Budd-Chiari Sendromu - karaciğer damarının tıkanması

Budd-Chiari Sendromu nedir?

Budd-Chiari Sendromu, adını ilk tanımlayan George Bush ve Hans Chiari'den almıştır.
Bu, karaciğer damarlarındaki bir pıhtının (tromboz) karaciğerde drenaj bozukluğuna neden olduğu nadir bir karaciğer hastalığıdır. Tarif edilen bu tromboza genellikle kan ve pıhtılaşma hastalıkları neden olur. Budd-Chiari sendromu tedavi edilmezse, karaciğer yetmezliğinin ölüme yol açması sonucu birkaç yıl içinde sona erer.

Budd-Chiari Sendromunu Tanıma

Budd Chiari Sendromunun Belirtileri

Budd-Chiari Sendromunun semptomları görece belirsizdir. Hepatik venin tıkanmasının hızlı mı yoksa yavaş mı olduğuna bağlıdır. Akut bir Budd-Chiari sendromu, aşırı yorgunluk ile birlikte sağ üst karın bölgesinde güçlü bir baskı hissine yol açabilir.
Genelde her iki durumda da karaciğerde drenaj bozukluğu vardır. Bu, kanın karaciğerde birikmesine ve karaciğerin büyümesine (hepatomegali) neden olur. Dalak da etkilenebilir (splenomegali).

Karaciğer dokusu, karaciğerdeki artan basınçtan zarar görür. Karaciğer fonksiyonunda bozulma ile birlikte karaciğerde bağ dokusu yeniden şekillenmesi (karaciğer fibrozu) olabilir. Hastalık sırasında, karaciğer sirozu - hasarlı dokuya sahip bir karaciğer - gelişebilir.
Etkilenen kişiler genellikle karın büyüklüğü arttıkça bir assit birikimi geliştirir. Bu aynı zamanda asit olarak da adlandırılır.

Ayrıca şunlarla da ilgilenebilirsiniz: Karaciğer Fibrozu - Ne Kadar Tehlikeli? veya Karaciğer sirozu belirtileri

Budd-Chiari Sendromunun Teşhisi

Budd-Chiari Sendromunun teşhisi basit prosedürlerle konulabilir.

• Semptomları belirlemek için önce hasta ile görüşülmelidir (= anamnez). Klinik, Budd-Chiari sendromunun hızlı mı yoksa yavaş mı geliştiğine bağlı olarak değişir. Akut formda, genellikle güçlü bir baskı hissi vardır.
• Fizik muayene, venöz çıkış bozukluğuna bağlı olarak assit birikimi ve karaciğerde palpe edilebilir bir genişleme gösterebilir.
  Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Büyümüş karaciğer - arkasında ne var?
• Budd-Chiari sendromundan şüpheleniliyorsa, ultrason kullanılarak yapılan Doppler muayenesi yardımcı olabilir. Hepatik ven tıkanması ve baypas damarlarından artan kan akışı burada gösterilebilir.
• Karaciğer fonksiyonu, transaminazlar kaydedilerek bir kan testi ile kaydedilebilir.

Budd-Chiari Sendromu böyle tedavi edilir

Budd-Chiari sendromu fark edilirse, her durumda tedavi gereklidir. Çünkü tedavi edilmezse, karaciğer hasarı sonucu karaciğer hasarı ve ölüme neden olabilir.
Tedavi, karaciğere kan akışını düzeltmeyi amaçlamaktadır. Drenaj bozukluğunun boyutuna bağlı olarak farklı tedaviler düşünülebilir.
Karaciğer damarı bir kan pıhtısı (tromboz) tarafından bloke edilirse, kan, trombüsü gevşetmeyi amaçlayan ilaçla seyreltilebilir. Budd-Chiari sendromu kronik ise, ilgili kişi daha fazla kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için kalıcı olarak kan inceltici almalıdır.

İlaç tedavisi karaciğere yeterli kan akışı sağlamazsa tıkalı hepatik ven yeniden kanalize edilebilir. Diğer bir tedavi seçeneği bir TIPS (transjuguler intrahepatik portosistemik şant) oluşturulmasıdır. Bu, hepatik ven ile kanı karaciğere taşıyan portal ven arasında küçük bir bağlantı oluşturur. Bu, kanın karaciğerde çok fazla birikmemesine, ancak oluşturulan bir kısa devre ile kalbe taşınmasına yardımcı olur.

Bu başarısız olursa ve cerrahi prosedürler yardımcı olmazsa, son tedavi seçeneği olarak karaciğer nakli düşünülmelidir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Karaciğer nakli

Budd-Chiari sendromunda su tutulmasının tedavisi

Tedavi, Budd-Chiari sendromlu bir hastanın ne kadar assit taşıdığına bağlı olarak değişebilir. Diüretik grubundan ilaç alırken vücuttan sadece az miktarda assit atılabilir. Örneğin mideyi rahatlatmak için ilaç tedavisi genellikle yeterli değildir.
Başka bir tedavi seçeneği olarak, asitler delinebilir. Bu nispeten küçük bir prosedürdür, ancak biraz invazivdir (vücut kırma). Yeni assit oluşmaya devam ederse, birkaç assit ponksiyonu gerekir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi şu adreste bulunabilir:

• Assit
• Karında su delinmesi

Budd-Chiari sendromunda hastalığın seyri

Budd-Chiari sendromunda, drenaj bozukluğu karaciğer fonksiyonunda artan bir bozulmaya yol açar. Bu, karın sıvısının birikmesine ve bel çevresinin artmasına neden olur.
Budd-Chiari sendromunun ne zaman tedavi edildiğine ve tedavinin karaciğere başarılı bir kan akışı sağlayıp sağlamadığına bağlı olarak semptomlar iyileşebilir.

Budd-Chiari sendromu tedavi edilmezse, karaciğerdeki artan basınç karaciğere ilerleyici hasara ve karaciğerde bağ dokusunun yeniden şekillenmesine (karaciğer fibrozu) yol açar. Bu, karaciğer yetmezliğine neden olabilir.

Ayrıca şunu okuyun:

• Bozulmuş karaciğer fonksiyonunun belirtileri
• Karaciğerin bağ dokusu (karaciğer fibrozu)
• Karaciğer yetmezliği

Budd-Chiari Sendromunun Süresi

Bir Budd-Chiari sendromunun tedavi süresi, altta yatan nedene, tedavinin zamanlamasına ve başarısına bağlıdır. Karaciğere kan akışını yeniden sağlamayı amaçlar.
Kronik Budd-Chiari Sendromu, kan sulandırıcılarla ömür boyu tedavi gerektirebilir.

Budd-Chiari sendromlu yaşam beklentisi

Budd-Chiari sendromunun prognozu ise tedavinin başlangıcına ve başarısına bağlıdır.
Budd-Chiari Sendromu tedavi edilmezse, karaciğer yetmezliğine bağlı hayatta kalma süresi vakaların% 90'ında üç yıldan az ile sınırlıdır.
Öte yandan, tedaviye erken başlanırsa, hastaların% 10 kadarı ilk beş yıl içinde ölür.

Budd-Chiari Sendromunun Nedenleri

Budd-Chiari sendromu, karaciğer damarlarının tam veya eksik tıkanması ile tetiklenir. Çoğu durumda, kanı karaciğerden inferior vena kavaya, kalbe taşıyan büyük hepatik veni etkiler. Tıkanıklığın büyük bir kısmı bir tromboza, yani bir kan pıhtısına bağlıdır. Bu durumda, ilgili kişi, bozulmuş pıhtılaşma ile ilişkili (kötü huylu) kan bozuklukları açısından muayene edilmelidir.
Bu aynı zamanda kötü huylu kan kanserinin (lösemi) öncüsü olarak anlaşılabilecek miyeloproliferatif sendromu da içerir. Budd-Chiari sendromunun gelişmesinin en yaygın nedenlerinden biridir.Bud-Chiari sendromu riskini artıran diğer kan hastalıkları faktör V hastalığı ve trombofilidir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için:

• Kanama bozukluğu
• Tromboz hakkında merak (trombofili)
• Faktör V Leiden

Bununla birlikte, Budd-Chiari sendromunun klinik tablosunun bir trombozdan değil, dışarıdan hepatik vene baskı yapan bir tümörden kaynaklandığı durumlar da vardır. Bunun bir örneği, Wilms'in çocuklarda görülen tümörüdür.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için sayfamızı tavsiye ediyoruz: Wilms tümörü - prognoz nedir?

Bununla birlikte, Budd-Chiari sendromunun gelişmesinin kesin nedenleri tam olarak açık değildir.

Uzak sorular

Budd-Chiari Sendromu Bulaşıcı mı?

Çoğu durumda, Budd-Chiari sendromuna hepatik veni tıkayan bir kan pıhtısının oluşması neden olur. Bu bulaşıcı değildir. Bununla birlikte Budd-Chiari sendromu (kanama bozuklukları) için risk faktörleri kalıtsal olabilir.