Hala hastalık

Hala Hastalık Nedir?

Still hastalığına sistemik de denir jüvenil idiopatik artriti belirlenmiş. Bu sadece eklemleri değil organları da etkileyen romatizmal bir hastalıktır. Juvenil kelimesi, bunun bir çocukluk hastalığı olduğu anlamına gelir, Avrupa'da her yıl 100.000 çocuktan birinden daha azında Still hastalığı gelişir. Yani nadir görülen bir hastalıktır.

Çocukluk çağı romatizmasının diğer çeşitleri daha yaygındır ve 100.000 çocuktan yaklaşık 10'unda görülür. Still sendromu olarak da bilinen Still hastalığı yetişkinlerde de görülür ve daha sonra yetişkin Still hastalığı belirlenmiş. Yine, her yıl 100.000 kişiden birden azı bu hastalıktan muzdariptir.

Uygun tedavi ile Still hastalığının bir akrabası vardır. iyi prognozama aynı zamanda zor eğimler de var.

Genel bilgi almak için öncelikle ana konuları ele almanızı tavsiye ederiz:

• romatizma
• Juvenil poliartrit

Still hastalığını bu semptomlardan tanıyorum

Still hastalığını da içeren sözde romatizmal grubun tüm hastalıklarında, tipik olarak çeşitli eklemlerde iltihaplı bir reaksiyon meydana gelir. Özellikle ayak bileği, diz, kalça, dirsek, omuz veya bilek gibi daha büyük eklemler sıklıkla etkilenir.

Etkilenen eklem (ler) de ağrı, şişlik, kızarıklık ve aşırı ısınma var. Çocuklar söz konusu olduğunda, bu, örneğin koşmayı reddederek gösterilebilir. Ancak Still's hastalığında, bu tipik eklem sorunları genellikle hastalığın başlangıcından aylar sonra ortaya çıkar. Bu, tanı bulmayı zorlaştırır.

Hastalık genellikle 40 ° C civarında yüksek ateş nöbetleri ile başlar ve çoğunlukla sabah ve akşam ortaya çıkar. Geleneksel ateş düşürücü ilaçlarla ateş yeterince düşürülemez. Etkilenenler genellikle donuk ve bitkin hissederler,

Çocuklar yeme ve içmenin azalması, artan uyku ihtiyacı ve artan çığlıklar yoluyla dikkat çekebilirler.

Başlangıçta, Still hastalığı genellikle akut bir enfeksiyon gibi görünür. Buna mide, göğüs ve sırt ile üst kollar ve uyluk bölgelerinde somon rengi, ince benekli bir döküntü eşlik eder. Kızarıklık genellikle kaşıntılıdır. Hastalığın başlangıcında, örneğin baş döndürürken servikal omurgada ağrı oluşabilir.

Still hastalığında, iltihaplı organ tutulumu da tipik olarak ortaya çıkar. Bu, hangi organların etkilendiğine bağlı olarak çok farklı şekillerde kendini gösterebilir. Akciğerlerin iltihaplanmasına bağlı ağrılı solunum, kalp zarının iltihaplanmasına bağlı kalp sorunları ve karın zarının iltihaplanmasına bağlı karın ağrısı gibi belirtiler ortaya çıkar.

Ek olarak, tipik olarak vücuda dağılmış çok sayıda lenf düğümünde bir şişlik (genelleştirilmiş lenf düğümü şişmesi) ve dalak ve karaciğerde bir genişleme (hepatosplenomegali) vardır ve bu, karın ultrason muayenesinde (abdominal sonografi) farkedilebilir hale gelebilir.

Lenf düğümü şişmesi başka tehlikeli hastalıklara da işaret edebilir ve durması halinde derhal bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bunun için aşağıdaki makaleyi okuyun: Kronik lenf düğümü şişmesi - arkasında ne var?

Still hastalığından hangi organlar etkilenebilir?

Still hastalığının bir özelliğidir, eklem tutulumunun yanı sıra iç organların da etkilenmesi. Hastalığın bir parçası olarak çeşitli organlar iltihaplanarak şikayetlere yol açabilir.

Enflamatuar reaksiyonun en yaygın olanları periton (peritonit), perikard (perikardit) ve akciğerlerdir (plörezi) etkilenir. Olası semptomlar karın ağrısı, kalp sorunları veya derin nefes alırken ağrıdır.

Dalak ve karaciğer de sıklıkla büyür. Bununla birlikte, bu genişleme, bu organların doğrudan iltihaplı tutulmasından kaynaklanmamaktadır.

Meninkslerin enflamatuar tutulumu, Still hastalığı olan erişkinlerde nadiren ortaya çıkabilir (menenjit) gel.

Yukarıda belirtilen hastalıklarla ilgili ek bilgileri şu adreste okuyun:

• Peritonit nedir?
• Perikardit kendini nasıl ifade eder?

Still hastalığının tedavisi

Still'in hastalığını iyileştirebilecek nedensel bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, sürekli iltihaptan kaynaklanabilecek eklem ve organ hasarını önlemeye veya en azından en aza indirmeye yardımcı olabilecek çok sayıda ilaç vardır.

Bu tür anti-enflamatuar tedavi, özellikle büyümekte olan çocuklar için gereklidir, çünkü aksi takdirde kalıcı hareket kısıtlamalarına veya yanlış hizalamalara neden olabilir. Ancak anti-enflamatuar tedavi, yetişkinler için yaşam kalitesinin korunmasında da önemli bir rol oynar.

Still hastalığını tedavi etmek için kullanılan ilaçlar, ibuprofen, naproksen veya diklofenak gibi steroidal olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler), prednizolon gibi glukokortikoidler veya sözde temel terapötik ajanlar veya metotreksat, sülfasalazin veya azatioprin gibi hastalığı modifiye eden anti-romatizmal ilaçlar (DMARD'lar).

Genellikle başlangıçta birkaç hafta süreyle NSAID'lerle tedavi denemesi yapılır, çünkü bunlar en az ciddi yan etkiye sahip ilaçlardır. Yeterli iyileşme sağlanamazsa, diğer gruplardan birinden ilaçlar kullanılır. Glukokortikoidler genellikle oldukça etkilidir ve çok sayıda istenmeyen etkisinden dolayı, mümkünse mümkün olduğu kadar kısa süreli olarak uzun süreli tedavide verilir.

Temel terapötik ajanlar çalışmaya başlayana kadar glukokortikoidlerle tedaviye başlamak genellikle gereklidir. Bunların birkaç haftadan 3 aya kadar gecikmiş bir etki başlangıcı vardır. Genellikle birkaç yıl içinde uygulanmaları gerekir.

Still hastalığı için nispeten yeni bir tedavi seçeneği olarak, anakinra gibi sözde biyolojikler giderek daha fazla ön plana çıkmaktadır. Bunlar, enflamatuar reaksiyonun belirli reseptörlerine veya aracılarına bağlanan ve dolayısıyla enflamasyon inhibisyonuna yol açan antikorlardır.

İlaç tedavisine ek olarak - özellikle juvenil Still hastalığı ile - düzenli fiziksel ve mesleki terapi önemli bir eşlik eden rol oynar.

Bireysel ilaçlar hakkında daha fazla bilgiyi şu adreste bulabilirsiniz:

• Kortizonun Yan Etkileri - Nimet mi, Lanet mi?

Still hastalığının teşhisi

Doğru teşhise varmak için, tam anamnez, yani tıbbi geçmişin toplanması çok önemlidir. Semptomlar burada özellikle önemlidir.

Çeşitli kan testleri de yapılır. Kandaki enflamatuar parametrelerde önemli bir artış, Still hastalığının özelliğidir. Bunlar, CRP ve sedimantasyon hızı değerlerini içerir (BSG) ve beyaz kan hücrelerinin sayısı (lökositoz). Çoğu durumda, trombosit sayısında da bir artış olur (trombositoz) ve anemi (anemi) üzerinde.

Tipik olarak, kanda otoimmün hastalıklar için tipik olan hiçbir antikor tespit edilemez. Ancak bu bulgular hastalığa özgü değildir. Still hastalığını tespit edebilecek spesifik bir test yoktur. Aksine, çeşitli muayenelerin derlenmesi ve değerlendirilmesi sonuçta teşhise götürür.

Çocuğun Still hastalığı durumunda, gözler genellikle daha ileri teşhis için ayrıntılı olarak incelenir, çünkü çocuklarda çeşitli romatizma türleri - tedavi edilmezse - görme kaybına yol açabilir. Tipik olarak, Still hastalığında göz tutulumu olduğuna dair hiçbir kanıt yoktur.

Tanıyı doğrulamak için karın ultrasonu veya belirli eklemlerin ultrason / X-ışını / MRT görüntüleri gibi daha ileri incelemeler kullanılabilir.

Still hastalığının teşhisi hakkında daha ayrıntılı bilgi için bkz.: Bir MRI prosedürü

Hala Hastalığın Nedenleri

Still hastalığının nedeni henüz tam olarak açıklanmadı. Sözde çok faktörlü bir hastalıktır, yani birçok faktörün karşılıklı etkileşiminden kaynaklanan bir hastalıktır.

Bazı genetik koşulların, Still hastalığına yakalanma riskini artırdığı varsayılabilir. Başka faktörler eklenirse hastalık patlak verir.

Mevcut araştırma durumu, Still hastalığının bir otoimmün hastalık olduğunu öne sürüyor. Bu, vücudun kendi bağışıklık sisteminin yanlış bir şekilde kendi vücudundaki yapılara saldırdığı ve böylece tekrarlayan güçlü inflamatuar reaksiyonlara yol açtığı anlamına gelir.

Bununla ilgili daha fazla bilgiyi şu adreste okuyun: Otoimmün Hastalıklar - Nedir?

Still hastalığında yaşam beklentisi

Yaşam beklentisi, uygun şekilde tedavi edilmesi koşuluyla, genellikle Still hastalığı tarafından kısıtlanmaz. Antiinflamatuar ve immünosüpresif tedavideki gelişmeler, son birkaç on yılda ölümcül (ölümcül) komplikasyonların oranını önemli ölçüde azaltmıştır.

Ölümcül sonuçları olan oldukça karmaşık kurslar çok nadirdir.

Still hastalığı hastalığının seyri

Çoğu durumda hastalık, yorgunluk ve bitkinliğin yanı sıra tekrarlayan ateş ve kızarıklık ataklarıyla başlar. Eklem sorunları genellikle ilk semptomların ortaya çıkmasından aylar sonra kendini gösterir.

Hastalığın seyri ve prognozu kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Bazı durumlarda hastalık çocukluk ve ergenlik döneminde tamamen düzelirken bazılarında ömür boyu kalır. Daha sonra semptomların tekrarlayan ataklarda ortaya çıktığı, semptomsuz haftalar, aylar veya yıllar arasında uzanabileceği bir seyir ile semptomların devam ettiği kronik bir seyir arasında bir ayrım yapılır.

Etkilenen hastaların yaklaşık% 20-30'unda hastalık kalıcı olarak bastırılır (remisyon). Hastaların yaklaşık% 40'ı, sadece hafif kronik eklem iltihabından muzdariptir; bu, ilaç tedavisi ve destekleyici fizyoterapi ile iyi bir şekilde yönetilebilir.

Organlardaki semptomlar aşamalar halinde tekrar ortaya çıkabilir, ancak yıllarca da olmayabilir. Hastalığın terapi ile zorlukla kontrol altına alınabildiği ve artan eklem yıkımı ve organ alanındaki komplikasyonlarla ilişkili durumlar da vardır.

Still hastalığında iyileşme şansı

Still hastalığı tedavi edilemez. En azından geleneksel anlamda değil.

Terapi ile hafifletilebilecek hastalar var. Bu durumda remisyon, semptomların artık oluşmadığı ve hastalığın tamamen kontrol altında olduğu anlamına gelir. Ancak her an tekrar alevlenebileceği için geleneksel anlamda bir tedaviden söz edemeyiz.

Still Hastalığı Ölümcül Olabilir mi?

Evet. Hastalığın seyrinde ölümcül olabilen komplikasyonlar vardır.

Bu özellikle, hemofagositik lenfohistiyositoz olarak da bilinen sözde makrofaj aktivasyon sendromunu içerir. Still hastalığı bağlamında veya Still hastalığı için immünosupresif tedavi altında bir viral enfeksiyon bağlamında, bağışıklık sisteminde büyük ölçüde aşırı bir enflamatuar reaksiyon vardır.

İnatçı ateş, dalakta genişleme (splenomegali) ve kan sayımında çeşitli değişiklikler meydana gelir. Bir tanı bulmak her zaman kolay değildir, çünkü bahsedilen klinik semptomlar, yani ateş ve genişlemiş dalak, komplikatif olmayan Still hastalığında da ortaya çıkar.Sadece kan sayısındaki değişiklikler bir makrofaj aktivasyon sendromunun yönünü gösterir. Tedavi amaçlı olarak yüksek doz kortizon patlama tedavisi, immünsüpresanlar ve biyolojikler kullanılmaktadır. Makrofaj aktivasyon sendromunun ölüm oranı, uygun tedavi olmaksızın son derece yüksektir. Ancak terapide bile ölüm oranı% 40'a kadar çıkıyor.