Akut lenfositik lösemi (ALL)

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Lösemi, beyaz kan kanseri, HTLV I ve HTLV II virüsleri, insan t hücre lösemi virüsü I ve II, Almanca: Humanes T hücre lösemi virüsü I ve II, Philadelphia kromozomu

tanım

Bu tipteki dejenere hücreler, lenf hücrelerinin (lenfositler) ön aşamalarına aittir. Bu tip lösemide de hastalığın akut, yani hızlı seyri beklenebilir. Esas olarak hücre gelişiminin erken aşamalarını etkiler.

Sıklık

Çocuklarda en sık görülen beyaz kan kanseridir. Yetişkinlerde en yaygın beşinci lösemidir. Ancak 80 yaşından itibaren çocukluk çağındakilere benzer yeni vakalar kaydedilmektedir.

Bu konuyla ilgili daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz: Çocuklarda lösemi

nedenleri

Sebeplerin çoğu genel lösemi bölümünde bulunabilir. ALL'de (akut lenfoblastik lösemi) ayrıca oynar Virüsler yaratılışta önemli bir rol. HTLV I ve HTLV II virüsleri (insan t-hücresi lösemi virüsü I ve II, Almanca: insan T hücresi lösemi virüsü I ve II), Japonya ve Karayipler'de bu tür löseminin gelişmesinden sorumlu tutulur. Diğer nedenler yine gen taşıyıcılarındaki (kromozomlar) düzensizliklerdir (sapmalar). Kromozomlar 9 ve 22 arasında atipik bir bağlantı (translokasyon), sözde Philadelphia kromozomu etkilenen hücrelerin sınırsız büyümesine yol açar. Yukarıda açıklanan Philadelphia kromozomunun oluşumu, yetişkinlerde ALL'nin (akut lenfoblastik lösemi) 1 / 5'inden ve tüm çocukluk dönemi ALL'nin (akut lenfoblastik lösemi) yaklaşık% 5'inden sorumludur.

belirtiler

ALL semptomları çok farklı ve tam olarak daraltmak zordur. Prensip olarak semptomlar (anemi, enfeksiyona yatkınlık, solukluk, vb.) Semptomlar ile aynıdır. AML (Akut miyeloid lösemi) oluşur. Bununla birlikte, aşağıdaki gibi belirtiler baş ağrısı veya felç çünkü bu tip lösemi genellikle meninges (Meninksler) etkilendi. Lenf düğümleri AML'den (akut miyeloid lösemi) daha sık palpe edilebilir. Daha sonra belirli bölgelerde vardır, ör. boyun, koltuk altı veya kasıkta yuvarlak oval lenf düğümlerinin palpasyonu.

Kan testi olmadan hastalık güvenilir bir şekilde teşhis edilemez. Her üç kan hücresi sırasındaki değişiklikler kanda tespit edilebilir:

1. Kırmızı kan hücrelerinde azalma (anemi)

2. düşük kan trombositleri (trombositopeni)

3. Beyaz kan hücrelerinde artış (lökositoz) ve azalma (lökositopeni)

Gördüğünüz gibi lösemi hastalık şüphesi uyandırabilen birçok spesifik olmayan semptom ortaya çıkar.

Teşhis

Prosedürler, AML (akut miyeloid lösemi) için açıklananlarla aynıdır. Yani kan alımından sonra olmalı Diferansiyel kan sayımı buradan trombosit ve kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin tam sayısını okuyabilirsiniz.

Burada vurgulanması gereken şey, gen taşıyıcılarındaki düzensizlikleri tespit etmek için genetik analizlerin muazzam önemi (Kromozom sapmaları), çünkü bunlar prognoz için çok önemlidir. Tanıda AML'den (akut miyeloid lösemi) bir fark, ALL (akut lenfoblastik lösemi) ile enfestasyondur. Merkezi sinir sistemi dikkat etmelidir. Yani sinir suyunun delikleri olmalı (CSF ponksiyonları) veya Bilgisayarlı tomografi kayıtları meninkslerin veya sinir suyunun istilasını tespit etmek için başın (CCT). Bunun için lenf nodu büyümesi elde etmek için göz Görünmeyen alanları tespit etmek için, karın genişlemesi dahil olmak üzere karın bilgisayarlı tomografi görüntüleri yapılmalıdır. dalak (Splenomegaie) veya karaciğer (Hepatomegali).

kurs

Kronik lösemilerin aksine, akut lösemilerin semptomları kısa zaman. Belirtiler genellikle birkaç gün içinde hızla ilerler.

Başlangıçta, normal kan oluşumundaki artan kısıtlamaya bağlı olarak başlıca semptomlar vardır. Etkilenenler daha sonra muzdariptir Anemi çarpıcı Cilt solgunluğu ve düşük performans. Hastaların yaklaşık üçte biri tanı anında yetersiz tanıdan muzdariptir Kanama (örn. dişeti ve burun kanaması) ve tekrarlayan, şiddetli olanlar Enfeksiyonlar. Hastalığın başlangıcında neredeyse% 60'ı ağrısızdır Lenf düğümü şişmesi veya genişlemiş bir dalak bulun.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Anemi

Bu süreçte lösemi hücreleri çeşitli organlara "göç eder" ve böylece tüm vücuda yayılır. Olası semptomlar şunları içerebilir: Kemik ağrısı (kemik tutulumu durumunda) ve baş ağrısı (sinir sistemi etkilenmişse). Ancak kural olarak, organlara sızma yalnızca ileri bir aşamada gerçekleşir. ALL'nin başlangıcında, etkilenenlerin sadece% 9'u organların lösemisinden muzdariptir.

Zamanla sık sık meydana gelmeye devam ediyor Kilo kaybı ve iştahsızlık.

Tedavi edilmeyen akut lenfoblastik lösemi her zaman ölümcül olduğu için hızlı tedaviye başlama vazgeçilmez. Çok agresif bir hastalık olduğu için tedavi buna göre yoğun olmalıdır. Bu amaçla, çeşitli kemoterapötik ajanlar kullanılır.polikemoterapisi“Birleştirilmiş.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: kemoterapi

Tedavi sırasında çeşitli yan etkiler görülebilir. Genellikle başlangıçta Mide bulantısı ve kusma ön planda. Çoğunlukla ağız mukozasında (mukozit) bir iltihap vardır.

Daha sonra hastalar genellikle şiddetli, bazen hayatı tehdit eden enfeksiyonlar. Daha sonra, ör.geçici sinir veya böbrek hasarı da vardır.

Genellikle tedavi süresi yaklaşıktır bir buçuk ila iki yıl.

TÜM çocuklarda

Çocukluk çağı lösemilerinin yaklaşık% 80'i akut lenfatik lösemiler grubuna aittir. Böylece hastalık, çocuklarda en sık görülen kan kanseri. Genel olarak, tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık üçte birini bile oluşturur! Yılda yaklaşık 500-600 yeni vaka ile hala nadir görülen hastalıklardan biridir.

Etkilenenler birkaç hafta içinde ilk semptomları geliştirir. Birçok çocuk ilk başta başarısız olma eğilimindedir spesifik olmayan şikayetler üzerinde. Bunlar artmış Yorgunluk, ateş veya belirgin şekilde soluk cilt. Özellikle küçük çocuklar genellikle oynamaya olan ilgilerini kaybederler ve "sıkıcı" görünürler.

Küçük, noktalı biçimli olmaları nadir değildir. Deri kanaması discover. Doktor daha sonra "Peteşilere“.

Lösemi hücreleri aynı zamanda bağışıklık sistemini de bozduğundan, genç hastaların birçoğu nükseden muzdarip, bazen şiddetli Enfeksiyonlar.

Prensip olarak, ALL, özellikle küçük çocuklarda gerçek bir "bukalemondur" farklı semptomlar. Bunlar, ör. Kemik ağrısı veya üst karın rahatsızlığı.

Örneğin var mı Kan testleri ALL'nin kanıtını gösteriyorsa, tanı şu şekilde doğrulanır: Kemik iliği ponksiyonu.

En geç bu noktada, etkilenen çocuklar bir uzman çocuk kliniği (Pediatrik Onkoloji / Hematoloji) sevk edildi.

Sonraki incelemeler, örneğin Ultrason veya MRI, yaklaşan tedavi planlaması için gereklidir ve diğer organların istilasını ortadan kaldırabilir.

Biri gerekli mümkün olan en kısa sürede tedaviye başlayınALL hızla ilerlediğinden ve tedavi edilmezse kısa sürede ölüme yol açar. Tedavinin odak noktası kemoterapi. Lösemi hücreleri çok sık olarak farklı maddeler birleştirilerek baskılanabilir. Ek olarak radyasyon, antikorlar veya kemik iliği nakilleri kullanılabilir.

Neyse ki, çocuklarda akut lenfoblastik löseminin prognozu son birkaç on yılda önemli ölçüde iyileşmiştir. Öyleyse Beş yıl örneğin teşhisten sonra % 90 hastalıksız!

terapi

Aynı şemalardır. AML (A.kute myeloic L.ösemi), yani kemoterapi, yabancı veya kendi kendine kök hücre bağışı (hala deneysel).

Bir fark AML (birkute myeloic L.ösemi), ALLES (A.kute lymphatic L.ösemi), meninksler de dikkate alınmalıdır. Bu nedenle, doğrudan yerinde uygulanan ve şantiyede çalışan ilaçları da vermelisiniz. metotreksatveya etkilenen bölgeyi ışınlamayı düşünün. Yine ilaç bir rol oynar İmatinib Tümörden yukarıda açıklanan Philadelphia kromozomu sorumluysa önemli bir rol oynar. Son yıllarda kemoterapi tedavisinde mükemmel sonuçlar ALLES (A.kute lymphatic L.eukemia).

Bu konu hakkında daha fazla bilgi bulunabilir: Kemoterapi yan etkileri

İyileşme şansı

Akut lenfoblastik lösemi (ALL) çok karışık bir klinik tablo olduğu için prognoz hakkında genel olarak geçerli bir ifade yoktur veya yaşam beklentisini azaltın.

Ancak zamanla bazıları sözde "Risk faktörleri" kurulacak. Basitçe ifade etmek gerekirse, bu faktörler, hastalığın tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğinin ve hastalığın nüksetme (nüks) riskinin ne kadar yüksek olduğunun yaklaşık bir değerlendirmesine izin verir.

Çünkü temelde: o kadar iyi Terapi yanıtıiyileşme şansı o kadar yüksek olur. Bu nedenle tedaviye başlamadan önce olası risk faktörleri dikkatlice belirlenir ve tedavi buna göre ayarlanır.

Aşağıdaki risk faktörleri akut lenfoblastik lösemide rol oynar:

1. Yaş

çocuklar 2 ile 10 yaşları arasında en iyi tahmin. Ayrıca akut lenfoblastik lösemi bu yaş grubunda en sık görülen lösemi şeklidir!

Bir hastalık oldukça olumsuz bir şekilde değerlendirilmelidir 1. yaşam yılından önce ve 50. yaşından sonra. Ayrıca yaşla birlikte diğerlerinin sayısı Önceden var olan hastalık, gibi. Yüksek tansiyon veya diyabet artar. Bu türden önceki herhangi bir hastalık, agresif lösemi tedavisinin tolere edilebilirliğini azaltabilir.

2. alt tür

Akut lenfoblastik löseminin klinik tablosunda çok sayıda alt grup vardır. Bu kesin sınıflandırmayı yapmak için, bir immünolojik. Bu karmaşık süreçte, lösemi hücreleri, kan hücresi serisinde kesin bir seviyeye atanır. Ör. B lenfositlerinden kaynaklanan lösemiler, sözde "B hücreli lösemi". Öte yandan kötü huylu kanser hücreleri, T lenfositlerinden de türetilebilir. Sonra biri bir "T hücreli lösemi'.

Akut lenfoblastik löseminin diğer sınıflandırmaları karmaşık ve çok katmanlıdır ve hatta bazı tıp uzmanlarını terletmektedir. Ancak prensip olarak aşağıdaki alt tipler daha az iyi kabul edilir:

• pro-B-ALL
• erken T-ALL
• olgun T-ALL

3. İstila paterni

Hastalığın seyrinde lösemi hücreleri prensip olarak vücudun tüm organları ve bölgeleri musallat. Hastalık ilk teşhis edildiğinde vücutta ne kadar az yayılırsa, iyileşme şansı o kadar artar. Lösemi, ör. Sinir sisteminin meninksler gibi kısımları zaten etkilenmişse (meningiosis leucaemica), prognoz oldukça elverişsizdir.

4. Beyaz kan hücresi sayımı

Lökositler, daha çok ""Beyaz kan hücreleri“Akut lenfoblastik löseminin seyrinde önemli bir rol oynar. Başlangıçta büyük ölçüde artarsa, bu hastalığın agresif bir formunu ve uzun vadede daha kötü bir prognozu gösterir.

Özetle, bununla birlikte, ALL im'in prognozunun belirtilmesi gerekir. Bireysel durum belirlenmelidir. Yaşam beklentisiyle ilgili genel ifadeler, böylesine karmaşık bir hastalıkta pek mümkün değildir ve yalnızca birçok yönden bireysel olarak değerlendirilerek düşünülebilir.