Verner-Morrison Sendromu
Eş anlamlı
VIPoma, Su İshali Hipokalemi
tanım
Verner-Morrison sendromu bir kötü huylu dejenerasyon of pankreas.
Bu çok nadir hastalıkher yıl 1 milyonda 1 kişide görülür. Bu hastalığa yakalandığınız tipik yaş 50 yıl.
Bu hastalık bir tümör nöroendokrin sistemin (Gergin sistem ve Endokrin sistem ) İlişkin. Bez hücreleri etkilenir, böylece tümör bulunabilir Adenokarsinom (Bezleri etkileyen karsinomlar) sayılır.
Yozlaşma D1 hücreleri ve "doku hormonunun değişmiş bir salgılanmasına yol açar"vazoaktif polipeptit“.
Öncelikle üretir pankreas Hormonlar (Haberci maddeler) ve Enzimlervücut bölünmekte ve dolayısıyla sindirim Gıdanın münferit bileşenlerinin karbonhidratlar, Yağlar ve Yumurta beyazı Yardım.
VIPoma'da "vazoaktif polipeptid" (vazoaktif polipeptid) üretiminden sorumlu olan D1 hücrelerinin dönüşümü vardır.vip), sorumlu.
Hücredeki değişiklik bir engelsiz ve aşırı dağıtım VIP hormonunun.
belirtiler
Verner-Morrison sendromundan beri aşırı miktarda Hormon VIP gelir ve "vazoaktif polipeptid", suyun ince bağırsaktan salınmasından sorumludur, ana semptom ishaldir.
Buna günlük sıvı kaybı eşlik eder 4-6 litre.
Bu bağlamda vücut da önemli şeyleri kaybeder. elektrolitler (Mineraller). Büyük sıvı kaybı nedeniyle, bağırsak yolu yoluyla aşırı bir atılım da vardır. potasyum.
Kandaki potasyum düzeyinin çok düşük olması hipokalemi.
Dolayısıyla hastalığın ikinci adı Su ishali hipokalemiAlmanca'da, hastalığın iki ana semptomu zaten ismindedir: İshal (İshal) ve azalmış potasyum seviyeleri (hipokalemi) kan içinde.
Verner-Morrison sendromunda ortaya çıkan bir sonraki belirti çok az Mide asidi mide suyunda.
Vazoaktif peptidin aktivitesi, Glukagon biri olmaya devam et diyabetik metabolik durum.
Şunlar için de kullanılabilir Diğer minerallerin kaybı Nasıl magnezyum (Hipomagnezemi) ve Fosfat (hipofosfatemi) ve bir birikim kalsiyum (Hiperkalsemi) kan gelir.
Hasta kişinin birkaza benzeri kızarıklık suratına girer.
Yüksek sıvı kaybı ve buna bağlı düşük potasyum seviyeleri kanda akut bir zayıflamaya da yol açabilir. böbrek (akut böbrek yetmezliği).
Teşhis
Teşhis için kan dayalı olarak kaldırıldı vip incelenir ve semptomlar bu hastalığın tespiti için anahtardır.
Kandaki diğer elektrolitlerin potasyum seviyeleri ve seviyeleri de çok önemlidir.
terapi
Tümörü tedavi etmek için bir yandan pankreastaki dejenere dokuyu kullanma olasılığı vardır. Tümör kapanması (Enucliation - gutting) işletme ayırmak.
Ameliyatla tümörün çıkarılması mümkün değilse bu, örneğin tümör Zaten vücutta metastaz yapmışsa, hala hastalığın semptomlarının görülme olasılığı vardır. tıbbi tedavi etmek.
Gibi ilaçlar Ocreotide ve Streptozotosinle.
Ocreotide, kimyasal yapısında vücudun kendi hormonu olan bir ilaçtır. somatostatin (Büyüme hormonu) ve dolayısıyla bu hormonun insan vücudunda nasıl çalıştığına benzer.
Somatostatin, Pankreas hormonları ve böylece vazoaktif peptidin VIPom'daki etkisinin engellenmesine yardımcı olur.
Streptozotosin, glükosaminler ve pankreastaki hücreler üzerinde inhibe edici bir etkiye sahiptir ve bu nedenle "vazoaktif peptidin" aşırı salınmasını engeller ve böylece semptomları hafifletir.
Üçüncü bir tedavi çeşidi, halihazırda metastatik VIPoma'nın şiddetli semptomlarını tedavi etmenin ve tümörün büyümesini ve daha fazla yayılmasını önlemenin iyi bir yolu olan kemoterapidir.
tahmin
Prognoz açısından bu, ciddi semptomları nedeniyle kesinlikle ölümcül koşabilir.
Aksi takdirde hastanede bu semptomlara rastlamak mümkündür ve metastaz yoksa (vakaların% 50'sinde) bu durum tümör ameliyatla iyi tedavi edilebilir.
