kardiyomiyopati

Eş anlamlı

Kalp kası hastalığı, kardiyomiyopati (İngilizce)

Giriş

kardiyomiyopati Kalp kası hastalıklarından biri, kalpte kan, kapakçık kusurları veya kalp yetersizliği olması gerekmez. kâlp zarı iltihabı altında yatan. İçinde kardiyomiyopati öncelikle Kalp kası hasar görür ve sonuç olarak, kalpte işlevsel bir bozulmaya yol açabilir. Fonksiyonel kısıtlama genellikle kalpteki yapısal bir değişikliğin sonucudur, bu sırada kalp genişler ve bu nedenle yeterli ejeksiyonu sağlamak için yeterince kasılamaz.

Kalp de kalınlaşabilir, bu da kalp odasına yeterli kan akamayacağı anlamına gelir. Bu yapısal değişikliklerin birinin veya her ikisinin sonucu, pompalanan kan miktarının organları yeterince beslemek için yeterli olmadığı kalp yetmezliği olarak adlandırılabilir. Özellikle bundan muzdarip beyin ve akciğerler.

WHO (Dünya Sağlık Örgütü) 5 tip kardiyomiyopatiyi ayırt eder. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyobati (HOCM) kısıtlayıcı kardiyomiyopati (RCM), Genişletilmiş kardiyomiyopati (DCM), sağ ventriküler (sağ ventrikül) kardiyomiyopati ve nedeni bilinmeyen veya sınıflandırılmamış olarak bildirilen kardiyomiyopatiler. Bir de fark var birincil itibaren ikincil Kardiyomiyopatiler. Birincil kardiyomiyopatiler, yalnızca kalp kasında meydana gelen hastalıklardır, ikincil kardiyomiyopatiler ise mevcut bir hastalığın sonucu olabilir.

hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati sol ventrikül kaslarının, özellikle ventriküler bölümün (ventriküler septum) kalınlaştığı (hipertrofi) kalp kası hastalığıdır. Sol ventrikülün çıkış yolu da burada yer aldığından, artan kas kütlesine bağlı olarak çıkışta bir tıkanıklık vardır. Bu çıkış bozukluğu nihayetinde klinik semptomlar üretebilir.

İçinde kısıtlayıcı kardiyomiyopati kas dokusu sertleşir ve böylece gevşeme aşamasında kalbin yeterince kanla dolmasını engeller. Gerçek pompalama işlevi burada rahatsız edilmez. Bu durumda kalp sadece gerekli kan hacmine sahip değildir.

Genişletilmiş kardiyomiyopati kalbin sol, sağ veya her iki odacığının genişlediği kalp kası hastalığıdır. Kalp odacıklarının patolojik genişlemesi nedeniyle, kalp, kanın kanın içine akmasına izin verecek kadar etkili bir şekilde kasılamaz. Vücut dolaşımı taşımak için.

sağ ventriküler kardiyomiyopati sağ ventriküldeki kas hücrelerinin parçalanması ile karakterizedir. Bunlar daha sonra yavaş yavaş yağ hücreleri ve / veya bağ dokusu hücreleri ile değiştirilir, bu da kalbin önemli fonksiyonel kas hücrelerini kaybettiği anlamına gelir.

Sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler, çok nadir görülen ve daha yaygın kardiyomiyopatilerden ayırt edilmesi zor olan kalp kası hastalıklarını içerir.

Kardiyomiyopati sıklığı

En yaygın kardiyomiyopati dilate kardiyomiyopatidir. 100.000 ülke sakini başına 40 vakalık bir yaygınlığa, yani meydana gelme oranına sahiptir.

Erkekler kadınlardan iki kat daha sık hastalanır. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir, ancak yaş zirvesi esas olarak 20 ile 50 yaşları arasındadır. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatinin prevalansı çok düşüktür, nüfusun yaklaşık% 0,2'si.
Batı dünyasında nadir görülen kardiyomiyopati formu kısıtlayıcı formdur. Bununla birlikte, tropikal ülkelerde, kalp kası hastalıklarının% 25'ini oluşturabilir ve bu, esasen perikardiyal hastalıkların sayısına bağlıdır. Sağ ventriküler kardiyomiyopati çoğunlukla genç erkekleri etkiler ve prevalansı 10.000 vakada 1'dir. Aynı zamanda ani kalp ölümlerinin yaklaşık% 10-20'sini oluşturur ve coğrafi olarak İtalya'da yoğunlaşmıştır. Sınıflandırılmamış kardiyomiyopatilerin sayısı oldukça nadirdir.

Tarih

Kardiyomiyopati, nispeten geç olarak anıldı. 18. yüzyılda başlangıçta sadece kronikti Kalp kası iltihabı Tıpta birincil kalp kası hastalığı terimi 1900 yılına kadar biliniyor. 1957'de kardiyomiyopati terimi ilk kez ortaya çıktı. 1980'lerde kardiyomiyopati nedeni bilinmeyen bir kalp hastalığı olarak tanımlandı ve son olarak 1995 yılında WHO tanımı kalbin bozulmasına yol açan kalp kası hastalıklarına kadar genişletti.

Kardiyomiyopatinin belirtileri

Kardiyomiyopatinin semptomları, ilgili fonksiyonel bozukluklardan kaynaklanabilir. Ana semptomlar nefes darlığı, yorgunluk belirtileri, kısa süreli bilinç kaybı, akciğer ve Göğüs ağrısı. Burada, farklı mekanizmalar sıklıkla benzer bir klinik tabloya yol açtığından, bireysel semptomların belirli bir kardiyomiyopatiye atanması zorunlu değildir. Nefes darlığı ve stresin azalması, bir hastanın doktorunu ziyaret ettiği ana şikayetlerdir.

Göğüs ağrısı, örneğin hipertrofik kardiyomiyopati çoğu zaman vücut stres altında artan kalp kütlesine ek oksijen sağlamayı başaramadığı için. Nefes darlığına, akciğerlerdeki birikmiş kan neden olur. kalp burada artık kanı akciğerlerden dışarı pompalama gücü kalmaz ve kanın sıvı kısmı akciğerlere geçebilir. Bu sonuçta oksijenin taşınmasını önler ve ayrıca akciğerlerde suya da yol açabilir (Akciğer ödemi).

Kardiyomiyopatinin nedenleri

Çeşitli kardiyomiyopatilerin nedenleri çok çeşitlidir ve farklı hastalık mekanizmalarına atanabilir.
Bunlar, örneğin, genetik nedenler, bakteriyel / viral patojenler ve sistemik hastalıkları içerir. Genişlemiş kardiyomiyopati bir birincil ve bir ikincil Şekli bölün.
Birincil formda, hastalık doğrudan kalp kasından başlar ve tüm dilate kardiyomiyopati vakalarının yaklaşık% 10'unu oluşturur.
Dilate kardiyomiyopatinin sekonder formu, her biri sekonder formların yaklaşık% 30'unu oluşturan diğer 3 ana nedene bölünebilir. Ailesel nedenler, önemli kalp kası proteinlerinin oluşmasını sağlayan genetik bilginin hatalı olduğu genetik bir kusura dayanmaktadır. Bunlar, özellikle kalp kasının gücünü geliştirmek için önemlidir. Bakteriler ve / veya virüsler burada kalp kasına zarar verebileceğinden, iltihaplanma süreçleri de önemli bir rol oynar. Ayrıca vücut kendi proteinlerini de kullanabilir (antikor) kalp kasına zarar verir.
Sözde otoimmün hastalık burada mevcut olacaktır. Zehirli hasar ayrıca ikincil nedenlerin% 30'unu oluşturur. alkol öncü bir rol oynuyor gibi görünüyor ve özellikle sanayileşmiş ülkelerde ana neden olarak kendini kanıtladı.

Hipertrofik kardiyomiyopati kalıtsal bir hastalıktır ve pozitif aile vakaları vakaların yaklaşık% 50'sinde tespit edilebilir. Bu arada, kardiyomiyopatinin nedeni için 10 gen konumu ve 100'den fazla farklı mutasyon bölgesi tespit edilebilir ve bu da bir hipertrofik kardiyomiyopatiye yol açabilir. Yukarıda bahsedildiği gibi, kısıtlayıcı kardiyomiyopati dünyanın tropikal bölgelerinde daha çok görülür ve ayrıca birincil ve ikincil formlara ayrılabilir.
Birincil form, kalp kaslarının bağ dokusunun yeniden şekillenmesine neden olur, bu da kalbin sertleşmesine ve artık düzgün çalışmamasına neden olur. Löffler'in endokarditinin oynadığı yer burasıdır (Kaşıkçı perikarditi) çok önemli bir rol oynar. Kalbin iltihaplanmasıyla başlar ve sert, bozulmuş bir kalp ile sona erer.
İkincil forma çoğunlukla depolama hastalıkları neden olur. Depolama hastalıkları, bir madde vücutta giderek daha fazla kaldığında veya parçalanamadığında ortaya çıkar. Bu maddeler herhangi bir yerde biriktirilebilir ve böylece ilgili organın işlevsel olarak bozulmasına yol açabilir. Özellikle kısıtlayıcı bir kardiyomiyopatiye yol açan depolama hastalıkları, amiloidoz, sarkoid ve çeşitli yağ ve şeker depolama hastalıklarıdır.
Sağ ventriküler kardiyomiyopati, genetik olarak kalıtsal bir hastalıktır ve genellikle ailede izole vakalarda doğrulanabilir. Sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler de genellikle genetik bir kusura dayanmaktadır.

Teşhis

Kardiyomiyopati tanısı, rutin kardiyoloji muayenelerinden sonra konulur ve özel durumlarda kesin teşhisi koymak için genetik testler de yapılır.

Rutin muayenelerine git kardiyoloji fiziksel muayeneyi içerir, elektrokardiyogram (EKG), ekokardiyogram, kalp kateter muayenesi, göğüs röntgeni ve bazı durumlarda kalp kası biyopsisi.
Fizik muayene ile kardiyolog, kardiyak bozukluklarla ilgili vücuttaki tipik değişiklikleri arayarak tanıya yaklaşır. Elektrokardiyogram, doktorun kalbin elektriksel fonksiyonunu kontrol etmesini sağlar.
Burada kardiyolog elektrik hatlarının işlevselliği hakkında bir açıklama yapabilir ve böylece belirli bir kardiyomiyopatinin tipik elektriksel bozukluğunu da kaydedebilir. Ekokardiyogram bu arada kardiyolojik tanıda standart muayene haline geldi. Burada doktor, kalbin ve gerekirse bozukluğun doğrudan bir resmini alabilir.

Doktor ayrıca Ekokardiyografi kan akışının kalbin içinde nasıl olduğu. Kalpteki kan akışı, kalp kasının ne kadar işlevsel olduğu hakkında çok şey söylüyor. Miyokard biyopsisi daha sonra hücresel düzeyde kalpteki patolojik değişiklikler hakkında bir açıklama yapmak için küçük bir kalp dokusu parçasının çıkarıldığı bir prosedürdür. Bu muayene genellikle patoloji gibi tıbbın diğer alanlarıyla birlikte gider.
Kalp kateter muayenesi genellikle kalp damarlarından birinin tıkalı olduğunu ve bu nedenle potansiyel olarak kalbe özgü semptomları tetikleyebileceğini dışlamak için kullanılır.

Kardiyomiyopatinin tedavisi nasıl yapılır?

Tedavisi kardiyomiyopati kardiyomiyopatinin neden olduğu bozukluğa bağlıdır.

Buna göre, doktor elbette bunun bir birincil veya bir ikincil Kardiyomiyopati. Dilate kardiyomiyopati, kalp odasının anormal şekilde büyütülmesi ve kan hacminin yeterince pompalanamaması gerçeğine dayanır.
Burada terapi şunları amaçlamaktadır:

• bir Dolaşım hacminde azalma
• Kan basıncını düşürmek ve bir
• Kalbin çalışmasını düşürmek.

Böylece bu olur kalp korumalı ve daha verimli pompalayabilir. Kalbi genişleterek de yapabilir Kardiyak aritmiler gel, ki bu da tedavi edilmelidir.
Terapide kan incelticiler ve kalp atış hızını düzenleyen ilaçlar kullanılır. Ciddi durumlarda, aşağıdaki hususlar dikkate alınmalıdır: Kalp pili tedavisi mantıklı. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatide, kalp sürekli bir engelle savaşmaktadır. Bu, kalbe çok fazla güce mal olur ve sonuçta kalp yorgunluğuna yol açabilir.

Kalbin işini azaltmak için gel beta bloker ve Kalsiyum inhibitörleri kalbin gücünü düşürdüğü ve kalbin dolgunluğunu iyileştirdiği için kullanılır. Kardiyomiyopatiye yönelik ilaç tedavisi etkisiz ise, kalbin engeli temsil eden kısımları, invaziv önlemlerle etkisiz hale getirilebilir veya bir cerrahi prosedürün parçası olarak çıkarılabilir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin tedavisi de verilen semptomlara göre gerçekleştirilir ve dilate kardiyomiyopati veya hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatiye benzer bir şekilde tedavi edilebilir. Çoğu durumda, kalp kası iltihabı ile birlikte kalp kası iltihabı da olduğundan, bunlar da iltihap önleyici ilaçlarla tedavi edilmelidir.
Sınıflandırılmamış ve sağ ventriküler kardiyomiyopatiler de sadece semptomatik olarak tedavi edilebilir.

Rehabilitasyon / profilaksi

Kardiyomiyopati rehabilitasyonu, yaşam kalitesini ve yaşam beklentisini iyileştirmeyi amaçlar. Bu, özellikle ilaç yardımı ve diğer hastalıkların önlenmesi (profilaksi) ile sağlanır. Önlenmesi gereken önemli hastalıklar, Şeker hastalığı ve yüksek tansiyon. Ek olarak, yetersiz beslenme yukarıda belirtilen hastalıklara ve dolayısıyla kardiyomiyopatiyi kötüleştirebileceğinden diyete dikkat edilmelidir.Düzenli ve kontrollü egzersiz, diğer hastalıklardan muzdarip olma riskini azaltır ve kardiyovasküler sistemin eğitimini destekler. Ayrıca, bu olmalı Sigara içmek Sigaranın kardiyovasküler hastalıkların gelişiminde büyük ölçüde rol oynadığı kanıtlandığı için kaçınılmalıdır. Bu, vasküler duvarlara saldıran ve özellikle koroner arterleri daraltabilen toksinlerin geliştiği yerdir.

tahmin

Birincil dilate kardiyomiyopatide, hastalığın seyri ya stabil ve az ya da çok kontrollü olabilir ya da kalp fonksiyonunda hızlı bir bozulma olabilir. Kural olarak, yeterli ilaç tedavisi ile 5 yıllık sağkalım oranı% 20'dir.
Hastaların% 20-50'sinde ani kalp ölümü ölüm nedenidir. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyoptisi olan hastalar genellikle 10 ila 30 yaşları arasında ani kardiyak ölümden muzdariptir.
Burada ani kardiyak ölüm olasılığını tahmin etmek için klinik prognostik faktörler kullanılır. Bunlar, örneğin, kalbin ne kadar iyi pompaladığı ve belirli laboratuar değerlerinin yükselip yükselmediğidir. Dilate kardiyomiyopatinin prognozu, esas olarak kardiyomiyopatiye neden olan komorbiditelere ve uygunsa anti-enflamatuar tedavinin miyokardite ne kadar iyi yanıt verdiğine bağlıdır.