Klippel-Feil Sendromu

Eş anlamlılar: konjenital servikal sinostoz

tanım

Sözde Klippel-Feil Sendromu bir doğuştan Malformasyon, özellikle Servikal omurga kaygılar. Ana özellik bir yapışma itibaren Boyun omurları diğer malformasyonlarla ilişkili olabilir.
Klippel-Feil sendromu ilk olarak 1912'de bir Fransız nörolog ve psikiyatrist olan Maurice Klippel ve yine bir Fransız nörolog olan André Feil tarafından tam olarak tanımlandı ve onlardan sonra adlandırıldı.
Bu sendromun ortaya çıkma sıklığı ile belirlenir. 1:50000 belirtildiğinden, bu daha nadir olanlar Hastalıklar.

Bir sırt uzmanı ile randevu mu?

Size tavsiyede bulunmaktan mutluluk duyarım!

Ben kimim?
Benim adım dr. Nicolas Gumpert. Ortopedi uzmanıyım ve 'nin kurucusuyum.
Çeşitli televizyon programları ve yazılı basın çalışmalarım hakkında düzenli olarak rapor veriyor. İK televizyonunda beni 6 haftada bir "Hallo Hessen" de canlı izleyebilirsiniz.
Ama şimdi yeterince belirtildi ;-)

Omurga tedavisi zordur. Bir yandan yüksek mekanik yüklere maruz kalırken, diğer yandan büyük hareket kabiliyetine sahiptir.

Omurganın tedavisi (örn. Fıtıklaşmış disk, faset sendromu, foramen stenozu vb.) Bu nedenle çok fazla deneyim gerektirir.
Omurganın çok çeşitli hastalıklarına odaklanıyorum.
Herhangi bir tedavinin amacı ameliyatsız tedavidir.

Uzun vadede hangi tedavinin en iyi sonuçları elde ettiği ancak tüm bilgilere bakıldıktan sonra belirlenebilir (Muayene, X-ışını, ultrason, MRI vb.) değerlendirilecek.

Beni şurada bulabilirsiniz:

• Lumedis - ortopedi cerrahınız
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Doğrudan çevrimiçi randevu düzenlemesine
Maalesef şu anda sadece özel sağlık sigortalarından randevu almak mümkün. Anlayacağını umuyorum!
Kendim hakkında daha fazla bilgi Dr. Nicolas Gumpert

nedenleri

Bu hastalığın nedeni zaten Erken gebelikembriyonun dokusunun belirli kısımları servikal somitlerdüzgün olgunlaşmaz veya her zamanki gibi gelişmez. Bu gelişimsel bozukluğun neden ortaya çıktığı hala net değil. Bu sendromun ifadesi son derece farklıdır ve tamamen zararsız ve zar zor görülebilir ciddi malformasyonlar eşlik etti.
Klippel-Feil sendromu, birleşme iki veya daha fazla Vertebral cisimler boyun bölgesinin. Bazı durumlarda servikal omurganın tamamı birbirine kaynaşabilir. Karakteristik de bir derin saç çizgisi ve omur büyümesinin bir sonucu olarak çok kısa boyun İle Boyun sertleşmesi ve bir Başın yanlış duruşu, bir tortikollis, torticollis osseus olarak da adlandırılır. Bununla birlikte, bu tipik klinik belirtiler yalnızca 34 – 74 % Hasta, hareket açıklığı genellikle iyi korunduğu için.

Kemikli yapışıklıklar, şiddetine bağlı olarak rahatsızlığa neden olabilir. Servikal omurganın hareketliliği ciddi şekilde kısıtlanabilir. Bununla birlikte, hareketlilik eksikliği, adhezyonların arasında, üstünde veya altında bulunan diğer vertebral eklemler tarafından kısmen telafi edilir ve bu daha sonra sıklıkla overmobile vardır. Bununla birlikte, bu aynı zamanda omurganın aşırı hareketli bölgelerinin daha az stabilize olduğu anlamına gelir, bu nedenle bu alanlarda yaralanma gibi ciddi problemler ortaya çıkabilir. Backmarks boyun bölgesinde kararsızlık veya bir spondilartrozu (vertebral ark eklemlerinde dejeneratif değişiklikler). Kafatası kemikleri ile sözde arasındaki ilk servikal omurga eklemi Atlas kemikleri kaynaştığında, bu malformasyon altta yatan eklemlerden daha fazla rahatsızlığa neden olur.

belirtiler

Karakteristik semptomlar Hareketin kısıtlanması, baş ağrısıYatkınlık migren, Boyun ağrısı ve Nöraljidaha sonra ortaya çıkan sinir köklerini mekanik olarak uyaran omurların anormal oluşumundan veya çoğunlukla konjenital daralmadan kaynaklanır. Spinal kanalsözde miyelopati.

Ek olarak, onunla ilişkili çok sayıda var malformasyonları ve semptomlar. Yani başka kemik anormallikleri de olabilir, tıpkı biri gibi Omuz bıçağı yüksekliği (Sprengel deformitesi), Kaburga anormallikleri, rahatsız Parmak gelişimi, belirgin bir omurga gibi omurganın daha derin bir eğriliği kifoz hatta bir tane Skolyozbu da zamanında tedavi edilmelidir.
Diğer anormallikler de oluşabilir. Yarık dudak ve damak, Diş hastalıklarısözde Spina bifida, Göz kası felci (Duane Sendromu) veya eşlik eden kulağın yanlış yerleştirilmesi sağırlık oluşur.
Ayrıca karakteristiktirler deformiteler nın-nin kalp veya des İdrar yoluKlippel-Feil sendromunu teşhis ederken her zaman bir Ultrasonik Bu malformasyonlar başlangıçta asemptomatik olabileceğinden, idrar yolunun temizlenmesi gerekir.

Teşhis ve tedavi

Bununla birlikte, teşhisinin açık olmadığı birçok hasta, yetişkinliğe kadar semptom ve tanı yaşamaz. Klippel-Feil sendromu, bir klinik muayene ve servikal omurganın kesin bir temsili için, malformasyonun tam konumunu ve kapsamını görebilmek için 2 düzlemde bir X-ışını muayenesi ile teşhis edilir.
Ek olarak, omuriliğin olası hasarını veya daralmasını belirlemek ve ilişkili anormallikleri keşfetmek için genellikle servikal omurganın bir MRI'si (radyasyona maruz kalma nedeniyle küçük çocuklarda BT'ye tercih edilir) veya BT yapılır.

Ne yazık ki Klippel-Feil sendromu nedensel olarak tedavi edilemez. Terapi genellikle, tutan kasları güçlendirmek ve semptomları hafifletmek için fizyoterapi şeklinde smptomatiktir. Daha kötü durumlarda, şiddetli ağrı durumunda spinal enjeksiyonlar kullanılabilir veya bir vertebral eklemde ciddi instabilite olan çok spesifik durumlarda, bir operasyon bile endike olabilir. Bazı vertebral segmentlerde belirgin bir aşırı hareketliliğe sahip hastalar, omuriliğe zarar vermemek için her halükarda günlük aktivitelerini sınırlamalı ve servikal omurgaya çok fazla baskı uygulayan sarsıntılı hareketler yapmamalıdır.

tahmin

Prognoz son derece farklıdır ve büyük ölçüde kişiye bağlıdır Hastalık ifadesi ve çoktan gerçekleşti Önemli derecede hasar dan. Ancak Klippel-Feil sendromunun nedeni tedavi edilemez. Şikayetler de genellikle çerçeve içinde yer alır dejeneratif değişiklikler omurga yaşla birlikte artar. Yaşam beklentisi açısından Klippel-Feil sendromunun iyi bir prognozu vardır ve çoğu hasta büyük ölçüde normal bir yaşam sürdürebilir. Ameliyat çok nadiren gereklidir. Bununla birlikte, eşlik eden tanınmayan malformasyonlar ciddi hale gelebilir Komplikasyonlar önderlik etmek.