Hemolitik anemi

Not

Anemi bölümünün bir alt başlığındasınız.
Konuyla ilgili genel bilgiler şu adreste bulunabilir: Anemi

Giriş

Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin çözünmesidir. Bu, kırmızı kan hücresinin 120 günlük bir ömür süresinin ardından doğal olarak gerçekleşir.
Artan ve erken bozulma patolojiktir ve eğer bozulma oranı yeni oluşum oranından yüksekse anemiye yol açar, bu telafi etmek için artırılabilir.

belirtiler

Genel anemi belirtilerine ek olarak, etkilenenler deride ve gözün konjunktivasında (sarılık) sararır.
Normalde eski kırmızı kan hücrelerinin parçalanması dalakta gerçekleşir. Bu nedenle, uzun süreli bozulma dalağın genişlemesine neden olabilir (Splenomegali).
Ciddi enfeksiyonlar veya ameliyatla hemolitik bir kriz ortaya çıkabilir. Kriz, cildin aşırı sararması, ateş ve ağrı ile karakterizedir.

Sebepler ve formlar

Hemolitik aneminin nedenleri şunlardır:

• Kırmızı kan hücrelerinin zar yapısındaki bozukluklar (örn. Sferoidal hücre anemisi (kalıtsal sferositozlu), Elliptositoz, Marchiafava anemisi)
• Hücrelerde bozulmuş metabolizma (glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği gibi enzim kusurları, piruvat kinaz eksikliği)
• Hemoglobin yapısındaki bozukluklar (örn. Orak hücre anemisi)
• Zehirlenme, ilaçlar, kimyasallar, radyasyon vb.
• Otoimmün antikorlar
• Belirli vücut sıcaklıklarında aktif olan antikorlar
• Yanlış transfüzyon sonrası antikorlar
• Kemik iliği nakli sonucunda

Antikor kaynaklı hemoliz

Antikor kaynaklı hemolizde vücut, kırmızı kan hücrelerine yönelik antikorlar üretir ve bunların yok olmasına yol açar. Bu antikor oluşumu, ilaçlar veya enfeksiyonlarla sağlanabilir. Genellikle bunlar ısı otoantikorlarıdır. Bunlar vücut sıcaklığında kırmızı kan hücrelerine bağlanır ve daha sonra dalak veya karaciğerde yok olmalarına yol açar. Isı otoantikorları sözde Coombs testi ile tespit edilebilir. Tedavide kortikosteroidler kullanılır.

Bu ilaçlar hemolitik anemiye neden olabilir

Bazı ilaçların alınması, kırmızı kan hücrelerine yönelik antikorların oluşumunu uyarır. Sonuç olarak hemolitik anemiye neden olabilecek birkaç ilaç vardır. Bununla birlikte, ilaçlar nadiren hemolitik anemiye neden olur.

İlaçlar arasında steroidal olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler) bulunur. Bu ilaç grubu çeşitli ağrı kesiciler içerir. İbuprofen. Bazı antibiyotikler de nadir durumlarda hemolitik anemiye yol açabilir. Bunlara penisilinler ve sefalosporinler dahildir. Diğer bir ilaç, hamile kadınlarda yüksek tansiyonu tedavi etmek için kullanılan alfa-metildopadır.

Soğuk antikorlar

Soğuk antikorlar, vücut tarafından oluşturulan, düşük sıcaklıklarda kırmızı kan hücrelerine bağlanan ve ölümüne yol açan antikorlardır.

Genellikle enfeksiyondan 2-3 hafta sonra ortaya çıkan akut soğuk aglütinin sendromu ile kronik bir form arasında bir ayrım yapılır. Bu, bir lenfoma ile veya belirgin bir neden olmadan ortaya çıkabilir. Bu durumda kendinizi soğuktan korumalısınız. Belirgin hemolitik anemi durumunda, immünsüpresanlar da alınabilir - yani bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar.

Mekanik olarak indüklenen hemoliz

Mekanik olarak indüklenen hemolizde kırmızı kan hücreleri mekanik olarak dış etkilerle yok edilir. Bu, kan, temizlik için diyaliz makinesinden geçirildiğinde yapay bir kalp kapakçığı veya hemodiyaliz ile yapılabilir.

Teşhis neye benziyor?

Her zaman olduğu gibi, teşhis ayrıntılı bir doktor-hasta tartışmasıyla başlar ve ardından fizik muayene yapılır.

Anemiyi teşhis etmek için kan testi şarttır. Burada, tüm anemilerde olduğu gibi, hemoglobin başlangıçta azaltılır. Ek parametreler de toplanır. Kırmızı kan hücrelerini yok ederek LDH (laktat dehidrojenaz) artar. Laktat dehidrojenaz, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve bunların kaybolması nedeniyle kanda artan miktarlarda ölçülebilen bir enzimdir. Serum demiri de artar.
Ek olarak haptoglobin ölçülür. Haptoglobin, bu kompleks dalak ve karaciğer tarafından parçalanana kadar salınan hemoglobini bağlar. Ayrıca indirekt bilirubin artar. Bu, hemoglobinin parçalanma ürünüdür. Şüphelenilen nedene bağlı olarak, daha fazla spesifik inceleme yapılır.

Kan parametrelerinde değişiklik

Hemolitik anemi, aşağıdaki kan parametreleri ile gösterilir:

• Haptoglobin azaldı
• dolaylı bilirubin artışı
• LDH arttı
• serbest hemoglobin artışı
• idrarda artan ürobilinojen
• Retikülositoz (genç kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış)
• Kan oluşturan kemik iliğinin büyümesi
• Aneminin türüne bağlı olarak: hücrelerin değişen şekli (küre, elips, orak şekilli)

Yaşam beklentisi

Hemolitik anemi durumunda yaşam beklentisi hakkında genel bir açıklama yapmak mümkün değildir. Yaşam beklentisi aneminin nedenine bağlıdır. Bu nedenler tedavi edilebilirse, yaşam beklentisi kısıtlanmaz.

Bir yandan kırmızı kan hücrelerinde hemolitik anemiye yol açan çeşitli doğuştan kusurlar vardır. Kusurun ciddiyetine ve tedavi seçeneklerine bağlı olarak, kurslar çok farklıdır ve en kötü durumda ölümcül olabilir. Anemiye fiziksel ve kimyasal hasar veya ilaç da neden olabilir. Terapi başarılı olursa ve neden ortadan kaldırılmışsa, yaşam beklentisi etkilenmez. Antikora bağlı hemoliz de genellikle çok iyi bir prognoza sahiptir.

Ek olarak, diğer semptomlara ek olarak anemiye neden olan nadir mikroanjiyopatiler (küçük kan damarlarının hastalıkları) vardır. İyi bir prognoz için tedaviye erken başlanması çok önemlidir. Aşağıdakiler gibi bulaşıcı bir hastalığın nedeni benzer görünmektedir. Sıtma, yalanlar. Hastanın genel fiziksel durumu ve yaşı da önemli bir rol oynar. Hemolitik aneminin akut ve hızlı gelişimi, yaşamı tehdit eden bir acil duruma neden olabilir. Hemolitik bir krizden bahsediliyor.