Nöroloji-Çevrimiçi

Guillain Barré Sendromu (GBS)

Sinir hücresi çizimi

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Akut idiyopatik poliradikülonevrit
polinöritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl Sendromu
poliradiküliti
idiyopatik poliradikülo-nöropati
Kussmaul-Landry sendromu
GBS

İngilizce: Guillain-Barré sendromu, akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati (AIDP)

tanım

Guillain-Barré sendromu, sinir liflerinin demiyelinasyonuna dayanan nörolojik bir hastalıktır.
25 ve 60 yaşlarında iki insidans zirvesi vardır. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.
Guillain-Barré sendromunun sıklığı 1-2 / 100.000 / yıl'dır.

Tarih

Bir veya iki gün içinde en şiddetli felç ile hastalığın hızla ilerleyen şekli bacaklar, yoksul, Boyun ve Solunum kasları 1859'da Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865) tarafından zaten tanımlanmıştı.
On hasta hakkında bir rapor yazdı. akut yükselen felç. Bu nedenle, Guillain-Barré sendromunun şiddetli seyri özellikle hızla geliştiğinde, Landry felci konuşulmuş.

Ernst von Leyden (1832-1910), 1880 gibi erken bir tarihte, sinir süreçlerinin birincil enflamatuar hastalıkları ve özellikle omuriliğin birincil hastalıkları olarak "akut ve subakut çoklu nöritler" arasında ayrım yapmıştır. çocuk felci (Çocuk felci).

Guillain-Barré Sendromu aslında olmalı Guillain-Barré-Strohl Sendromu olarak adlandırılabilir. 1916'da Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve André Strohl, Guillain-Barré sendromunun tipik olanını ilk tanımlayanlardı. artan protein seviyeleri normal hücre sayımı (sitoalbüminal ayrışma) im Sinir suyu Akut radikülonevritten (sinir köklerinin iltihaplanması) muzdarip bir hastanın (likör).
Sözde sinir suyu (likör ponksiyonu) toplanması CSF teşhisi 1891'de Alman dahiliyeci Heinrich Irenaeus Quincke tarafından icat edildi.

Guillain-Barré sendromu / GBS'deki anatomik-patolojik değişikliklerin ilk büyük açıklaması W. Haymaker ve J.W. Kernohan bir araya geldi.
Nedeni ile ilgili tartışmada erken dönemlerde “bulaşıcı” veya “romatizmal” kökenli terimden söz edildi. Alfred Bannwarth (1903-1970) ve Heinrich Pette (1887-1964), 1940'ların başında alerjik-hipererjik bir nedenden yana konuştu. Yani zaten önemli olduğundan şüpheleniyorsun Bağışıklık sisteminin katılımı.

1956'da Kanadalı Miller Fisher hastalığın başka bir formunu tanımladı. Akut olan üç hastada hastalığın seyrini bildirdi Göz kaslarının felci, hedef hareketlerde bir bozukluk (ataksi) ve kollarda ve bacaklarda kas reflekslerinin olmaması.
Bir hasta da felç geçirdi Yüz kasları. Her üç hastada iyileşme kendiliğinden oldu.

İki yıl sonra, J.H.Austin bir kronik form hastalık artık kronik inflamatuar demiyelinizan polinürit (CIDP) olarak bilinir.

özet

Guillain-Barré Sendromu (GBS), demiyelinizasyona bağlı nörolojik bir hastalıktır. Sinir lifleri dayanır. Burada kaybederler Sinir hücresi sinir hücresinin bilgi aktarma işlevini yitirdiği bir güç kablosuna benzer yalıtım katmanları.
Nedeni tam olarak anlaşılmadı. Bir otoimmün reaksiyon ve önceki enfeksiyonlara karşı nöroalerjik reaksiyonlar tartışılmaktadır.
Prensip olarak Guillain-Barré sendromu her yaşta ortaya çıkabilir, ancak özellikle 25 ve 60 yaşlarında.
Tipik olarak hastalık başlar 2-4 hafta üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonundan sonra.
İlk belirtiler Sırt ağrısıBölgede uyuşma ve anormal hisler Ayaklar. Bunu, çoğunlukla simetrik bir bacak motor zayıflığı izler, Kas ağrılarıYürüme ve ayakta durma zorlukları.
Aşağıdan yükselen felç, solunum felci ve kalp durmasına neden olabilir, bu nedenle havalandırma ve Kalp pili gerekli hale gelebilir.
Teşhis yoğun bir sorgulama, fiziksel-nörolojik muayene ve sinir suyunun delinmesi (CSF teşhisi) poz verdi.
Terapi, yoğun tıbbi gözetim altında semptomatiktir. Elverişli gradyanlar baskındır.
Daha yaşlı hastalar ve uzun ventilasyon periyotları (1 aydan uzun) olan hastalar daha kötü prognoza sahiptir. Hastaların% 4 kadarı aylar ve yıllar sonra nüksetme yaşar ve tekrar hastalanır.

ana neden

Guillain-Barré sendromunun nedeni kesin olarak belirlenmemiştir. Bir otoimmün reaksiyon gerçekleşiyor gibi görünüyor, yani kendi bağışıklık sistemi vücudun kendi dokusuna saldırıyor.
Guillain-Barré sendromunda (GBS), doku örneklerinin mikroskobik incelemesi, sinirlerin medüller kılıflarındaki bazı bağışıklık hücrelerinde (makrofajlar dahil) iltihaplanma ve infiltrasyonu ortaya çıkarır.

Sinir hücresi çizimi

dentritler
Vücut hücresi
GBS'de saldırıya uğrayan medüller kılıflı akson
Hücre çekirdeği

Konumuz altında bir sinir hücresinin yapısı hakkında daha fazla bilgi: sinir hücresi

Bu, medüller kılıfın anterior ve posterior köklerinden ayrışmasına neden olur. Omurilik (Poliradikülit) ve kaslardan ve hassasiyetten sorumlu periferik sinirler (polinürit).
Konumuz altında daha fazla bilgi bulabilirsiniz: Omurilik
Guillain-Barré sendromu (GBS) için başka bir olası açıklama, önceki virüse karşı nöroalerjik bir reaksiyondur (örn. Epstein Barr Virüsü, Varisella zoster virüsü) veya bakteriyel (örn. Campylobacter jejuni, mikoplazma, leptospira, riketsiyal) enfeksiyonlar.

belirtiler

Genellikle, üst solunum yolları veya gastrointestinal sistem enfeksiyonunun başlamasından 2-4 hafta sonra

karakteristik olmayan sırt ağrısı
her şeyden önce vücudun merkezinden alınan parestezi (distal parestezi)
Ayakların uyuşması
sonra bacakların motor simetrik zayıflığı (yürümek zor veya imkansızdır)
Kas ağrısı (miyalji)
Sinir köklerinden kaynaklanan ağrı ve derin hassasiyet eksikliği (ataksi) nedeniyle ayakta dururken ve yürürken koordinasyon bozukluğu.

Felç, aşağıdan yukarıya, ne kolların ne de bacakların hareket ettirilemediği yüksek paraplejiye (tetraplejiye) kadar yükselir. Diyafram tutulmuşsa, nefes alma da başarısız olur ve hastanın ventile edilmesi gerekir.
Solunum felci hastaların yaklaşık% 20'sinde görülür. Kraniyal sinirler (kraniyal nörit) de etkilenebilir ve yutma bozukluklarına ve yüz felcine (yüz felci) yol açabilir. Yüz felci, konuşma ve çiğneme güçlüğünün yanı sıra gözyaşı akışının azalmasına ve tükürük salgısının azalmasına neden olur. Göz hareket bozuklukları da nadirdir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: Yüz felci

İstemsiz (otonomik, bitkisel) sinir sistemi de etkilenir. Bitkisel semptomlar, ter salgılama bozuklukları, kardiyak aritmiler, kan basıncı ve sıcaklık dalgalanmaları, öğrenci hareket bozuklukları (pupillomotor sistem), aşırı yüksek kan şekeri seviyeleri (hiperglisemi) ve mesane ve bağırsak boşaltma bozukluklarıdır.
Hastalığın zirvesi 3-4 hafta içinde hastaların% 90'ındadır.

Teşhis

Tarih (anamnez): Özellikle, solunum yolunun veya gastrointestinal sistemin önceki, spesifik olmayan enfeksiyonları burada rol oynar.

Soruşturma Gergin sistem : kas yetmezliği (felç, parezi), refleks eksikliği (arefleksi) ve duyu bozuklukları belirgindir.

Sinir suyunun toplanması ve incelenmesi (CSF teşhisi için CSF ponksiyonu): berrak sinir suyu, normalden hafifçe artmış hücre sayısına, normal şeker, protein> 100 mg / dl'ye artmış, bariyer bozukluğu belirtileri (sözde sitoalbüminal ayrışma tipiktir).

Sinir iletim hızı (NLG), iletim bloğu noktasına kadar kısmen yavaşlar.

Elektromiyografi Kas aktivitesinin kaydedilebildiği (EMG), sinir sinyalleri (denervasyon işaretleri) ile kasların yetersiz veya eksik beslendiğini gösterir.

Sinirden doku çıkarılması (sinir biyopsisi) yardımı ile sinirlerin demiyelinizasyonu mikroskop altında (histolojik / patolojik) tespit edilebilir.

Bir patojen tespiti (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr virüsü, Varisella zoster virüsü, Mycoplasma, leptospira, rikettsia) bazı durumlarda kanda başarılı olur.

terapi

Tedavi, yoğun tıbbi gözetim altında semptomatiktir. Yani, esas olarak işlevi kalp ve akciğer sürekli izlenmektedir.
Gerekirse, bir Kalp pili ve bir Havalandırma gerekli. beslenme Damar yoluyla besin ve sıvı verilerek (infüzyonlar) sağlanması gerekebilir.
Ayrıca bası yaralarını önlemek için fizyoterapi, psikolojik bakım ve profilaktik önlemler, Kan pıhtısı oluşumu (Tromboz), Ortak sertleştiriciler (Sözleşmeler) ve akciğer enfeksiyonu (Pnömoni) önemli tedavi bileşenleri.
tıbbi terapi antikorların (7-S immünoglobulin G 0.4 g / kg vücut ağırlığı / gün) 5 gün boyunca damar yoluyla yüksek dozda uygulanmasından oluşur.
Kortizon preparatları Guillain-Barré sendromunun sadece kronik formunda kullanılır.
Hastalık ilerlerse ve yürüme yeteneği ciddi şekilde kısıtlanırsa (5 metreden daha az yardımsız yürüme mesafesi) 2 günde 5 kez plazmaferez yapılır.
İçinde plazmaferez kan sıvısı (plazma) kan hücrelerinden ayrılır. Daha sonra plazma temizlenip hücrelerle birlikte hastaya iade edilebilir.
Alternatif olarak, hücreler yabancı plazma, plazma ikameleri vb. İle birlikte iade edilebilir. Plazmaferez, semptomların daha hızlı çözülmesine ve daha kısa ventilasyon süresine yol açar.

tahmin

İyileşme sürer Haftalar aylar.
Nörolojik eksiklikler ters sırada geriler. Ölümcüllük (ölümcüllük) bakıma bağlıdır ve bugün % 5'ten az.
Bir aydan daha uzun süre ventilasyona ihtiyacınız varsa, prognoz elverişsizdir. Guillain-Barré sendromu, vakaların yaklaşık% 70'inde motor güçsüzlükler ve refleks eksiklikleriyle iyileşir, ancak günlük yaşamı engellemez. % 5-15'i engelli engellerini koruyor.
Yaklaşık% 4'ünde hastalık aylar veya yıllar sonra tekrar ortaya çıkar (nüks eder).

Komplikasyonlar

Of the Kalp durması (Asistoli) kalpteki sinir hücrelerinin iletim bozukluğundan kaynaklanan Guillain-Barré sendromunun bir komplikasyonudur.
Duruma uygun bir kalp atış hızından sorumlu olan özel sinir liflerindeki (otonom nöropati) patolojik değişiklikler nedeniyle kalp ritim dışına çıkar. Sonuçlar Kardiyak aritmilerkalbin çok hızlı attığı (taşikardi), çok yavaş (bradikardi) veya atmayı hiç bırakmadığı (asistol). Bu durumda kalp pili veya canlandırma (diriltme) gerekli olmak.

Özel sinir liflerindeki patolojik değişiklik (otonom nöropati) sadece kalbe çeken lifleri değil, aynı zamanda örn. gidenler akciğer çekme, solunum felci de meydana gelebilir. Böyle bir durum söz konusuysa, yeterli oksijen beslemesini sağlamak için hasta havalandırılmalıdır.

Guillain-Barré sendromunda meydana gelen felç (parezi), Kan pıhtısı oluşumu / tromboz ve Pulmoner emboli hareket eksikliği kanın pıhtılaşmasına neden olduğu için gelir.
Egzersiz eksikliği aynı zamanda bası yaralarının (yatak yaraları, yatak yaraları), eklem sertleşmesinin (kontraktürler) ve zatürre oluşumunu da teşvik eder.