hemoglobin

inşaat

Hemoglobin bir proteindir insan vücudunda, Kanın oksijen taşınması sahibi. İnsan vücudundaki proteinler her zaman birbirine bağlı çok sayıda amino asitten oluşur. Vücut, amino asitleri gıda ile vücuda kısmen emer; vücut, enzimatik dönüşümler yoluyla diğer molekülleri kısmen amino asitlere dönüştürebilir veya tamamen kendi üretebilir.

141 ayrı amino asit, bir globin olan hemoglobinin bir alt birimini oluşturmak için birleşir. Bir hemoglobin molekülü, bir molekül oluşturan iki özdeş alt birim ile dört globinden oluşur. Globinler, sözde "demir kompleksi" denen bir hem molekülünün bağlandığı bir tür cep yaratılacak şekilde katlanır. Bir hemoglobin molekülünde dört tane bulunan bu demir kompleksi, bir seferde bir oksijen molekülünü bağlar, bir O2.

Yapısındaki demir nedeniyle hemoglobin kırmızı bir renk alır ve tüm kana rengini verir. Demir iyonu şimdi bir oksijen molekülünü bağlarsa, hemoglobinin rengi koyu kırmızıdan daha açık kırmızıya değişir Bu renk değişikliği, venöz ve arteriyel kan karşılaştırıldığında da fark edilir. Daha fazla bağlı oksijen taşıyan arter kanının rengi önemli ölçüde daha açık.

Dört globin alt birimi, dört oksijen molekülünü bağlamada özel bir etkiye sahiptir. Bağlanan her oksijen molekülü ile, dört alt birim arasında etkileşimler ortaya çıkar ve başka bir oksijenin bağlanması kolaylaştırılır. Dört oksijen molekülü ile yüklü bir hemoglobin özellikle kararlıdır. Teslimat da işe yarıyor. Bir oksijen molekülü hemoglobini terk ettiğinde, süreç diğer üçü için de daha kolay hale gelir.

İnsanlar, farklı yaşam koşullarında farklı hemoglobin formlarına sahiptir. Rahimdeki bir çocukken, başlangıçta embriyonik ve daha sonra fetal hemoglobine sahiptir. Globin alt birimleri kimyasal yapıları açısından farklılık gösterir ve çocuklarda hemoglobinin, yetişkin hemoglobine göre oksijene önemli ölçüde daha yüksek afiniteye sahip olmasını sağlar. Bu, plasentadaki oksijenin anneden çocuğun kanına aktarılmasını sağlar.
Yetişkin insan iki farklı hemoglobine sahip olabilir, HbA1 veya HbA2, ancak HbA1 tüm insanların% 98'inde baskındır.
Kan şekeri seviyesi uzun süre çok yüksek kalırsa, şekerle eşleşmiş bir hemoglobin, HbA1c mevcut olabilir. Öncelikle uzun vadeli kan şekeri seviyelerini analiz etmek için teşhislerde kullanılır.

Methemoglobin, işlevsel olmayan bir formdur ve artık oksijeni bağlayamaz. Her insanda küçük oranlarda bulunur ve özellikle duman zehirlenmesi veya genetik kusurlar durumunda güçlü bir şekilde oluşur. Oranı ne kadar yüksek olursa, insan organizması için oksijen kıtlığı o kadar büyük olur.

İnsan vücudundaki işlev

İşlevi hemoglobinler insan vücudunda hayati. Her bir globin alt birimi tarafından taşınan hemın merkezindeki demir molekülü, bir oksijen molekülünü bağlar. Vücuttaki venöz kan, sağ kalpten akciğerlere pompalandıktan sonra orada birikir. solunan oksijen üzerinde. O andan itibaren buna oksijen zengini denir. Oksijen alveollerin sınırları üzerinden vasküler duvarlardan kırmızı kan hücrelerine, eritrositlere yayılır ve kimyasal olarak demir iyonuna bağlanır. Kan, bağın bir sonucu olarak tipik açık kırmızı, arteriyel rengi alır ve daha sonra büyük kan dolaşımı yoluyla sol kalpten vücuda pompalanır. Kana oksijen sağlaması beklenen dokuda, kan kılcal damarlardan özellikle yavaş akar, böylece oksijenden fakir doku oksijen molekülünü oksijenden zengin kandan çekebilir ve hemoglobin orijinal formuna geri döner.

"Kooperativite“Dört globin biriminin, oksijen moleküllerinin yüklenmesini ve boşaltılmasını karşılıklı olarak basitleştirmesine neden olur. Zaten gerçekleşmiş bir oksijen bağı, diğer üç molekülün bağını çok daha kolay hale getirir. Bu, oksijen içeriğinin oksijen zenginleştirmesindeki küçük kısıtlamalarla bile başlangıçta sabit kaldığı anlamına gelir. Yüksek rakımlarda kalırken ileri yaştaki sınırlamalar ve hafif akciğer fonksiyon bozukluğu, başlangıçta kanın oksijen satürasyonu üzerinde güçlü bir etkiye sahip değildir. Olsa bile Oksijen kısmi basıncı zaten orijinal değerin yarısına düştü, Oksijen doygunluğu kanın hala% 80'in üzerinde.

Aynı zamanda hemoglobinin Emlak oksijene bağlı olarak sahip PH değeriCO2 kısmi basıncını, sıcaklığı ve 2,3-BPG'yi (2,3-bifosfogliserat) farklı derecelere bağlamak için. Bu, akciğerlere mümkün olduğu kadar çok bağlanmayı ve gerekirse vücut dokusunun geri kalanında mümkün olduğu kadar fazla salgılanmasını mümkün kılar. 2,3-BPG hakkında, ör. İrtifa eğitimi sırasında artar, vücut ayrıca oksijenin bağlanma gücünü azaltarak daha kolay salınmasını sağlayabilir.

Ek olarak, hemoglobinin de belirli bir işlevi vardır. Taşınacak CO2 dereceleri ve akciğerlere sal. Karbondioksit de hemoglobine bağlanır, ancak O2 bağlanma yerine bağlanmaz.

Hemoglobin değeri birçok hastalık için anlamlıdır. Özellikle denilen eksiklik hastalıkları Anemi ortak bir sorundur.

Hemoglobin çok düşük

Her kırmızı kan hücresi hemoglobin molekülüne sahip olduğundan, hemoglobin değeri kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin sayısı için anlamlı bir belirteçtir. Hb düzeyini belirlemek ve bunu kırmızı kan hücrelerinin sayısını tahmin etmek için kullanmak için tıbbi laboratuvarlarda bir kan testi yapılabilir. Değer, ilgili insan grubunun normal aralığının altındaysa, anemi sözde "anemi". Aneminin arkasında bir dizi hastalık ve neden olabilir. Ancak çoğu durumda anemi iyi tedavi edilebilir.

Hb değeriyle birlikte, kan sayımında genellikle aneminin bir nedenine işaret eden ek değerler bulunur. Bunlar, MCH, MCHC, MCV ve RDW değerlerini içerir. Tek bir eritrositin hacmi ve hemoglobin içeriği azalırsa, MCH, MCHC ve MCV normal aralığın altındadır. Bu durumda, demir eksikliği veya demir metabolizmasında bir sorun büyük olasılıkla ortaya çıkar. Demir eksikliği anemisi, özellikle kadınlarda özellikle yaygın bir klinik tablodur. Sebeplerin çoğu kanıyor.

Aşağıdaki konu hakkında daha fazlasını okuyun Eritrosit parametreleri

Yetersiz beslenme ve yetersiz beslenme de aneminin yaygın bir nedenidir. Daha nadir durumlarda, genetik veya diğer hastalıklar bunun arkasında. Bunlar, örneğin orak hücreli anemi, talasemi veya miyelodisplastik sendrom gibi habis hastalıkları içerir.

Orak hücre anemisi hakkında daha fazla bilgiyi makalemizde bulabilirsiniz. Orak Hücre Anemisi - Gerçekten Ne Kadar Tehlikeli?

Anemi akut tehdit oluşturmuyorsa, önce nedeni düzeltmek için bir girişimde bulunulabilir. Yetersiz beslenme durumunda, beslenme tavsiyesi odak noktasıdır. Hb seviyeleri çok düşükse ve günlük yaşamda risk oluşturuyorsa, sorun tek seferlik infüzyonlarla çözülebilir. Demir eksikliği varsa diyetin değiştirilmesi veya hastaya infüzyon ile demir verilmesi yeterlidir. Özellikle akut durumlarda, bir kan nakli de gerekli olabilir. Kan transfüzyonları özellikle ağır kanama sırasında veya sonrasında veya kan oluşum bozuklukları durumunda endikedir. Miyelodisplastik sendromlu hastalarda düzenli kan transfüzyonları da gereklidir.

Aneminin klasik semptomları solukluk, yorgunluk, baş dönmesi ve halsizlik hissidir.

Hemoglobin çok yüksek

Kandaki hemoglobin değeri kırmızı kan hücrelerinin sayısının göstergesi olduğundan, artan bir değer genellikle aşırı sayıda eritrosit ile ilişkilendirilir. Kan katı ve sıvı kısımlardan oluşur, kabaca 40:60.
Katı parçaların ana kısmı eritrositlerde bulunur. Çok fazla varsa, biri bir "Polyglobules"Veya"Eritrositoz". Özellikle yüksek rakımlarda uzun süre kalmış kişilerde çok yüksek Hb değerleri normaldir. Yüksek rakımlarda azalmış oksijen içeriği nedeniyle vücut, eksikliği telafi etmek için ek oksijen taşıyıcıları üretmeye başlar. Sporcular irtifa antrenmanı yaparak bu etkiden yararlanır. Eritrosit sayısının artması nedeniyle, normal oksijen koşullarında egzersiz yaparken daha etkilidirler. Bu kan üretimi ilaçla da sağlanabilir ancak sporda "EPO dopingi" olarak yasaklanmıştır.

Uzun vadeli bile sigara tiryakisi ve hastalar Akciğer hastalığı genellikle reaktif olarak yüksek Hb değerlerine (hemoglobin değerleri) sahiptir.

Bazı durumlarda, kırmızı kan hücrelerinin sayısının artması sözde "Hematokrit değeri" artırmak. Toplam kana göre katı kan bileşenlerinin (örneğin hücreler) oranını açıklar. Büyük oranda artmış hematokrit, Tromboz, Kalp krizi ve İnme önderlik etmek. Birçok sabit bileşen nedeniyle Daha kalın kan ve gemilerden daha yavaş akar. Çok büyük EPO dopingi yapan sporcularda bu tür birkaç vaka bulundu. Çok yüksek değerler bu riski beraberinde getirir.

Kandaki hemoglobin seviyelerinin artmasına neden olan patolojik bir değişiklik, Polisitemi vera. Hastalık şunlardan biridir myeloproliferatif hastalıklardahil olmak üzere tüm katı kan bileşenlerinin giderek daha fazla üretildiği Lökositler ve Trombositler. Hastalık çok nadirdir ve doğuştan veya sonradan ortaya çıkabilir.

Hb seviyeleri biraz yükselirse, hastalar genellikle günlük yaşamda herhangi bir semptom fark etmezler. Anemi, günlük klinik uygulamada artan hemoglobin seviyelerinden daha yaygın bir sorundur.

hemoglobinopati

hemoglobinopati hemoglobinde değişikliklere neden olan hastalıklar için kullanılan genel terimdir. Bunlar genetik olarak yatkındır.

En iyi bilinenler Orak hücre anemisi ve Talasemiler (alfa ve beta talasemiye bölünmüştür). Hastalıklar ya bir mutasyona, yani proteinlerdeki bir değişikliğe (orak hücre anemisi) dayanır ya da bunların üretimi azalır (talasemi).

Hastalıkların ortak noktası, farklı şiddette olabilmeleri ve şiddetine bağlı olarak hafif veya şiddetli anemiye ve hatta hayatta kalamayan bebeklere yol açabilmesidir.

İdrarda hemoglobin

Kanda hemoglobin molekülleri varsa, bu bir belirtidir. artan ölüm kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin.Bu olarak bilinir hemoglobinüri. Böbrek, dolaşım sistemindeki tüm kanı bir saat içinde birkaç kez filtreler. Ancak kural olarak proteinleri filtrelemez. Genellikle parçalandıkları dalak yerine kan damarlarında eritrositler ölürse, kanda serbest olan aşırı hemoglobin molekülleri vardır. Böbrekler daha sonra onları filtreler ve idrarla atarlar. Hemoglobinin kana kırmızı rengini vermesine benzer şekilde, İdrar da koyu kırmızıya döner.

Ayrıca sıtma hemoglobinüriye neden olur. Bununla birlikte, belirli türleri Anemi veya transfüzyon hataları. Nedeni vasküler sistemde ise, sıklıkla hemoglobinüri mevcuttur. İdrarda tam kanın bulunduğu hematüri ile karıştırılmamalıdır. Bunun nedenleri ve nedenleri farklıdır.

HbA1C

Hemoglobin A1C insan vücudundaki özel bir hemoglobin şeklidir. Aynı zamanda glikohemoglobin olarak da bilinir ve bir glikozun bağlı olduğu normal hemoglobin molekülü dır-dir.

Herkesin kanında kan testi ile belirlenebilen az miktarda HbA1C vardır. Kanın içinde özellikle çok şeker glikoz formunda, hemoglobinin "glikolize" formuna dönüşümü enzimler olmadan gerçekleşir. Bu süreç geri döndürülemez. Bir eritrosit, parçalanmadan ortalama sekiz hafta önce hayatta kaldığından, son birkaç hafta içinde kandaki şeker seviyesini tahmin etmek için HbA1C miktarı kullanılabilir. Bu nedenle HbA1C değeri, Kan şekeri hafızası ve tıpta kullanılmaktadır.

Bilinen bir şeker bozukluğu olan hastalar Şeker hastalığı HbA1C düzeylerini üç ayda bir kontrol ettirmelidir. Of the Normal aralık% 4-6'dır Toplam hemoglobindeki pay. Şeker hastaları da değerlerini% 8'in altında tutmaya çalışmalıdır. kalıcı hasar hastalığı önleyerek.

Demir eksikliği anemisi, karaciğer sirozu, böbrek yetmezliği ve kan sayımını etkileyebilecek diğer hastalıkları olan hastalarda değerler yanlıştır ve sonuçsuzdur.

Standart değerler

Hemoglobin konsantrasyonu için normal değerler, çocuklardan yetişkinlere ve aynı zamanda erkekler ve kadınlar arasında farklılık gösterir. Yetişkinlerdeki referans aralıkları Erkekler dahildir 12.9 - 16.2 g / dl, en KADIN en 12-16 g / dl ve Yeni doğan en 19 g / dl.

Sağlıklı insanlar için tüm değerlerin% 96'sı bu aralıktadır. Bununla birlikte, anemi semptomları belirgin hale geldiğinde, kişiden kişiye değişir. Günlük klinik uygulamada tedavi de klinik tabloya bağlı hale getirilir. Referans aralığının dışındaki her değer gerçek hastalığı veya anemiyi göstermez.

Hemoglobin sentezi

Olgun eritrositler artık bir hücre çekirdeğine sahip değildir ve bu nedenle artık protein üretemez. Kırmızı kan hücrelerinde bulunan hemoglobin, böylece bunların olgunlaşması sırasında ortaya çıkar. Eritroblastlar (Kırmızı kan hücrelerinin ön aşaması). Yukarıda açıklandığı gibi, hemoglobin, ayrı ayrı üretilen ve sonra bir araya getirilen proteinlerden ve hem moleküllerinden oluşur. Burada hem sentezi, yani üretim için hem Demir Hem de B6 Vitamini ihtiyaç vardır. Bu, bu maddelerdeki eksikliğin neden anemiye yol açabileceğini açıklıyor.