kollagenoz'ların

tanım

"Kolajenozlar" terimi, otoimmün kökenli bir grup hastalığı tanımlar. Bu, kişinin bağışıklık sisteminin vücudun kendi hücrelerine karşı bir savunma reaksiyonu tetiklediği anlamına gelir.
Kolajenoz durumunda, bu savunma reaksiyonu bağ dokusunun hücrelerine yöneliktir. Bağ dokusu vücudun her yerinde bulunduğundan, hemen hemen her organ etkilenebilir. Genellikle cilt semptomları ve eklem sorunları vardır.

Altında daha fazlasını okuyun: Otoimmün Hastalık - Nedir?

nedenleri

Otoimmün hastalıkların neden geliştiği bilinmemektedir.
Genellikle vücudun savunma sistemi yabancı hücreleri tespit etmek ve yok etmek için kullanılır. Otoimmün hastalıklarda bu savunma reaksiyonu vücudun kendi hücrelerine yöneliktir. Kolajenozlara ait olan polimiyozit ve dermatomiyozit durumunda, bir paraneoplatik (yani tümör ile ilgili) veya bir viral oluşum tartışılır. Ancak, bu teoriler henüz nihayet açıklığa kavuşturulmadı.
Bağışıklık sistemi bir bağışıklık tepkisini tetiklemeye başladığında, iltihaplı bir reaksiyon meydana gelir. Kolajenozlarda olduğu gibi, bağ dokusu hücrelerine saldırılırsa, örneğin iltihaplı hücreler oraya göç eder ve uzun vadede fibrotik yeniden modelleme meydana gelir. Bu yeniden şekillenmeyi, daha önce hasar görmüş bir yerde bir yara izi gibi hayal edebilirsiniz. "Yara dokusu" artık organın orijinal dokusu olmadığından, böyle bir yeniden şekillenme, boyuta bağlı olarak işlev kaybı ile ilişkilendirilir.

Teşhis

Teşhis, klinik görünüme ve laboratuar incelemesine dayanır. Kolajenoza ait çeşitli hastalıklar olduğu için, "kollajenoz" tanısı değil, ilgili hastalığın tanısı konulur. Aşağıdaki klinik resimler kolajenozlara aittir:

• Lupus eritematoz
• Polimiyozit ve dermatomiyozit
• skleroderma
• Sjögren sendromu

Laboratuvar testinde, kanda antinükleer antikorlar (ANA) adı verilen spesifik antikorlar tespit edilir.

belirtiler

Hastalığa bağlı olarak semptomlar kendilerini farklı şekilde gösterebilir (ilgili hastalık için ilgili makaleyi okuyun, yukarıya bakın). Bununla birlikte, kolajenozların ortak bazı klinik semptomları vardır. Ateş ve kilo kaybı gibi genel belirtiler ortaya çıkabilir. Kolajenozlar genellikle eklem sorunları ve kas iltihabı ile ilişkilidir. Deri semptomları da yaygındır. Bunlardan biri, ellerdeki dolaşım bozukluğu olan sözde Raynaud sendromudur. Soğuk olduğunda parmaklar önce beyaza, sonra maviye ve sonra kırmızıya döner.

Daha fazla bilgiyi şu adreste bulabilirsiniz: Raynaud Sendromu

Kolajenozlarda bağ dokusu saldırıya uğradığından herhangi bir organ hastalıktan etkilenebilir. Örneğin, perikardit olarak bilinen perikardın iltihaplanması meydana gelebilir. Akciğerler etkilenirse, akciğer zarı iltihaplanabilir. Bu, plörezi olarak bilinir. Enflamasyon uzun süre devam ederse pulmoner fibroz gelişebilir. Böbrekler veya beyin de iltihaptan etkilenebilir.

terapi

Tedavinin prensibi, iltihap semptomlarını hafifletmek ve bağışıklık sistemini baskılamaktır. Hastalığın nedenini ortadan kaldıran nedensel bir tedavi yoktur. Ayrıca şikayetleri içerebilecek bir dizi genel önlem de vardır. Bu, Raynaud sendromu varlığında soğuktan kaçınmayı, fizyoterapinin tutarlı bir şekilde uygulanmasını ve eşlik eden psikoterapötik tedaviyi içerir.
İnflamasyona karşı ibuprofen dahil NSAID grubundan antiinflamatuar ilaçlar kullanılabilir. Sık kullanılan diğer bir ilaç grubu, immünosupresif bir etkiye sahip oldukları için çok sayıda otoimmün hastalıkta kullanılan glukokortikoidlerdir. Bağışıklık sistemini modüle eden diğer ilaçlar arasında azatioprin ve metotreksat bulunur.

İlaç grubu hakkında daha fazlasını buradan okuyun İmmünosupresanlar

Süre ve tahmin

Kolajenozlar, şu anda herhangi bir nedensel terapinin mevcut olmadığı kronik hastalıklardır. Bazı kolajenozlarla hastalık kendi kendine durabilir, ancak kendi kendini iyileştirme eğilimi genellikle oldukça düşüktür. Hastalık genellikle yavaş ilerler, böylece etkilenenlerin acı düzeyi uzun süre tolere edilebilir. Prognoz, hasarın ciddiyetine ve yerine bağlıdır. Özellikle akciğer, kalp ve böbreklerdeki ifade, hastalığın seyrinde belirleyici rol oynar. Geç veya çok az etkilenirlerse, prognoz, bu organlarda ciddi bir hastalık tezahürü durumundan önemli ölçüde daha iyidir.

Hastalığın seyri

Hastalığın seyri çok değişkendir. Çoğu kollajen hastalığı orta yetişkinlikte ortaya çıkar. Çoğu durumda semptomlar çok kademeli olarak artar. Bazı kollajenozlar yalnızca cilt semptomları ile fark edilebilir olabilir. Bununla birlikte, daha agresif immünsüpresif tedavi gerektiren sistemik bir seyir de mümkündür. Hastalığın seyri, etkilenen organların durumuna bağlıdır. Böbrekler, kalp veya akciğerler gibi hayati organlar şiddetli fibrotik yeniden şekillenmeye maruz kalırsa, bu organların işlevi hızla bozulabilir. Eklemler ve cilt ana tezahür yerleri ise, etkilenenlerin çoğu uygun terapi ile büyük ölçüde sınırsız bir yaşam sürdürebilir. Bununla birlikte, kolajenozlar semptomların çok değişken bir tablosunu oluşturabildiğinden, seyir hakkında genel bir açıklama yapılamaz.

Bu ne kadar bulaşıcı?

Kolajenoz ile enfeksiyon riski yoktur. Polimiyozit ve dermatomiyozitin Coxsackie virüsü enfeksiyonu yoluyla hastalığın viral kökenine sahip olduğundan şüphelenilmektedir. Viral hastalıklar genellikle bulaşıcıdır. Bununla birlikte, virüsle enfeksiyon, kolajenozun klinik tablosunun ondan geliştiği anlamına gelmez. Bağışıklık sisteminin virüs tarafından uygunsuz bir şekilde "şekillendirildiğine" ve bunun vücudun kendi hücrelerine saldırmasına neden olduğuna inanılmaktadır. Bireysel vakalarda bunun nasıl olduğu henüz yeterince araştırılmamıştır.