Özofagus atrezisi

Giriş

Özofagus atrezisi, yemek borusu olarak teknik terimlerle bilinen yemek borusunun konjenital bir malformasyonudur (atrezi). Bu yemek borusunun devamlılığında bir kopmaya neden olur. Bu süreklilik kesintisinin farklı uzunlukları olabilir. Uzunluk genellikle santimetre cinsinden veya ilgili çocukların omurga vücut yüksekliklerinin sayısı olarak verilir.

A bölünürken Kısa mesafeli ve bir uzun gergin Ancak literatürde özofagus atrezisi konusunda gerçek bir fikir birliği yoktur. Morfolojik sınıflandırma (morfoloji = canlı varlıkların ve bileşenlerinin yapısı ve organizasyonu bilimi). sonra gerçekleşir Vogt ve hesaba katar uzunluk, Sanat malformasyon ve olası Fistül oluşumu(Fistül = bir organı vücudun yüzeyine veya başka bir organa bağlayan hastalık veya yapay tarafından oluşturulan kanal. Sonuncusu çok yaygındır, bu nedenle yemek borusunun alt ucunun% 85'i organın içine girer. nefes borusu dışarı akar. Özofagus atrezisi tipik olarak diğer konjenital malformasyonlarla ilişkilidir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun Fistüller

nedenleri

Özofagus atrezisinin gelişimi Embriyonik dönem onun yerine. Bu malformasyonun nasıl oluştuğunu anlamak için fetal dönemin doğal gelişimini görselleştirmek tavsiye edilir. Fizyolojik gelişimde yemek borusu, fetal ön bağırsaktan oluşur ve boğaz (Pharynx) için mide uzanır. Gebeliğin 20. gününden itibaren, bu ön bağırsağın ön kenarında, daha sonraki trakeanın bazı kısımlarının farklılaşmaya başladığı bir kalınlaşma oluşur. Bu bölüm olarak bilinir solunum epitel. Hamileliğin 26. gününe kadar bu yapıdan yemek borusu ve trakea olmak üzere iki tüp gelişir. Özofagotrakeal septumbir çeşit bölme, birbirinden tamamen ayrılabilir. Bu ayrılma süreci müdahale ederse, özofagus atrezisi ortaya çıkabilir.

Vogt'a göre sınıflandırma

Özofagus atrezisinin çeşitli formları Vogt'un sınıflandırmasına göre sınıflandırılır. Bu bölünme 1929'dan beri mevcuttur. dört tip özofagus atrezisi. Sınıflandırma, soluk borusuna bir fistül ve bir atrezi (malformasyon) veya Aplasia yemek borusunun (tamamen yokluğu).

Şurada Vogt türü I. özofagus aplazisidir. Of the Yemek borusu tamamen yok. Yaklaşık% 1 oranında bu malformasyon çok nadirdir.

Of the Vogt türü II özofagotrakeal fistül oluşumu olmaksızın uzun bir özofagus atrezisini tanımlar ve toplamın yaklaşık% 8'ini oluşturur.

Vogt türü III bire bölünmüştür Tip IIIa, b ve c. Tip III olarak adlandırılan bir üst özofagotrakeal fistülü olan bir özofagus atrezisi a. Yemek borusunun alt ucu burada kör bir şekilde biter. >% 1'lik bir sıklıkla bu tür çok nadirdir.

en yaygın ifade icra memuru diyor IIIb yazın temsil eder, yaklaşık 85% bütünün. Alt özofagotrakeal fistülü olan bir özofagus atrezisidir.

Şurada Vogt IIIc yazın hem üst hem de alt segmentte özofagotrakeal fistül var. Bu ifade yaklaşık% 5'lik bir sıklıkta ortaya çıkar.

Sözde 'H-Fistebana Vogt denir Tip IV. Atrezisiz bir özofagotrakeal fistüldür. Sıklıkları% 2 civarındadır.

olay

Özofagus atrezisi yaklaşık olarak sıklıkta ortaya çıkan konjenital bir malformasyondur. 1: 3500 canlı doğum dünya çapında el ele gider. % 60 ile erkekler kızlardan biraz daha fazla etkileniyor. Bunlardan en yaygın olanı Tip III b Vogt'a göre, yani alt özofagus atrezisi Özofagotrakeal fistül oluşumu (Böylece yemek borusunun alt ucu trakeaya açılır). Bu ifade vakaların% 85'inde görülür.

Vogt'a göre geri kalan formlar% 8'den azdır ve oldukça nadirdir. Tanıdık birikim, yani birkaç aile üyesinde malformasyon görülmesi nadirdir. Kardeşlerde% 1 ve tek yumurta ikizlerinde% 9 hastalık olasılığı vardır. Malformasyon ara sıra meydana gelir, bu nedenle belirli bir genetik konuma atanamaz.

Konjenital özofagus atrezisi sıklıkla diğer konjenital malformasyonlarla ilişkilidir. Özofagus atrezili çocukların yaklaşık% 50'sinde başka malformasyonlar da vardır. Sözde belirtilmelidir VACTERL ilişkilendirmesinedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Belli şekil bozukluklarının bir kombinasyonunu tanımlar. Ayrıntılı olarak, bunlar malformasyonlar Omurga (Vertebral), des Anal alan (Anal), des kalp (Kor), hava- ve yemek borusu özofagotrakeal fistül oluşumu (trakea ve özofagus) ile birlikte yemek borusu atrezisi açısından, böbrekler (Renal) ve son olarak uzuvlar (Femur).

Teşhis

Ultrason, doğumdan önce annedeki polihidramniyozları ortaya çıkarabilir. Bu, ortalamanın üzerinde bir miktarda amniyotik sıvı olduğu anlamına gelir. Bununla birlikte, bu belirteç nispeten spesifik değildir, bu nedenle özofagus atrezisi tek başına bu bulgu ile kanıtlanamaz.

Doğumdan sonra nazogastrik tüp yerleştirilmeye çalışılır. Besleme tüpü, esnek bir direnç hissedilene kadar yalnızca yaklaşık 11 ila 12 cm ilerletilebilir. Mide suyunun mide tüpünden aspirasyonu (materyal trakeaya nüfuz eder) da mümkün değildir. Mide tüpünden hava üflenirse, stetoskopla kürek kemiği ve jugulum (göğüs kemiğinin üst kenarındaki girinti) üzerinden lıkırdama sesi duyulur, ancak mide üzerinde duyulamaz. Bu, sesin normalde duyulması gereken yerdir.

Teşhisi kanıtlamak için göğüs ve karın röntgen muayenesi (göğüs / karın röntgeni) yapılır. Daha sonra, özofagus atrezisinin farklı formlarından kaynaklanan farklı değişiklikler vardır. X-ışını görüntüsünde 3. torasik omur seviyesinde bir hava birikimi üst kör kesedeki havanın dolduğunu yansıtır. Alt fistül varsa mide ve bağırsakta gaz dolumu görülebilir. Bunun nedeni, havanın fistül yoluyla solunum yollarından sindirim sistemine kaçmasıdır.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Göğüs röntgeni (göğüs röntgeni)

Vogt I, II ve IIIa'da alt özofagotrakeal fistül olmadığı için midede gaz dolumu yoktur. Nadiren, fistül mevcutsa kontrast maddenin taşındığı bir kontrast madde incelemesi yapılır.Özofagus atrezisinin durumu ve tipi normal röntgen incelemesinden net değilse kontrast madde muayenesi yapılır. Bunun için suda çözünebilen bir kontrast madde kullanılır ve bununla röntgen muayenesi yapılır. Diğer teşhisler arasında bir ekokardiyografi (kalbin ultrason muayenesi) ve karın ultrason muayenesi bulunur. Bu bir yandan ameliyat öncesi planlama için kullanılırken diğer yandan başka malformasyonlar bulunabilir.

belirtiler

Özofagus atrezisinin varlığını düşündüren bazı prenatal (doğumdan önce) ve postnatal (doğumdan sonra) belirti ve semptomlar vardır.

Doğumdan önce, sözde bir polihidramnios, bir Ortalamanın üzerinde amniyotik sıvı miktarı. Bunun nedeni, fetüsün malformasyon nedeniyle amniyon sıvısını yutamamasıdır. Ancak bu bir belirsiz karakter ve mutlaka özofagus atrezisi olduğu anlamına gelmez. Etkilenen bebekler çoğunlukla doğumdan sonra öksürük nöbetleri ve artan tükürük salgısı ile fark edilen prematüre bebeklerdir. Tükürük ağızdan dışarı akar ve önünde köpüklü olarak toplanır. Yutulamaz. Köpüklü tükürüğün boğulması da tipiktir. Bebeklerin genel durumu da kötüleşiyor. Çıngıraklı solunum yaygındır. Dahası, çocuklar özellikle beslenmeye çalışırken başarısız oluyor siyanoz üzerinde. Siyanoz, yiyeceğin mideye girmemesi, akciğerlere aspire edilmesinden kaynaklanan cilt ve mukoza zarının mavi renklenmesiyle kendini gösterir. Bu çocukların nefes almasını engeller. Özofagus atrezisinden şüpheleniliyorsa beslenmeye çalışılmamalıdır. Beslenme tüpü yerleştirmek için girişimde bulunulmalıdır. Ancak malformasyon nedeniyle mide tüpünün takılması mümkün değildir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun Erken doğum

Vogt tip IV özofagus atrezisinde bebekler, başka semptomlar göstermeden tekrarlayan aspirasyon pnömonisinden muzdariptir. Aspirasyon pnömonisi Akciğer iltihaplanmasıgıda parçacıklarının tekrar tekrar solunmasından kaynaklanır.

Özofagus atrezisinin cerrahi tedavisi

Özofagus atrezisi varlığında cerrahi tedavi zorunlu önlemdir. Operasyon acil bir operasyon olarak değil, doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde gerçekleştirilir.

Bu bir istisnadır Solunum güçlüğü sendromu veya bir midenin aşırı şişmesi tek risk ile Rüptür (bir organın yırtılması) Ardından hemen bir operasyon gerçekleştirilir. Doğum ağırlığı çok düşükse veya çocuk dengesizse birincil ameliyat gecikebilir. Cerrahinin birincil amacı, sürekli bir yemek borusunu eski haline getirmek ve varsa özofagotrakeal fistülü tıkamaktır. Seçilen prosedür, malformasyonun türüne bağlıdır.

Genellikle sağ koltuk altından küçük, sağ taraftaki dikey bir kesi ile erişilir. Özofagusun hatalı biçimlendirilmiş bölümleri arasında büyük bir mesafe yoksa, Holhorgan'ın iki ucu uçtan uca bir anastomoz yoluyla birbirine bağlanabilir. Bu, iki ucu bir dikişle birleştirdiğiniz anlamına gelir. Yemek borusunun uçları arasındaki mesafe veya uzunluğu çok kısaysa, organ bir Organ yükselmesi Değiştirilmek. Örneğin, mide yukarı çekilebilir ve yemek borusunun geri kalanına bağlanabilir, böylece işlevsel bir yemek borusu yeniden oluşturulabilir. Bununla birlikte, yeterli bir uzunluğa ulaşmak için germe prosedürleri ve yemek borusunun doğal büyümesi de kullanılır.

Boşluğu doldurmak için, daha sonra yenidoğana kesin ameliyat tarihine kadar tükürük fistülü uygulanır. Bu bir yapay mide çıkışı. Soluk borusunda fistül oluşumu varsa cerrahi olarak kesilip kapatılması gerekir, aksi takdirde yiyecek parçacıkları akciğerlere girebilir. Bu, sürekli zatürreye ve akciğerlerin tahrip olmasına yol açar. Ameliyattan sonra yoğun tıbbi bakım yapılır. Çocuklar ameliyattan sonra genellikle yaklaşık 2 ila 3 gün havalandırılır. Kursa bağlı olarak, mide sondası yoluyla nispeten hızlı bir şekilde (yine 2 ila 3 gün sonra) beslenirler. Yaklaşık 10 ila 12 gün sonra, operasyonun başarısını değerlendirmek için kontrast madde muayenesi yapılır. Her şey yolunda giderse, çocuk ağızdan beslenecektir.

sonuçlar

Özofagus atrezisini takip eden durum, ilk birkaç yılda profesyonel takip tedavisi gerektirir. tahmin(İyileşme ihtimali) doğru İyibununla birlikte, beklenebilecek birkaç postoperatif komplikasyon vardır.

Çocukların yaklaşık% 40'ı yapıyor gastroözofageal reflü (Mide asidi yemek borusuna geri akar), küçük çocuklarda yaygın olan bronkopulmoner enfeksiyonlar (Akciğerleri ve bronşları etkileyen enfeksiyonlar) iyilikler. Mide asidi reflüsü, küçük yiyecek parçacıklarının nefes borusuna aspirasyonunu teşvik ederek enfeksiyonlara yol açar. Bazı durumlarda bir operasyon (Fundoplikasyon) mide girişinde gerekli. Bu operasyon mide asidinin artık yemek borusuna geri akmamasını sağlar.

Diğer bir sonuç, zor gıda alımıdır. Özellikle sıvı gıdadan katı gıdaya geçerken, Anastomoz gerginliği (% 30-40) zorluklarla karşılaşıyor. Bir anastomotik daralma veya anastomoz darlığı, yemek borusunun uçları arasındaki operatif bağlantının daralması ve / veya kapanmasıdır. Bu daralmalar ameliyat edilen dokunun yaralı yapısından kaynaklanır. Bu durumda, genel anestezi altında gerçekleştirilen bir genişletme gereklidir. Ancak genel olarak, ameliyat edilmiş özofagus atrezisi olan çocukların yaşam kalitesi çok iyi olarak tanımlanabilir.