Feokromositoma

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Adrenal tümör

İngilizce: feokromositoma, feokromoblastoma

tanım

Feokromositoma, hormon üreten bir tümördür (genellikle adrenalin ve noradrenalin). Vakaların% 85'inde tümör adrenal bezdedir.

Çoğu durumda (% 85) tümör iyi huyludur,% 15'i kötü huyludur. Genellikle (% 90) feokromositoma tek taraflıdır, ancak% 10'u iki taraflıdır.
Ayrıca feokromositomalar ürettikleri hormonlara göre farklılaşır. Yaklaşık 2 / 3'ü adrenalin ve noradrenalin üretir. Kötü huylu tümörler, ek dopamin üretimiyle karakterize edilir.

Feokromositoma, aşırı aktif adrenal bezlerle ilişkili bir konjenital bozukluk örneğidir. Aşırı aktif adrenal bezlerin vücut için ciddi sonuçları olabilir. Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: Aşırı aktif bir böbreküstü bezinin sonuçları nelerdir?

özet

Feokromositoma, genellikle adrenal bezinde bulunan ve adrenalin ve noradrenalin hormonlarını üreten bir tümördür.
Çoğu zaman iyi huylu bir tümördür.
Tümör aynı zamanda dopamin üretiyorsa kötü huyludur. Bu hormon üretimi hastanın tansiyonunun yükselmesine neden olur. Diğer semptomlar arasında çarpıntı, solukluk ve terleme bulunur. Semptomlara ek olarak, teşhis için çeşitli testler ve görüntüleme prosedürleri kullanılır. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması tedavinin odak noktasıdır. Tek başına semptomlar ilaçla da tedavi edilebilir.

Profilaksi yoktur. Prognoz, tümörün itibarına (iyi huylu veya kötü huylu) bağlıdır.

Şekil adrenal bezler

1. pirzola
2. böbrek
3. Omurga
4. yazar sayamaz :-)
5. havuz
6. Böbreküstü bezi
   
   Böbreküstü bezi böbreğin üst kutbunda bulunur ve görebileceğiniz gibi böbrekten önemli ölçüde daha küçüktür.

nedenleri

Nedeni yüksek tansiyon şu şekilde açıklanabilir:
Tümör çoğunlukla Böbreküstü bezi bulunur, sonuç yüksek tansiyondur. Adrenal medulla üretir adrenalin ve norepinefrin.
Adrenal medulla hücreleri, feokromositoma içinde kontrolsüz bir şekilde büyür. Tümör, aynı hormonları (adrenalin ve noradrenalin) üretir. sempatik sinir sistemi (Sempatik sinir sistemi, sözde otonom sinir sisteminin bir parçasıdır ve istemli bir etki olmaksızın kan basıncı gibi birçok parametreyi kontrol edebilir. ter diğerlerinin arasında düzenlenmiş) kan basıncını artırın.
Norepinefrin kan basıncını düşürerek yükseltir pürüzsüz kas arteryel damarların kasılması. Adrenalin ise dakika hacmini artırarak kan basıncını değiştirir (hacim kalp bir dakika içinde) kalbin. Ayrıca kalp atışını hızlandırır.

Şu anda feokromositomanın neden geliştiğini şu şekilde açıklamaya çalışıyoruz:
Bu tümörlerin yaklaşık% 10'unun ailelerde meydana geldiği varsayımı doğrulanmıştır. Bu nedenle, genlerimizde bulunan belirli bir kalıtsal bileşen, tümörün gelişmesinde ve hastalığın başlangıcında belirli bir öneme sahiptir.

Belirtiler / şikayetler

Nispeten sabit bir seviyede kalan veya yüksekler (kan basıncı zirveleri) ve düşüklerin eşlik ettiği kan basıncı artar.

Özellikle tansiyon yükseldiğinde hasta şikayet eder:

• baş ağrısı
• ter
• Çarpıntı
• Titreme (titreme)

Diğer önemli semptomlar soluk cilt ve kilo kaybıdır !! Kan sayımında artan sayıda beyaz kan hücresi tespit edilebilir.

Yüz kızarırsa ve kilo alınırsa, bu feokromositoma teşhisine aykırıdır.

Teşhis

Teşhis bir yandan kliniğe (semptomlar / şikayetler), diğer yandan laboratuvar testleri ve görüntüleme teşhisi (MRG / CT).

Yukarıdaki semptomlara ek olarak (baş ağrısıÇarpıntı, çarpıntı), doktor aşağıdaki bulguları yapabilir:

24 saatlik kan basıncı ölçümünde, fizyolojik olarak mevcut olan kan basıncının gece boyunca düşmesi eksiktir.

Bir ölçüm alır Hormonlartipik olarak feokromositomalar tarafından oluşturulanlar yer alır. İdrarda veya kanda ölçülebilir.
24 saatlik idrarda hormonların kendileri veya parçalanma ürünleri (örn. Vanellin badem asidi) ölçülür. Değerler aşıldı 200 ng / l sahip olmak hastalık değerihormonlar bir değerin altında olduğu sürece 50 ng / l yalan söylerler normal sınıflandırılmış.
Yukarıdaki değerler kanda geçerlidir 2000 ng / l gibi patolojik (hastalıklı), Aşağıdaki değerler 500 ng / l Hangi normal.
Daha sonra feokromositoma şüphesi varsa hormon da kullanılabilir. Dopamin belirlenecek. (Dopamin genellikle sadece malign tümörler bu tip - vücudun düzenli dopamin üretimi dışında tabii ki).

Teşhisin bir yedeğini almak için bir onay testi yapılır. Bu hasta tarafından yapılır klonidin, yüksek tansiyona karşı merkezi olarak etkili bir ajan, uygulanır (uygulanır). Normalde şimdi konsantrasyonu düşer Katekolaminler (Adrenalin ve noradrenalin) kanda. Bununla birlikte, feokromositoma nedeniyle otonom katekolamin erozyonunda bu gerçekleşmez.

Gündüz idrarındaki hormon miktarı ile gece idrarındaki miktar arasındaki karşılaştırmalı bir ölçüm (klonidin uygulamasından sonra) da tanı koymaya yardımcı olur. Geceleri - idrar genellikle sağlıklı hastalarda, aynı zamanda birincil hipertansiyonu olan hastalarda (başka bir hastalığın neden olmadığı) ortaya çıkar. yüksek tansiyon), katekolaminlerde keskin bir düşüş. Durum bu değilse, o zaman bir feokromasitoma vardır.

Feokromositomanın bir lokalizasyonu, aşağıdaki gibi görüntüleme teşhisi yoluyla yapılır. Ultrasonik, Bilgisayarlı tomografi (CT) veya Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) mümkün.

terapi

Sıklıkla olduğu gibi, kullanılabilecek iki farklı terapi yöntemi vardır. Daha uygun olan karar bireysel olarak verilmelidir. Kural olarak, tümörün boyutuna ve hastalığa bağlı olarak konservatif tedavi denenir. Bununla birlikte, çevreleyen dokunun büyüklüğü ve içe doğru büyümesi de bir operasyonun önünde durabilir. Öyle bile olsa önce gelir.

ameliyat

Feokromositoma sadece bir tarafta ise adrenal bezin tamamı çıkarılır. Hastalık iki taraflı ise, hastanın hormon replasman tedavisinden kaçınmak için böbrek üstü bezini kısmen korumaya çalışılır.

Konservatif tedavi

Öncelikle hastalık belirtileri hafifletilmeye çalışılarak yani kan basıncını düşürülerek tedavi edilir. Bu, çeşitli antihipertansif ilaçlarla (yüksek tansiyona karşı ilaçlar) yapılır.

Ameliyat edilemeyen bir tümör varsa İlaç tedavisi katekolaminlerin sentezi (yapısı) (adrenalin ve norepinefrin) engelleyin.

Tümörde zaten metastaz var mı (Kız tümörler), genellikle yalnızca kemoterapi.

korunma

Feokromositoma gelişimi için hastalığın büyümesini veya başlamasını destekleyen hiçbir spesifik faktör bilinmediğinden. Buna göre, önleme neredeyse yapılamaz.
Yalnızca yatkın ailelerin üyeleri, önleyici testlerin yapılıp yapılamayacağını görmek için genetik danışmanlığı düşünmelidir. Hastalanma olasılığı da kabaca bir genetik danışma merkezinde hesaplanabilir.

tahmin

Prognoz farklı. Tümör cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra, 80% iyi huylu feokromositoma olan hastaların yüzdesi normal kan basıncı.
İyi huylu tümörü çıkarılan diğer tüm hastalarda sözde bir esansiyel hipertansiyon önünde. Yani diğer nedenlerden dolayı kan basıncı hala yüksek.

İyi huylu tümörlerde 5. - yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık 95%. Halihazırda metastaz yayan (yavru metastaz) kötü huylu bir tümör varsa, 5 yıllık sağkalım oranı sadece% 44'tür.