Siringomyeli

Kelime anlamı

"Omurilikte flüt tüpü benzeri boşluk oluşumu"; Syrinx = (Gr.) Flüt (Pl .: Syringen); Myelon = (büyük ilik)

tanım

Siringomiyeli, uzun bir süre boyunca omuriliğin içinde boşlukların oluştuğu omuriliğin çok nadir bir hastalığıdır. Çeşitli tetikleyici faktörler tartışılmaktadır. Boşlukların oluşumu, etkilenen sinir hücrelerine ve yollara bağlı olarak, alan kullanımına bağlı olarak tam bir paraplejik sendroma kadar nörolojik semptomlara yol açar.
Omurilikte o kadar yüksek olan ve beynin alt kısımlarını da etkileyen bir siringomiyelia olan syringobulbie arasında da bir ayrım yapılır. Siringoensefali ise beynin kendisiyle sınırlı bir hastalıktır.

Syringobulbie

Syringobulbie, siringomiyelinin bir alt formudur. Siringomiyelide, çıkış bozukluğunun oluşturduğu omurilikteki boşluk genellikle servikal veya torasik omurlar seviyesindedir. Syringobulbie söz konusu olduğunda, bu genellikle daha yukarı, orta beyne kadar uzanır (= mesencephalon), beynin bir parçası ve böylece temel vücut fonksiyonlarının kontrolünü bile etkileyebilir. Bu, koordine olmayan göz hareketlerine, baş dönmesine ve dil, gırtlak ve damak kaslarında felce yol açabilir.

Sıklık

Siringomyeli çok nadiren ortaya çıkar. Almanya'da her yıl 100.000 kişi başına 0,5 yeni vaka görülmektedir.

nedenleri

Siringomiyelinin ortaya çıkma nedenleri doğuştan ve kazanılmış nedenler olarak ikiye ayrılabilir. Doğuştan formda, boşluk oluşumuna yol açan gelişimsel bir bozukluğun olduğu varsayılmaktadır, ancak oluşumunun tam mekanizması henüz açıklığa kavuşturulmamıştır. Siringomiyeli çok nadir görülür.

Almanya'da her yıl 100.000 kişi başına 0,5 yeni vaka görülmektedir. edinilen siringomiyeli formu sinir suyunun daralmasına yol açar (Beyin omurilik sıvısı) serbest akışı her zaman kısıtlanan ve likörü başka yollar bulmaya zorlayan dolu boşluklar: sirenks yaratılır.

Likör boşluklarının yukarıda bahsedilen daralması travmatik olarak, yani bir kaza yoluyla, fakat aynı zamanda menenjit, fıtıklaşmış bir disk veya bir tümörün neden olduğu bir kitle yoluyla da meydana gelebilir. Birkaç mağara da oluşabilir.

belirtiler

Çok farklı şikayetler olabilir Siringomyeli çünkü konumları, herhangi bir doğrudan işlevsel ilişki içinde olmadan çoğu kez birkaç sinir yolunu ve hücreyi etkiler, ancak bunların kombinasyonu gözlemlenerek belirli bir lezyon yüksekliği atanabilir. Biri bulur Siringomyeli İnce veya kaba duyumda azalma gibi algısal bozukluklar, aynı zamanda Ağrı ve Karıncalanma hissi, azalmış veya artmış sıcaklık hissi, bir Pozisyon ve pozisyon duygusunun bozulması of Eklemler ve Kaslar, Hem de Kas felci veya -Spastiken. Dışkı ve idrar kaçırma ve cinsel işlev bozukluğu özellikle omurilikte yüksek yerleşimli siringomiyelide olabileceği gibi iktidarsızlık gibi Konuşma, yutma ve koordinasyon bozuklukları. Kan damarlarının bozulmuş kontrolü ile Dolaşım ve yara iyileşme bozuklukları nadiren tarif edildiği gibi meydana gelir Bellek sorunları veya zihinsel anormallikler. Omurilikteki şırınganın yüksekliği, neden olduğu semptomlarla uzlaştırılması gerekmekle birlikte, boyutu, semptomların ciddiyetiyle illa ki ilişkili değildir.

Teşhis

Siringomiyeliyi teşhis etmek için klinik tablonun gözlemlenmesi (Yukarıdaki semptomların kombinasyonu) ve birçok farklı, etkilenen vücut sisteminin tek bir çatı altında toplanması gereken bir hastalığın nispeten yavaş seyrinin yanı sıra Nörolog eylemin yerini anatomik olarak sınırlandırma olasılığı. Bu noktada genellikle birine gelir MR görüntüsü şırınganın hızlı bir şekilde görülebildiği beyin ve omurilik. Özel bir MRI görüntüsünde, Sinir suyunun dolaşımı şırınganın geçişe bir engel olarak ilgisini değerlendirmek için. Sinir sıvısı çekilmesi (CSF delinmesi) ve incelemesi akut enflamatuar süreçler hakkında bilgi sağlar. Sonuçta, siringomiyeliyi açıklayan geçmiş olaylar anamnezdeki bulgularla bağdaştırılabilir.

Omurga MRG'si

Siringomiyelinin teşhisini koymak için omurganın MRI (manyetik rezonans görüntüleme) yapılmalıdır. Boşluk genellikle omurilikte boyun veya göğüs bölgesi seviyesinde (servikal omurga / torasik omurga) bulunur ve boşluğu çevreleyen sinir kordonlarının sıkışmasına neden olur. Bununla birlikte, nihai açıklama için her zaman tüm omurganın bir MRI'si yapılmalıdır.

Daha fazla bilgi için, bkz Omurga MRG'si.

terapi

Odak noktası, mevcut ve tedavi edilebilir olanı kaldırmaktır Siringomiyelinin nedeni. Şırınganın sinir dokusu üzerindeki basıncını kaldırmak için bir ameliyat nörolojik bozukluk buna bağlı olarak şiddetli olduğunda veya ilerlediğinde gereklidir. Burada, örneğin, şırıngadan bir sıvı ekleyerek sıvı için bir drenaj seçeneği oluşturmaya çalışılır. şönt (Tüp) sıvıyı vücudun başka bir bölgesine akıtır. Bununla birlikte, şırıngayı hemen çevreleyen sinir dokusunun hasar görme riski nedeniyle, bu cerrahi teknik artık tercih edilmemektedir. Siringomiyeliyi tetikleyen pasajdaki yapışıklıkları ve engelleri gevşetmeye yönelik cerrahi girişim günümüzde daha çok arzu edilmektedir, ancak aynı zamanda cerrahi travma riskini de içermektedir. yeni tahviller gerektirir. Sonuçta, ağrı tedavisi genellikle siringomiyelinin neden olduğu sinir ağrısı için de gereklidir. fizik Tedavihareketi ve günlük becerileri sürdürmek ve eğitmek. Özellikle semptomların hafifletilmesi söz konusu olduğunda alternatif terapötik yaklaşımlar da faydalıdır.

Siringomiyeli ameliyatı

Siringomiyelinin işleyişi tek sözde iyileştiricidir (=iyileştirme) Terapi. Bu, sadece semptomlarla savaşmak değil, sinir suyu drenaj bozukluğunuzu gerçekten iyileştirmenin tek yolu olduğu anlamına gelir. Günümüzde ameliyatın getirdiği sınırlamalar nedeniyle genellikle sadece semptomlar hızla kötüleştiğinde uygulanmaktadır.
Operasyon sırasında mikrocerrahi ile şant yerleştirilir. Şant, sinir suyunun bir kısmını (Likör) kafa içi basıncında bir artıştan kaçınmak için beyinden. Bu amaçla beyinde sinir suyu ile dolu boşluklar arasında cerrahi olarak bağlantı kurulur (karıncık) ve örneğin karın boşluğu. Bu, fazla sinir suyunun akmasına ve normal olarak dışkı ile atılmasına izin verir.
Bununla birlikte, bu işlem oldukça kapsamlıdır ve genellikle hidrosefali ("su kafası" denilen) gibi diğer hastalıklar için gerçekleştirilir. Ayrıca anketler, ameliyatsız birçok hastanın ameliyat olmuş hastalara göre daha memnun olduğunu göstermiştir.

Operasyonun riskleri

Bu operasyon hastanın beyninde gerçekleştiği için birçok risk içermektedir. Bu nedenle, gerçekleştirilmesi için gerçekten gerekli olup olmadığı çok dikkatli değerlendirilmelidir. Çok korkulan bir komplikasyon, örneğin şant enfeksiyonudur, çünkü bu patojen beyne giden bir tür “yol” işlevi görebilir. Böylelikle bir enfeksiyon durumunda beyne hızla yayılabilir ve şiddetli semptomları tetikleyebilir. Dahası, şantın drenajı çok düşük veya çok yüksek sinir sıvısı çıkışına neden olabilir.

tahmin

Siringomyeli kronik olarak ilerleyicidir, bu her zaman bir işlemle durdurulamaz, ancak bazen yalnızca zamanla yavaşlar. Yukarıdakilerin hepsi nörolojik semptomlar etkilenen sinir hücrelerinin uzun süre hasar görmesi nedeniyle genellikle geri döndürülemezdir ve hasta günlük yaşamda bunlarla uzlaşmak zorundadır. O da yapabilir gibi gevşek spastik felç, için kas distrofisi, postür hasarı ve ikincil ağrı.