Trombositopeninin nedenleri

Giriş

Trombositopeni, kandaki trombosit (kan trombositleri) sayısının azaldığı klinik bir tabloyu tanımlar. Sebepler genel olarak iki kategoriye ayrılabilir. Ya trombosit oluşumunun azalması için kemik iliğinde bir bozukluk vardır ya da trombositlerin ömrünün kısalmasıyla ilişkili olarak artan bir bozulma vardır. Trombositler kanın pıhtılaşmasında önemli bir rol oynar. Bir eksikliğin ilk semptomunun küçük, deriye ve mukoza zarına spontan kanama olduğu sonucu çıkar.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: trombositopeni

Trombositopeninin olası nedenleri nelerdir?

Eğitim bozuklukları:

• Fanconi anemisi

• İlaçlar, radyasyon veya kimyasallardan zehirlidir

• Enfeksiyonlar

• Kanser - özellikle akut beyaz kan kanseri (akut lösemi), lenf bezi kanseri ve kemik metastazları

• Osteomyelosclerosis

• Folik asit veya B12 vitamini eksikliği

Daha kısa hizmet ömrü:

• Trombositlere karşı antikorlar

  • İdiyopatik İmmün Trombositopenik Purpura (ITP)

  • Tümörler, otoimmün hastalıklar, HELLP sendromu

  • İlaçlar, kan ürünleri

• Nedeniyle artan tüketim

  • mekanik hasar

  • Hemolitik üremik sendrom

  • artan pıhtılaşma aktivitesi

  • Dalağın büyümesi

Konuyla ilgili her şeyi burada bulabilirsiniz: Azalmış trombosit sayısı.

Doğuştan eğitim bozuklukları

Trombosit üretiminin tek konjenital bozukluğu Fanconi anemisidir. Otozomal resesif bir özellik olarak kalıtılır ve tüm kemik iliğini zayıflatır. Bu, sadece trombositlerin değil, aynı zamanda kemik iliği tarafından yapılan diğer tüm kan hücrelerinin de tükendiği anlamına gelir. İskelet ve organlardaki değişikliklerle ilişkilendirilmeye devam eden nadir bir hastalıktır. Genellikle hastalar oldukça küçüktür ve küçük bir baş çevresi vardır.

Fanconi anemisi olan tüm hastaların yaklaşık yarısı yaşamlarının bir noktasında beyaz kan kanseri (lösemi) gibi kan sisteminde kötü huylu hastalıklar geliştirecektir. Fanconi anemisi olan çocuklar erken dönemde yorgunluk, ciltte veya mukozada kanama ve sık enfeksiyon gibi belirtiler gösterir. Bu semptomlar kemik iliğine verilen hasarla açıklanabilir. Bu hastalarda özellikle şiddetli enfeksiyonlardan ve beyin kanamalarından çok korkulduğu anlaşılmaktadır. Tedavi, kan sayımının yakın aralıklarla kontrol edilmesinden ve gerekirse eksik kan bileşenlerinin kan ürünleriyle değiştirilmesinden oluşur.

Bu makale de ilginizi çekebilir: Anemi

Edinilmiş eğitim engelleri

Çeşitli kazanılmış trombosit oluşum bozuklukları vardır. Çoğu, trombosit üretimini sınırlayan kemik iliğine verilen hasara dayanır. Kemoterapötik ajanlar gibi ilaçlar, tümör hücreleriyle buna göre savaşabilmek için kabul edilmesi gereken bu hasara neden olabilir.

Tümör tedavisinde de önemli olan radyasyon kemik iliğine de zarar verebilir. Kanserin kendisi ve kemik iliğinin osteomiyeloskleroz gibi diğer kötü huylu hastalıkları eğitimsel bozukluklara yol açabilir. Solventlerde kullanılan benzen gibi bazı kimyasallar da bu gruba aittir.

Toksik nedenlere ek olarak HI virüsü gibi enfeksiyonlar da rol oynar. Virüs esas olarak yüzeylerinde belirli bir özellik taşıyan bağışıklık hücrelerine saldırır. Bu, bu hastalarda korkunç immün yetmezlik ile sonuçlanır. Ayrıca hastalarda trombositopeni de gelişir.
Otoimmün hastalıklar, yani vücudun kendi yapılarının bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğradığı hastalıklar da edinilmiş eğitimsel bozukluklar arasındadır. Bu hastalık grubunda, trombositlerin progenitör hücreleri, bağışıklık sistemi tarafından savaşılır, böylece artık trombositlere dönüşemezler.

Kısaltılmış ömür: antikor reaksiyonları

Altta yatan başka bir hastalık olmaksızın trombositlere karşı bir antikor reaksiyonu, İdiopatik İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) adlı klinik tablo ile tanımlanmaktadır. Bu hastalıkta vücut, bağışıklık sistemi tarafından tanınan ve parçalanan trombositlere karşı özel proteinler (antikorlar) üretir. Sonuç olarak, trombositopeninin derecesi değişir. Vücudun bu yanlış yönlendirilmiş tepkisinin nasıl meydana geldiği henüz yeterince açıklığa kavuşmadı. Sıradan viral solunum yolu enfeksiyonlarından kaynaklandığına inanılıyor.

ITP'nin çocuklarda kanama eğilimlerinin en yaygın nedeni olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bu kanama eğiliminin ne kadar güçlü olduğu, hala mevcut olan trombosit sayısına bağlıdır. Vücudunun her yerinde küçük kanamalarla (peteşi) kaplı hastalara kadar hiçbir belirti göstermeyen hastalar olabilir. Dalağın büyümesi oldukça tipik değildir. ITP'yi teşhis etmek için bir kan testi yapılır. Diğer kan hücreleri anormallik göstermeden trombositlerde izole bir azalma tipiktir. Vücut trombosit eksikliğini fark ettiği ve kemik iliği artan üretimi uyardığı için birçok trombosit öncü hücresi kemik iliğinde bulunur.

Ayrıca trombositlere karşı antikorlar özel yöntemler kullanılarak tespit edilebilir. ITP'nin bir dışlama teşhisi olması önemlidir. Bu, tanı konulmadan önce bu trombositopeni için diğer tüm olasılıkların göz ardı edilmesi gerektiği anlamına gelir. Tedavi, trombositopeninin şiddetine bağlıdır. Semptomları olmayan hastalar daha fazla tedavi olmaksızın izlenebilir. Semptomatik hastalar başlangıçta yüksek doz glukokortikoidlerle tedavi edilir. Bu başarıya yol açmazsa, immünosupresanların veya immünoglobulinlerin uygulanması düşünülebilir. Dalak, trombositlerin artan parçalanmasının meydana geldiği yerdeyse, dalağın çıkarılması başka bir terapötik seçenek olabilir.

Bir antikor reaksiyonunun neden olduğu trombositopeni, altta yatan bir hastalık tarafından da tetiklenebilir. Bu tür altta yatan hastalıkların örnekleri, lenf bezi kanseri, kronik lenfositik lösemi, sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıklar veya gebelik sırasında ortaya çıkan HELLP sendromudur.

Üçüncü grup antikor reaksiyonları, ilaçların veya kan ürünlerinin uygulanmasıyla tetiklenenlerdir. Kanı inceltmek için belirli bir tür heparin uygulandığında, özel antikorlar trombositler ve heparin ile birleşebilir. Bu trombositopeniye ve ağır vakalarda tromboza yol açar. Kan transfüzyonlarından sonra, örneğin hamilelikten veya önceki kan transfüzyonlarından sonra halihazırda eksojen kanla temas etmiş olan hastalar, kendi trombositlerine karşı kendilerini etkileyen antikorlar geliştirebilirler.

Pıhtılaşma aktivasyonu

Aşırı pıhtılaşma aktivasyonu, örneğin şokta veya sepsiste (halk dilinde kan zehirlenmesi), belirli organlar üzerindeki ameliyatlarda veya tümör çürümesinde bir komplikasyon olarak ortaya çıkar. Pıhtılaşma aşırı derecede aktive olur ve çok sayıda küçük kan pıhtısı gelişir. Bunlar daha sonra küçük damarları tıkayarak çeşitli organlardan yetersiz kan alımına ve ardından doku tahribatına yol açabilir. Trombositler ve pıhtılaşma sisteminin diğer faktörleri çok kısa sürede tüketildiği için sonraki aşamada kanamalarda artış meydana gelebilir.

Bir kan testi, çok erken bir trombosit eksikliğini gösterir. Terapi, altta yatan hastalığı tedavi etmekten oluşur. Pıhtılaşma aktivasyonunun erken evrelerinde, kan inceltme kaskad sürecini kesintiye uğratabilir. Daha sonraki aşamalarda kan inceltilmemelidir çünkü zaten artmış kanama riski vardır ve bu sadece daha da kötüleşir. Bu aşamalar sırasında taze plazma ve pıhtılaşma sistemindeki bazı faktörler damar yoluyla değiştirilebilir. Profilaktik bir önlem olarak, pıhtılaşma aktivasyonu riski olan hastalarda önceden heparin ile kan inceltme yapılmalıdır.

Konu hakkında daha fazla bilgi edinin: Kanama bozukluğu

Trombositlere mekanik hasar

Trombositler vücut dışı yüzeylerle temas ederlerse zarar görebilir. Mekanik kalp kapakçıkları buna bir örnektir. Genellikle bir metalden oluşurlar ve hastalıklı kalp kapakçığının yerine kullanılırlar. Mekanik kapakçıklar normal kalp kapakçıkları gibi hareket etmediği için trombositler zarar görebilir. Yapay yüzey ayrıca trombositlere mekanik zarar verebilir.
Kanın yabancı maddelerle temas ettiği bir başka örnek de diyaliz sırasındadır. İşlem sırasında şiddetli böbrek hastalığı olan hastaların kanı özel bir makineden pompalanır ve bir zarla süzülür. Sağlıklı insanlarda bu işlevi böbrekler üstlenir. Trombositlerin eksojen bir yüzeyle temas ettiği yer burasıdır ve bu süreçte zarar görebilir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: diyaliz

Dağıtım bozuklukları

Bir dağılım bozukluğu, genişlemiş bir dalak (splenomegali) tarafından tetiklenebilir. Trombositler dalakta toplanır, yani dalak dokusunda toplanırlar ve bu nedenle vücudun geri kalan dolaşımı ve kan pıhtılaşması için kullanılamazlar. Dalaktaki trombositler ölçülemediği için bir kan örneği trombositopeniye neden olur. Trombositler daha sonra dalakta parçalanır. Dalak dokusunda çok sayıda trombosit bulunması nedeniyle bu bozulma yüksek oranda olabilir. Trombosit dağılımındaki bozukluğun bir başka nedeni de hipotermiye neden olan anestezi kullanımıdır.

Laboratuvar artefaktı / psödotrombositopeni

Laboratuvarda önceden herhangi bir semptom fark edilmeden trombositopeni bulunursa, psödotrombositopeni mevcut olabilir. Bunun üç nedensel nedeni olabilir. Başlangıçta trombositler kan tüpünde birikmiş olabilir, bu da laboratuvardaki ölçüm cihazları ile tespit edilemeyecekleri anlamına gelir. Bu kümelenme, kan çekerken yanlış bir teknikten kaynaklanabilir.
Diğer bir olasılık, kan tüpünde trombositlere bağlanan ve dolayısıyla kümelenmeye yol açan belirli proteinlerin (EDTA'ya bağlı aglütininler) varlığıdır. İkinci durumda, beyaz kan hücreleri ve trombosit birikimi vardır. Yani kümelenme de var ve sonuç yine kandaki ölçülebilir trombosit içeriğinin daha düşük olması.
Psödotrombositopeninin üçüncü nedeni, sözde dev trombositlerin varlığıdır. Dev trombositlerin varlığı doğuştan olabileceği gibi hematopoietik sistemi etkileyen çeşitli hastalıklara bağlı da olabilir. Trombositler yerine işlevsiz dev trombositler oluşur, bu nedenle laboratuvardaki trombosit sayısı azalır. Psödotrombositopeni, farklı kaplı tüpler (sitrat tüpleri) kullanılarak veya kanama süresi belirlenerek ortaya çıkarılabilir.

alkol

Ağır alkol tüketimi, kemik iliğinde trombosit üretiminin azalmasına neden olabilir. Bu sadece trombosit üretimini değil aynı zamanda tüm kemik iliğini de bozar. Sonuç olarak, tüm kan hücreleri tükenebilir. Hasta daha sonra yorgunluk, küçük kanama ve enfeksiyonlara yatkınlık gibi semptomları kendine çeker. Buradaki mekanizma muhtemelen ilaca bağlı trombositopeniye benzer. Bununla birlikte, kemik iliğine zarar verebilmesi için alkolün hangi mekanizmaları bozduğu konusunda araştırmalar halen devam etmektedir.

Ağır alkolizmin uzun vadeli etkileri beyaz kan kanserini veya başka bir kemik iliği hastalığını içerebilir. Aşırı alkol tüketiminin trombositopeniye yol açabileceği ikinci bir mekanizma, karaciğer sirozunun gelişmesidir. Karaciğer sirozu, alkol gibi toksik maddelerin karaciğerde uzun süreli hasar görmesinden kaynaklanır. Karaciğer sirozu karaciğer hücrelerine zarar verdiği için çeşitli maddeler üretme yeteneği de azalır. Sonuç olarak, karaciğer trombositler için yalnızca daha az oranda önemli bir büyüme faktörü üretebilir, bu da kemik iliğinde trombosit üretiminin azalmasına yol açar.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Alkolün sonuçları