miyozit

genel bakış

Miyozit biridir İltihaplı hastalık kas dokusunun. Çok çeşitli nedenlerle tetiklenebilir, ancak genellikle birinin sonucudur. Otoimmün rahatsızlığı. Miyositidler esas olarak diğer hastalıklarla ilişkili olarak ortaya çıkar, ancak genel olarak nadir klinik tablo Her yıl kaydedilen bir milyon kişi arasında yalnızca 10 hastalık vakası var. En yaygın hastalık türleri polimiyosit, Dermatomiyozit ve İçerme vücut miyoziti. Genellikle bir tane vardır iltihap nın-nin Kas dokusu Birlikte Bağ dokusu iltihabı sosyalleşmiş.

Özel konu başlıklarımız altındaki alt formlar hakkında daha fazlasını okuyun:

• polimiyosit
• Dermatomiyozit

ana neden

Mevcut bir miyozitin nedeni genellikle kesin olarak tanımlanamaz. Bu durumda biri birinden bahsediyor idiyopatik Miyozit. İçinde polimiyosit ve Dermatomiyozit, bu alandaki en yaygın iki klinik tablo, otoimmün aracılı hastalık süreçleridir. Otoimmün hastalıklar. Bağışıklık sistemi, savunma hücreleri ile vücudun kendi hücrelerine saldırır ve böylece onların yok olmasına yol açar. Sonuç olarak, etkilenen doku iltihaplanır.

Kaslar, genel sistemik enfeksiyonlara veya iltihaplanmalara ve ayrıca bağ dokusundaki iltihaplanma süreçlerine dahil olabilir. Miyozit dışarıdan tetiklenirse, bu bakteriler, virüsler veya Parazitler. Örneğin bir hastalık, miyozit gelişimi için özellikle önceden belirlenmiştir. cüzamBelsoğukluğu (sifiliz) ve tetanos veya parazit istilası şiştozomlar ve Trişinelaher ikisi de solucan. Ancak genel olarak, bahsedilen enfeksiyonlar Avrupa enlemlerinde daha az görülür. Bornholm hastalığı ancak, tetikleyici Cocksacki B virüsleri dünya çapında bulunabildiğinden burada da meydana gelebilir. Miyozit ayrıca kalıtsal Böyle kökeni ol Münchmeyer sendromu. Ancak iltihaplı bir kas hastalığının bu özel formu, hafif yayılması nedeniyle son derece nadir görülmelidir.

belirtiler

belirtiler klinik tabloya bağlı olarak bir miyozit gelişebilir simetrik ya da sadece tek taraflı temsil etmek. Ancak, tüm biçimlerle uyumludur artan güç kaybı ve kas zayıflığı da Kas ağrıları el ele. Semptomların yoğunluğu iltihaplanma derecesine bağlıdır. Anti-enflamatuar tedavi olmadan da olabilir kas dejeneratif süreçleri görünmek kas distrofisi temsil etmek. Tüm vücuttaki tüm kaslar etkilenebileceğinden, boğaz ve yutak kaslarındaki lokalizasyon da onun da olmasına neden olabilir. Yutma güçlüğü ve ses kısıklığı gel.

Altta yatan hastalık dejeneratif ise, Münchmeyer sendromunda olduğu gibi, hücreler yeniden modellenebilir. Bu nadir durumda olacak Kalsiyum tuzları etkilenen hücrelerde depolanır ve Kasların kemikleşmesi (Miyozit ossificans). böyle Hücre kireçlenmesi diğer miyozit formlarında daha az ölçüde gelişebilir. Temel olarak, enflamatuar süreçler, etkilenen dokunun hücrelerine baskı uygular. Hücrelerin sürekli parçalanması ve birikmesi nedeniyle, metaplazileryani hücre yapısında değişiklikler meydana gelir. Bunlar sonuçta bir dejenerasyon doku - kötü huylu bir tümör.

Teşhis

Miyozit tanısı genellikle karmaşıktır çünkü farklı klinik tabloları ayırt etmek zordur. İnflamasyonun tipi ve lokalizasyonu hakkında bir gösterge sağlayabileceğinden, klinik semptomlar kılavuz olmalıdır. Bununla birlikte, miyozitin çoğu sürünen hastalıkki bu sadece geç fark edilir. Bu kalıcı sonuçsal hasar geliştirme riskini artırır. Prensip olarak, muayene eden doktor üç teşhis aracıkullanılabilir: a Laboratuvar incelemesi, bir elektromiyografi (EMG; Kaslarda gerginlik ölçümü) ve a Kas biyopsisi (kas dokusunun çıkarıldığı invaziv prosedür.

Laboratuvar incelemesi: Hastanın kanındaki laboratuvar parametrelerini incelerken asıl odak noktası kas hücrelerinde biriken ve hücreler hasar gördüğünde açığa çıkan enzimlerdir. En önemli enzim, Kreatin kinaz (CK). Ek olarak, laktat dehidrojenaz aktivitesi gibi diğer parametreler, of Aldolaz ve kandaki aspartat aminotransferaz. Genel iltihap belirtileri Nasıl artan C-reaktif protein, artan beyaz kan hücresi sayısı veya bir genişletilmiş BSG ayrıca kaydedilir, ancak yalnızca iltihabın varlığını kanıtlar. Miktarı myoglobiniskelet kaslarının spesifik bir proteini de belirlenebilir ve tanıya dahil edilebilir. Bununla birlikte, değer hasarın yeri hakkında hiçbir şey söylemiyor, sadece kas hücrelerinin yok olduğu. Patojenlerle enfeksiyon şüphesi varsa, vücudun patojene karşı oluşturduğu antikorları tespit etmek ve böylece mevcut bir enfeksiyonu belirtmek veya bir PCR kullanmak mümkündür (Polimeraz zincirleme reaksiyonu) patojenin DNA'sını çoğaltmak ve bunu, bilgisayar kontrollü bir kesin tanımlamanın mümkün olacağı şekilde göstermek. Miyozite özgü antikorlarAlveol iltihabı gibi diğer hastalıklarda da kullanıldığından, bazı hastalarda hastalık bağlamında oluşan, çoğu durumda kesin bir önemi yoktur. (Alveolit) veya eklemlerin iltihabı (artrit).

Elektromiyografi (EMG): EMG ile muayene edilecek kasa iki küçük iğne yerleştirilir. İğneler elektriği iletir ve ölçer Gerilimdeki değişiklikler kas dokusunda. Değişiklikler Dinlenme ve gerginlik kaydedildi ve değerlendirildi. Miyoziti olan çoğu hasta, hastalığın otomatik olarak kanıtı olmayan, belirgin modeller gösterir. Bununla birlikte, EMG, daha fazla teşhis için endikasyonun ortaya çıkabileceği karmaşık olmayan bir incelemedir. Ek olarak, bir elektronörografi gerçekleştirilebilir. Sinir iletim hızı ve Kas reaksiyon süresi ölçülür. Burada uygulanan elektrotlar yardımıyla bir sinir uyarılır ve tetiklenebilecek kas seğirmesine dikkat edilir. Ayırıcı tanıda (aynı semptomlara sahip diğer hastalıklar) önemli bir rol oynayan eşzamanlı sinir hasarı veya diğer hastalıklar kanıtlanabilir veya hariç tutulabilir.

Kas biyopsisi: Kas biyopsisi bir invaziv muayene müdahalenin yeri planlanmalıdır. Bu genellikle bir MRI (manyetik rezonans görüntüleme) aracılığıyla yapılır. Biyopsi, daha önce EMG olan bir bölgede yapılmamalıdır. İğnelerin neden olduğu delikler, geçmişe bakıldığında artık miyozitten ayırt edilemeyen lokal hücre ölümüne yol açar. Biyopsi için doğru yer bulunduğunda, Biyopsi (biyopsi dokusu) ışık mikroskobik inceleme miyozitin genel özellikleri gösterilmiştir, ancak çeşitli formlara özgü doku değişiklikleri de gözlemlenebilir. İkisini de karakteristik bir şekilde görebilirsiniz Kas lifi kayıpları (ölü / nekrotik kas lifleri), ayrıca kas liflerinin yenilenmiş bölümleri ve tipik iltihap belirtileri - Doku infiltrasyonu (Göç) iltihaplı hücreler aracılığıyla. Hastalık aktivitesi düşükse, hücre belirtilerinin bulunmaması veya bulunmaması ile tanı daha zor hale getirilebilir.

Miyozit antikorları

Beri miyozit Bir otoimmün reaksiyonun neden olabileceği inflamatuar iskelet kası hastalıklarından biri, yani vücudun kendi savunma sisteminin vücudun kendi yapılarına karşı yanlış reaksiyonu, bu nedenle etkilenen hastanın kanındaki bazı antikorları tespit etmek mümkündür.

Bu antikorlar bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve B lenfositleri ve - burada miyozit durumunda - bir otoimmün hastalık bağlamında antijenler olarak adlandırılan iskelet kası kültürünün yapılarına yöneliktir. Miyozitte, miyozite özgü ve miyozite bağlı antikorlar arasında bir ayrım yapılır.

İlki, kan serumunda hastaların yaklaşık% 15-50'sinde bulunur ve kan örneği alınarak ölçülebilir.

Miyozite özgü antikorlar, esas olarak tRNA sentetazlarına karşı antikorları içerir. Jo-1 antikorları, PL-7 antikorları, EJ antikorları veya KS antikorları. Miyozit ile ilişkili antikorlar arasında i.a. anti-Mi-2, anti-SRP ve anti-Pm-Scl.

En yaygın klinik resimler

polimiyosit

Polimiyozit şudur: nadir form yaygın iltihaplı kas hastalıkları. Hastanın yaşamının iki evresinde daha sık görülür: çocukluk ve ergenlik döneminde 5 ila 14 yaş ve ileri yetişkinlikte 45 ila 65 yaş. Ortalama olarak, polimiyozitten erkeklerden iki kat fazla kadın etkilenir. klinik olarak hastalık kendini en çok simetrik kas zayıflığı alanında Omuz-boyun kemeri ve kalça - gövdeye yakın kaslar. Zayıf yönler, inklüzyon vücut miyozitine kıyasla gelişir oldukça hızlı, haftalarca aylarca. Kas gücünün olmaması kas gücünün ağrılı kötü duruş gel Skarlasma iltihaplı kas bölümlerinden Eklemlerin yanlış hizalanması. Biyopsi ile alınan doku örneği kas lifleri arasındaki noktalara Göç edilen enflamatuar hücreler üzerinde. Polimiyozitin hastalık süreci henüz tam olarak anlaşılmamıştır. Ancak, bir Otoimmün rahatsızlığı davranır. Bununla birlikte, dermatomiyozitin aksine, buna karşılık gelen proteinler yoluyla değil, vücudun doğrudan bir hücre tepkisi aracılık eder.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: polimiyosit

Dermatomiyozit

Yaşa bakılmaksızın dermatomiyozit, polimiyozitten daha sık görülür. Polimiyozitte olduğu gibi, yaşa özel bir birikim gözlemlenebilir. Kadınların etkilenme olasılığı erkeklerden daha fazladır. İskelet kaslarını etkileyen belirtiler arasında dermatomiyozitte deride değişiklikler görülür. Vücudun ışığa maruz kalan bölgelerinde leylak renginde kızarıklıklar (eritem) oluşur, bu nedenle mor hastalık adı ortaya çıkmıştır. Özellikle parmaklar, dirsekler ve dizler gibi eklemlerin üstündeki yerlerde cilt pul pul olur. Kızarıklığın bir parçası olarak, üst göz kapaklarında şişlik olabilir ve hastaya ağlamaklı bir ifade verir. Bu, pullu derinin yaralanmasıyla daha da kötüleşebilir.
Açıklanan değişiklikler az ya da çok güçlü görünebilir. Bir kas biyopsisi yapılırsa, numunede damarları çevreleyen perivasküler inflamatuar hücreler tanımlanabilir. İlgili hücreler ayrıca tek tek kas lifi demetleri (interfasiküler) arasında da toplanır. Periferik kas lifleri, demetin geri kalanına göre daha dar hale gelir. Bu perifasiküler atrofi olarak bilinir. Patomekanizma (hastalık süreci), kaslardaki kılcal damarlara (en küçük damarlar) yönelik bir otoimmün reaksiyona dayanır. Bunlar vücudun kendi enflamatuar proteinleri (örneğin immünoglobulinler) tarafından saldırıya uğrar ve zarar görür. Sonuç olarak, kas lifleri artık tedarik edilemez ve ölemez.
Lokal nekroz (hücre ölümü) ve vasküler tromboz (bir damarın bir kan pıhtısı / trombüs tarafından tıkanması) meydana gelir - kas lifi demetlerinin gücü azalır ve nihayetinde solur. Kötü huylu bir tümör, dermatomiyozit hastalıklarının dörtte birinden fazlasında gelişme nedenidir. Burada da vücut hem tümöre hem de sağlıklı vücut dokusuna yönelik maddeler oluşturur.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: Dermatomyozit

İçerme vücut miyoziti

İçerme vücut miyoziti, kronik, ilerleyici, inflamatuar, dejeneratif bir hastalıktır. Vücuttaki nedensel süreç henüz tam olarak netleştirilmemiştir, ancak iltihaplı ve dejeneratif faktörlerin karşılıklı etkileşiminden şüphelenilmektedir. Vakaların yüzde 75'inde erkekleri etkiler ve çoğunlukla 50 yaşından sonra ortaya çıkar. Kurs oldukça kademelidir - bazen ilk klinik semptomların ortaya çıkması aylar veya yıllar alabilir. Hastalar ilk olarak merdiven çıkma veya oturma pozisyonundan kalkma problemlerini fark ederler. Sıkı bir tutuşta veya hatta ilk etapta güçlükler de karakteristiktir. Semptomlara önkol ve uyluk kaslarının giderek artan zayıflığı neden olur. Hastaların% 60'ı, bunun için kaslara ihtiyaç duyulduğundan yutma güçlüğü bildiriyor ve bu da iltihaptan etkilenebilir. Biyopsi ile yapılan preparat, bir polimiyoziti andırır. Göç edilmiş enflamatuar hücreler ve batık lif şeritleri görülebilir. Ek olarak, dokuda “kesilmiş vakuoller” denilen inklüzyonlar vardır (İngilizce: çerçeveli vakuoller; vakuol = hücre vezikülü). Dahil etme gövdeleri, çeşitli protein yapıları, a-amiloid ve tau proteinleri içerir. Bu bileşikler aynı zamanda diğer dejeneratif hastalıklarda da kullanılır. Alzheimer hastalığı, bulmak.

Özel klinik resimler

Münchmeyer sendromu (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Bir kalıtsal genetik kusur İskelet kaslarının gelişimini etkileyen Münchmeyer sendromu meydana gelir. Yıllar içinde olur Kas hücrelerinde kalsiyum tuzlarının depolanması ve sonuç olarak kemikleşme kasların. Boyun bölgesinde başlayan hastalık ilerler yukarı aşağı öne, omuz bölgesi üzerinden kollara ve gövdeye. Şu anda tedavi için kanıtlanmış bir olasılık olmadığından, iyileşmeyi bırakın, Terminal aşaması hastalık için Solunum kaslarının kemikleşmesi ve böylece zor nefeskadar boğulma. Çoğu hasta çocuksuz kaldığından ve genleri aktarmadığından Münchmeyer sendromunun yayılması çok sınırlıdır.

Bornholm hastalığı (Epidemik Pleurodynia): Epidemik Pleurodynia bir plevranın enflamatuar hastalığı (Pleura), göğüs ve karın kasları. Enterovirüs ailesinin bir üyesi olan Cocksackie B virüsü enfeksiyonundan kaynaklanır. Semptomatik Ağrılı nefes, hafif ateş ve bir kırmızı boğaz. Ağrı, solunum kaslarının bir parçası olan kaburgalar arasındaki kaslar olan interkostal kasların tutulmasından kaynaklanır.Bornholm hastalığı olabilir kişiden kişiye iletildi ve varsayılan olarak belirtilere Analjezikler işlenmiş.

Gözün miyoziti

Gözdeki miyozit de oküler miyozit denilen, idiyopatik (yani bilinen bir neden olmadan meydana gelenGözlerdeki kasların iltihaplanması.
Göz çukurunun en yaygın üçüncü hastalıklarından biridir ve göz tutulumundan hemen sonra ortaya çıkar. Hipertiroidi ve lenfoproliferatif hastalıklarda.
Gözdeki miyozitin kesin nedeni henüz tam olarak aydınlatılamamıştır; bir otoimmün reaksiyonun, yani vücudun kendi savunma sisteminin yanlış bir reaksiyonunun, bazı hücresel yapıları yabancı olarak yanlış tanıyan ve bunlarla savaşan yanlış bir reaksiyonundan şüphelenilmektedir.

Genç yetişkinlikte en çok etkilenen kadınlar (Ortalama başlangıç ​​yaşı: 34 yıl), burada semptomlar bilateralden daha sık tek taraflıdır (sadece bir göz etkilenir):

• çıkıntılı göz küresi
• Konjonktival şişme ve iltihap
• göz hareketine bağlı ağrı
• Göz hareketi kısıtlamaları ve ortaya çıkan görsel rahatsızlıklar (örn. çift görme).

En sık etkilenen göz kası orta düz kastır (Medial rektus kası), genellikle göz küresini burna doğru hareket ettirir. Oküler miyozit genellikle bir CT taraması ile teşhis edilir ve glukokortikoidler alınarak tedavi edilir (kortizon), böylece iltihap genellikle birkaç gün içinde sonuçsuz olarak azalır.

Miyozit ossifikans

Dönem "Miyozit ossifikans"İçerir iki tıbbi hastalık kalıpları.
Bir yandan heterotropik kemikleşme Vücudun çeşitli yerlerinde kendiliğinden veya travma ve ameliyat sonrası ortaya çıkan bir hastalıktır. ossifikasyonlar geliyor.

Öte yandan, "Miyozit ossifikans"Ayrıca nadir görülen kalıtsal bir hastalık - Miyozit ossificans progresif. Bu, vücuttaki iskelet kaslarının gruplar halinde kemik dokusuna dönüşmesine neden olan doğuştan bir genetik kusurdur. Bu kalıtsal hastalıktan dünya çapında yalnızca yaklaşık 600 kişi etkilenmektedir. Kemiğin yeniden şekillenmesinin nedeni, önemsiz yaralanmalardan veya sağlıklı kas dokusu veya yara dokusu ile travmalardan sonra kusurlu iskelet kaslarının onarılamamasıdır - bunun yerine kemik dokusu kullanılır.

Zamanla, kas sistemi giderek daha fazla çalışamaz hale gelir ve organlar kasların kemikleşmesiyle bozulduğunda hastalık hayatı tehdit eder hale gelir. (Örneğin, interkostal kasların ve dolayısıyla göğsün artan ossifikasyonuna bağlı solunum disfonksiyonu).

terapi

Dermatomiyozit ve polimiyozit tedavisi, otoimmün hastalıklar için en çok uygulanan tedaviye karşılık gelir. Burada Kortizon kısmen ve kısmen bağışıklık sistemini inhibe eden uygulanır Enflamasyonu düzleştirin dokunun iyileşmesini sağlar. Daha uzun bir süre içinde kademeli olarak azaltılan nispeten yüksek dozlar kullanılır. Etkisi hastaya bağlı olarak günler ila haftalar sonra, gecikmiş vakalarda 1-2 ay sonra başlar. Uzun süreli kortizon uygulaması ancak, çok çeşitli Yan etkiler gibi bağlı Kas dökülmesi, osteoporoz veya zihinsel değişiklikler. Terapi istenen etkiye sahip değilse veya yan etkiler nedeniyle dozajın azaltılması gerekiyorsa, ilave olarak Sitostatiklerin tümör tedavisinde sabit bir yere sahip olan ve ayrıca bağışıklık sistemini sıkıştıran metotreksatın nasıl kullanıldığı. Hediyesi yüksek doz immünoglobulinler polimiyozit ve dermatomiyozitte yardımcı olabilir, ancak inklüzyon cisimciği miyozitinin tedavisinde özellikle tartışmalıdır. İlaç tedavisine ek olarak şunları yapabilirsiniz: fizyoterapi ve İş terapisi hareket özgürlüğünü korumak ve kas kısalmasını azaltmak için kullanılır (Kasılmalar) önlemek. Belirgin kas güçsüzlüğü, yürüme yardımcıları veya tekerlekli sandalye kullanımı, felç, kas sertleşmesi veya yaralanmalar durumunda daha ileri tedavi gerekli olabilir.

tahmin

Düzenli terapi yardımcı olabilir yarısında hasta biri polimiyosit tam bir iyileşme sağlanabilir. Aksi takdirde, az ya da çok kalıcı kas güçsüzlüğü ile durma sağlanabilir. Bununla birlikte, vakaların% 20'sinde karmaşık tedaviye rağmen hiçbir başarı kaydedilememe olasılığı vardır.

Dermatomiyozit aynı zamanda iyileştirilebilir veya en azından uygun tedavi ile sınırlandırılabilir. Genellikle hastalığın nedeni olan tümörün tedavisi semptomlarda kalıcı iyileşmeye veya ikincil hastalığın iyileşmesine neden olabilir.

İlaç tedavisi bir İçerme vücut miyoziti umut verici değildir, fizyoterapi ve bağımsız egzersizler yoluyla sabit bir hareket aralığı hedeflenmelidir. Hafif kuvvet egzersizleri ve kas dayanıklılığı eğitimi de semptomları ortadan kaldırabilir. Boğaz kaslarının rahatsız edici şekilde bozulması durumunda, bir konuşma terapisti ziyareti, yutma güçlüklerini iyileştirmek için rahatlama sağlayabilir. Yutma sürecini kolaylaştıran yardımcı hareketler veya duruşlar uygulanır.