nörom

Eşanlamlı sözcük

Schwannoma, Neurilemmoma, Benign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü (BPNST)
Engl .: nörinoma

Giriş

nörom yavaş büyüyen iyi huylu tümörGenellikle bir bağ dokusu kapsülü ile çevrili olan ve yer değiştirerek büyüyen, yani çevreleyen dokuya sızmayan. Periferik bölgedeki Schwann hücrelerinden elde edilir. Gergin sistem ve kraniyal ve periferik sinirlerde ortaya çıkar kızdırmak.

epidemioloji

Hepsinin% 6-7'si BEYİn tümörü nöromalar, spinal nöromlar en yaygın spinal olanlardır tümörler % 25 ile. Akustik nöroma en yaygın nöromadır, serebellopontin açısındaki tüm tümörlerin yaklaşık% 80'i akustik nöromalardır.

Tip 2 nörofibromatozlu hastaların yaklaşık% 10'u bir nörinom geliştirir; tip 2 nörofibromatozis insidansı 50.000'de 1'dir.

Başlangıç ​​yaşı 30 ile 50 yaşları arasındadır, kadınlar erkeklerden biraz daha sık etkilenir.

nedenleri

Nedeni nörom genellikle bilinmemektedir. En yaygın bilinen neden nörofibromatozis tip 2'dir ve çok nadiren nörofibromatozis tip 1'dir.

İçinde Nörofibromatozis tip 2 baskın olarak miras alınan NF-2 mutasyonu olarak adlandırılan kromozom 22 üzerinde bir gen mutasyonu vardır. Frekansları 1:50 000. Nörofibromatozis tip 1'de (NF-1) 17. kromozomda bir kusur var. Nörofibromatozların% 90'ını oluşturur ve aynı zamanda 1: 2000-3000 sıklığı ile dominant kalıtsal bir hastalıktır. Periferik sinir sisteminin Schwann hücrelerinden elde edilir.

Görünüm

bir nörom kapsüllenmiş bir bağ dokusudur tümör açık sarımsı kesim yüzeyli. Tümör hücreleri uzamış ve incedir, hücre çekirdekleri bir sıra oluşumunda birlikte itilir (Palisade pozisyonu).

Mikroskobik olarak iki tür doku modeli ayırt edilebilir:

• Antoni-A-Formasyonu: trenler, omurlar ve paralel çekirdek sıraları oluşturan dar, puro şeklindeki çekirdeklere sahip lif bakımından zengin ve uzun hücreler.

• Antoni-B oluşumu: lif bakımından düşük, yağ birikintileri gibi sıklıkla değişen doku değişiklikleri ile ağ benzeri. Hücre bölünmesi aktivitesi çok düşüktür.

olay

bir nörom periferik sinir sisteminin tüm bölümlerinde ortaya çıkabilir, tercih edilen yerler Serebellar köprü açısı (Akustik nöroma) veya içindeki hassas sinir kökleri Omurilik (spinal nöromlar).
Akustik nöromalar, işitme ve denge sinirlerinin bir kısmından kaynaklanır (Vestibulocochlear sinir, VIII. Kranial Sinirler) ve sinirin çıkış noktasında ortaya çıkar. Beyin sapı. Sinirin bu bölümü, kafatasının tabanındaki bir kanalda bulunur. Canalis Acusticus internusperiferik sinirin sarıldığı yer Schwann hücreleri başlar. Schwann hücreleri, sinir hücresinin uzantısını saran ve elektriksel olarak izole eden zarf ve destekleyici hücreler oluşturan sinir dokusundaki hücrelerdir.
Spinal nöromalar, omuriliğin herhangi bir seviyesinde gelişebilir, ancak en yaygın olarak üst ve orta servikal ve üst torasik kordlarda bulunur ve birkaç segment boyunca uzunlamasına uzanabilir. Genişleme sırasında genellikle bir intraspinal, yani spinal kanalda ve ekstraspinal, yani dar bir köprü ile bağlanan omurilik kanalının dışında yatan (Kum saati şişmesi). Spinal Nöromlarla ayrıca sık sık gelir (çoklu), özellikle nörofibromatozis tip 2 ile (nedenlere bakınız).

Lomber omurga nöroma

Nöroma, bir sinirin zarf hücrelerinden kaynaklandığı için lomber omurga (lomber omurga) bölgesinde de yer alabilir. Sorun şu ki, tümör yavaşça büyüse bile, yanındaki tümör Sinir sıkıştırılmış olur. Basınç daha sonra sinir hücrelerine zarar verir. Sonuç, bacağa yayılan sırt ağrısıdır. Lumboischialgia. Bu kolayca yapılabilir tipik siyatik şikayetler kafası karışmak.
Bunun hakkında okuyun: Sıkışmış siyatik sinir

Hastalar sıklıkla bacak bölgesindeki duyu bozukluklarını da fark ederler. Tümör büyümeye devam ederse, sinirin sağladığı kaslar zayıflayabilir.

Teşhis kullanılarak yapılabilir Lomber omurganın MR görüntülemesi sorulmuş. Zaten omurganın röntgeninde, lateral açıklığın, yani omuriliğe açılan kemikli pencerenin tümör büyümesiyle genişletildiğini sıklıkla görebilirsiniz. Burada da şunlar geçerlidir: semptomlar mevcutsa, tümörün mikrocerrahi ile çıkarılması mantıklıdır.

Servikal omurganın nöroması

Nöroma ayrıca servikal omurgada (Servikal omurga) ortaya çıkabilir. Burada da sorun, tümörün sadece yavaş büyümesi, ancak komşu sinirleri sıkıştırabilmesidir. Basınç daha sonra sinir hücrelerine zarar verir. Sonuçlar o zaman Servikal omurgada ağrı kolda radyasyon veya duyusal rahatsızlıklar.
Tümör büyümeye devam ederse, sinir tarafından sağlanan kas da zayıflayabilir. Teşhis kullanılarak yapılabilir Servikal omurganın MR görüntülemesi sorulmuş. Burada da şunlar geçerlidir: semptomlar mevcutsa, tümörün mikrocerrahi ile çıkarılması mantıklıdır.

Spinal kanaldaki nöroma

Spinal kanaldaki bir nöroma ile ilgili sorun, spinal kanaldaki boşluğun sınırlı olmasıdır. Nöroma büyüdükçe, Omuriliğin yer değiştirmesi. Bu, orada çalışan sinir liflerine zarar verebilir. Sonuç genellikle kollarda veya bacaklarda ağrı ve hassasiyet bozukluklarıdır.
Teşhis, kesitsel görüntüleme (Omurga MRG'si veya CT). Semptomlar varsa, nöroma daima cerrahi olarak çıkarılmalıdır.

Ayakta nöroma

Nöromlar, periferik sinir sisteminin herhangi bir yerinde gelişebilir. Baş ve boyun bölgesinde, ekstremitelerin ekstansör taraflarında veya spinal / kraniyal sinirlerde sık görülen büyümeye ek olarak, nadir durumlarda ayakta bir nöroma gelişebilir.
Klinik olarak, bu genellikle ayakta pürüzlü, nodüler bir sinir değişikliğini gösterir. Bu tipik olarak basınca ve dokunmaya duyarlıdır ve bazen şiddetli ağrıya neden olabilir. Ek olarak, hastalar sıklıkla hasarlı sinirin kapladığı alanda kalıcı bir karıncalanma hissi ve uyuşma bildirirler. Bunun nedeni, sinir kılıfı alanındaki bir nöromun büyümesinin, yanında çalışan siniri tahriş etmesi veya sıkıştırabilmesidir. Sinirin bu tahrişi dokunma veya hareketle şiddetlenebilir.
Ayaktaki nöroma, Morton nevraljisinden ayırt edilmelidir. Sürekli baskı veya ayağın yanlış hizalanması, sinir bölgesindeki dokuda reaktif bir artışa neden olur. Sonuç olarak, komşu sinir de sıkışabilir ve hasar görebilir.

Elde / parmakta nöroma

Nöroma prensip olarak vücuttaki tüm sinir liflerinde oluşabildiğinden, bir nöroma parmakta veya elde de lokalize olabilir. Buradaki sorun da tümör yavaş büyüse bile komşu sinirin sıkışmasıdır.
Parmak veya eldeki nöromlarda semptomlar genellikle birdir ağrılı karıncalanma hissi veya a Uyuşma Hasarlı sinirin tedarik bölgesinde. Bu, basit bir klinik test ile belirlenebilir. Sinire dokunmak yukarıda açıklanan anormal hislere yol açar. Biri daha sonra olumlu bir Hoffmann-Tinel işaretinden bahsediyor, ki bu da aynı şekilde Karpal tünel Sendromu oluşur.

Burada da teşhisi doğrulamak için bir zorunluluktur Elin MR görüntüsü gerçekleştirilecek. Tümör daha sonra bir el veya beyin cerrahisi ile çıkarılmalıdır. Mikrocerrahi prosedürünün bir parçası olarak, tümör etkilenen sinirden dikkatlice sıyrılır. Postoperatif sonuçlar genellikle çok iyidir.

Akustik nöroma

Akustik nöroma bir iyi huylu beyin tümörü. 8. kraniyal sinirin zarf hücrelerinden kaynaklanır. Bu işitsel ve denge siniridir. Akustik nöromalar kafatasında en sık görülen tümörler arasındadır. Genellikle tekme atarlar tek taraflı üzerinde. Tümör her iki tarafta da mevcutsa, nörofibromatozis tip 2 düşünülmelidir.
Akustik nöromalı hastalar tipik olarak aşağıdaki semptomlara sahiptir: İşitme kaybı, Baş dönmesi ile denge bozuklukları, gibi Kulak çınlaması.

Teşhis MRI veya CT kullanılarak yapılabilir. Ayrıca özel bir işitme testi (BERA) beyin sapındaki işitme yeteneğini ölçmek mantıklı.
terapi seçim her zaman cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Erken bir aşamada ameliyat ederseniz, sinirin işlevi büyük ölçüde korunabilir. Diğer bir tedavi seçeneği de radyasyon tedavisidir. Bu, tümörün ameliyat edilemez olup olmadığına veya hastanın yaşı veya genel durumunun ameliyata izin vermediğine karar verilir. Tümör tamamen çıkarılmışsa prognoz çok iyidir. Yaşam beklentisi sınırlı değildir.

belirtiler

nörom kendisi hareketlidir ve acı vermez.

İşitme kaybı (Hypacusis) en sık görülen semptomdur ve yavaş büyümesi nedeniyle azalmaktadır. nörinom sürünen bir kurs. Bazen hastalar telefonu kullanırken işitme bozukluklarından şikayet ederler ve diğer kulağa geçerek telefon alışkanlıklarında bir değişiklik olduğunu anlatırlar. Diğer erken belirtiler kulaklarda çınlıyor (Kulak çınlaması), baş dönmesi hızlı bir dönüş durumunda hızlı bir pozisyon değişikliği ve belirsizlik durumunda.

Daha sonraki süreçte kalıcı baş dönmesi, Hareket koordinasyonu (ataksi), özellikle dengesiz yürüyüş ve spontane, hızlı dönüş hareketi göz küresi (Spontan nistagmus). Tümör büyümeye devam ederken, kraniyal sinirler, beyin sapı ve beyincik sıkışır. Yüz siniri (Yüz siniri) etkilenirse felce yol açabilir mimik kas sistemi (Yüz felci) gel. Üçlü sinir (Trigeminal sinir) etkilenir, yüzde uyuşma, baş bölgesinde kendiliğinden ağrı atakları (Trigeminal nöralji) ve tat bozuklukları gelir. Serebellum daraldığında ataksi oluşur; beyin sapı daraldığında artar Kafa içi basınç ve karakteristik kafa içi basınç semptomları ortaya çıkar (bulantı, Kusmak, vb.). Ayrıca 4. ventrikül, bir boşluk beyinOmurga sıvısı (Beyin omurilik sıvısı) daraltılabilir. Bu, bir tıkanıklığa ve dolayısıyla sıvı dolaşımının bozulmasına yol açar, ancak bu nadiren ve yalnızca çok büyük tümörlerde meydana gelir.

Nöromlarla Duyusal sinirlerin sinir kökleri genellikle omurilik kanalında sıkışır. Hastanın tek taraflı, yayılan (radiküler) İlgili hassas sinire ait cilt bölgesinde ağrı (dermatom). Ağrı, omurga kanalındaki basınç tekrar azalıncaya kadar arttığında artar ve nihayetinde duyu sinirinin kökü tamamen yok olduğunda durur. İlerleyen süreçte yavaş yavaş asimetrik hale gelebilir Parapleji sinir kökleri de olsa gelişir kızdırmak kas hareketini kontrol eden sıkışmış (motor sinirler).

Bir semptom olarak ağrı

Nöroma kendi başına ağrılı değildir. Bununla birlikte, sinir kılıfı alanındaki baskılayıcı büyümesi nedeniyle, her zaman bitişik sinirin sıkışması veya tahriş olma riski vardır. Sonuç olarak hasta çok şiddetli ağrı yaşayabilir.
Bunlar tipik olarak, tümör sinirlere kalıcı olarak baskı yaptığı için istirahatte de meydana gelir. Tümörün nodüler kitlesine dokunmak veya onu zorlamak ağrı uyarısını yoğunlaştırabilir.
Ağrı kesicilerle tedavi, ağrıyı geçici olarak giderebilir, ancak şiddetli semptomlarda genellikle tümörün cerrahi olarak çıkarılması gerekir.

Teşhis

Doğru Teşhis ve sonraki tedaviyi, bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme tekniklerini planlamak (CT) ve manyetik rezonans görüntüleme (Başın MR görüntüsü) Kullanılmış. Bu, başın üstünden ayaklara kadar tüm vücudun katman görüntülerini almayı içerir ve bunlar daha sonra tam bir üç boyutlu görüntü oluşturmak için bir araya getirilir.

Bir nöromun dolaylı bir göstergesi, İç akustik kanal, ne CT görülebilir. Ancak genel olarak BT'de sinir ve tümör dokusunu ayırt etmek çok zordur. Bu yüzden bu Beynin MR görüntüsü nöromaların tespiti ve serebellar köprü açısı tümörlerinin uzaysal kapsamının temsili için tercih edilen yöntem.

Teşhis için bir diğer önemli nokta, protein içeriğindeki önemli artıştır. Likör.

İşitme bozukluklarını teşhis ederken, bu hastaların sadece% 5'inde akustik nöroma olduğu akılda tutulmalıdır. İşitme bozukluğunun teşhisi odyometri ve kalorimetri kullanılarak yapılır. birakustik evoked Ppotansiyel (AEP) belirlenen. Örneğin, işitsel hücrelerin ve beyindeki işitsel yolun çeşitli istasyonlarının akustik uyaranlara tepkisi ölçülür.

Nöroma için MR

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), nöroma teşhisi için tercih edilen yöntemdir.
Bilgisayarlı tomografide (BT), nöroma ve çevreleyen doku arasında ayrım yapmak zordur. Bu kontrast MR incelemesinde daha iyidir. Kontrast ortamının uygulanması, kontrast madde nöromada biriktiği için tümör boyutunun daha da iyi değerlendirilmesini sağlar.
Periferik sinir sistemi alanındaki diğer tümörlerle karşılaştırıldığında, nöromalar sıklıkla kistik bir görünüm (birkaç boşluk) ve dokunun yağlı bir şekilde yeniden şekillenmesi gösterir. Kontrast maddesinin uygulanmasıyla kolaylıkla değerlendirilebilen kanama da meydana gelebilir.

terapi

Şikayet yoksa ve bu nörom hala çok küçükse, tümörün tedavi edilmesine gerek yok. Bununla birlikte, MRG kullanılarak düzenli kontroller yoluyla yakından izlenmelidir.

Daha küçük nöromalar için radyasyon tedavisi kullanılabilir, ancak genellikle tümör tamamen cerrahi olarak çıkarılır ve bu da iyileşmeye yol açar. Ameliyattan sonra nöroma tekrar gelişmez. Bu tip ameliyattan ölüm oranı% 5'in altındadır ve çoğunlukla risk faktörleri olan yaşlı hastaları etkiler. Yüz siniri hastaların% 90'ında korunabilir ve tümör boyutuna bağlı olarak hastaların yaklaşık% 60'ında işitme sağlanabilir. Felç ve mesane bozuklukları iyi geriler, duyarlılık bozuklukları sadece kısmen.

Kötü huylu dejenere nöromalar operasyondan sonra ışınlanmalıdır ve vücudun diğer bölgelerinde yavru tümörler (metastazlar) oluşturabilirler.

Rehabilitasyon / prognoz

Çoğu hasta başarılı bir tedaviden sonra iyileşir ve işe geri dönebilir.

nörom birkaç yıl içinde çok yavaş büyür ve başlangıçta fark edilmeden geçer. Tümörün boyutuna bağlı olarak, hastaların yaklaşık% 40'ında işitme korunamamaktadır (Anacusis), hastaların yaklaşık% 10'unda Yüz siniri korunmaz ve fasiyal sinir felci devam eder. Tümör çok geç tespit edilirse ve omurilik spinal nöromalarda uzun süre sıkışırsa (omurilik sıkışması) prognoz daha kötüdür.

Tümörün kötü huylu dejenerasyonu nadiren meydana gelir ve bu da metastaz periferik sinir sistemi dışında oluşabilir. Bu habis nöromalar, tümörlere III karşılık gelir. veya IV. derece ve ayrıca nörofibrosarkomlar ve nörojenik sarkomlar olarak da bilinir. Bu tür tümörlerin prognozu çok daha kötüdür.

Nöroma ve Schwannoma - Fark Nedir?

Nöroma, periferik sinir sisteminin yavaş büyüyen, iyi huylu bir tümörüdür. Sinir kılıflarının oluşumundan sorumlu olan sözde Schwann hücrelerinden gelişir.
Bir nöroma ve bir schwannoma arasında hiçbir fark yoktur. "Nöroma" terimi, günlük klinik uygulamada daha sık kullanılır, ancak "schwannoma", orijin dokusuna (Schwann hücreleri) bağlı olarak aslında daha uygundur.

özet

Nöroma, Schwann hücrelerinde iyi huylu yeni bir büyümedir. En yaygın nöroma türü akustik nöromadır. Bu tipte ilerleyici işitme kaybı vardır (Hypacusis), Kulak çınlaması ve denge bozuklukları. Tümör büyüdükçe, diğer kraniyal sinirler başarısız olur ve yüz felci ve yüzde uyuşukluğa yol açar.
Boyutun daha da artmasıyla beyincik ve beyin sapı da etkilenebilir, bu da özellikle ataksiye yol açar. Likördeki proteindeki artış teşhis açısından önemlidir. Tercih edilen tedavi, tümörün tamamen cerrahi olarak çıkarılmasıdır.