İlerleyici supranüklear felç

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Eskiden ilk açıklamaya göre: "Steele-Richardson-Olszewski sendromu"

Giriş

Progresif supranükleer felç (PSP) nadir görülen bir hastalıktır. Yaklaşık. Almanya'da 12.000 kişi progresif supranükleer felçten (PSP) muzdarip.
Progresif supranükleer felç (PSP), Parkinson hastalığının seyri ve semptomları açısından paralellik gösterir. Özellikle erken evrelerde hastalık, Parkinson hastalığı için verilen ilaçlara yanıt verir. Hastalık bugün hala büyük ölçüde anlaşılmamıştır ve çok sayıda araştırmaya hala ihtiyaç vardır. Bu konu, hastalığa genel bir bakış sağlamak ve onu daha geniş bir kitleye ulaştırmayı amaçlamaktadır.

Progresif supranükleer felç ilk olarak 1963'te Doctors and Steele, Richardson ve Olszewski tarafından tanımlandı. Bu nedenle önceki adı "Steele-Richardson-Olszewski Sendromu".

Popülasyondaki oluşum

Hastalığın ana yaşı 50 ile 70 arasındadır.
Erkeklerin ve kadınların kabaca eşit şekilde etkilendiği söyleniyor.

Semptomlar

İlk belirtiler şunları içerir:

• Baş dönmesi
• Denge bozuklukları
• kararsızlık
• ani düşüşler
• Okumada zorluk
• Merdivenleri çık

Göz hareket bozukluğu

Çevremizdeki nesneleri algılayabilmek için göz hareketleri ve vücut hareketleri birbiriyle koordineli olmalıdır.

Tüm göz hareketleri beyin tarafından özel olarak kontrol edilir ve düzeltilir. Progresif supranükleer felçte (PSP), genellikle hastalığın erken aşamalarında bile göz hareketlerinde bir yavaşlama olduğunu fark edebilirsiniz. Göz hareketlerindeki değişiklikler beyin sapındaki değişikliklere dayanır.

Sonuç olarak, gerçek görme bozulmasa da çift görme meydana gelir ve görme sürekli azalır. Yalnızca nesnelere sabitleme artık mümkün değildir veya yalnızca sınırlı bir ölçüde mümkündür.

Daha sonraki kursta, şaşkınlık mümkündür, araba kullanma zindeliği artık verilmez.

Kişilik değişiklikleri

Progresif supranükleer palsinin (PSP) erken belirtileri, sinirlilik veya anlayış eksikliği artabilir.
Depresyon dahil olmak üzere ruh halindeki değişiklikler de meydana gelebilir.
Uyku bozuklukları, ilerleyici supranükleer felçte (PSP) yaygındır.
Düşünmedeki yavaşlama (bradifreni) başlangıçta Alzheimer hastalığını da gösterebilir.

Teşhis

Teşhis koymak için aşağıdaki muayene yöntemleri mümkündür:

• Fiziksel Muayene
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) -> beyin sapının değişen şeklinin temsili
• Nükleer Tıp Prosedürleri (PET) - Dopamin Aktivitesi
• posturografi
• Diğer alternatif hastalıkları dışlamak için sinir suyunun (likör) incelenmesi

Alternatif hastalıklar

Dışlanması gereken alternatif hastalıklar:

• Parkinson hastalığı
• Alzheimer hastalığı
• Wilson hastalığı
  Bu nadir görülen bir bakır depolama hastalığıdır ve ayrıca beyin sapında madde olarak bilinen bozukluklara neden olabilir.
  Konumuz altında daha fazlasını bulabilirsiniz: Wilson hastalığı

Parkinson hastalığına benzerlik

Beyindeki gözlerden sorumlu bölgeler, konuşma ve yutma bölgelerine doğrudan yakınlıktadır ve bu, hastalığın ilerleyen aşamalarında da etkilenebilir ve bu da Parkinson hastalığını düşündürür.

Konuşma hızı, Parkinson hastalığı olan hastalara göre daha yavaştır. Ses perdesi de Parkinson hastalarından daha düşüktür. Kararsız yürüyüş, hastalık ilerledikçe artan bir şekilde ortaya çıkar.
Parkinson için tipik olan “sertlik” - eklemler pasif olarak hareket ettirildiğinde muayenede mumsu bir direnç olarak tanımlanabilen - progresif supranükleer felçli hastalarda ortaya çıkar.
Tipik olarak Parkinson hastalığında ortaya çıkan titreme (med. Tremor) ilerleyici supranükleer felçte (PSP) oldukça nadirdir.

Terapi

Merkezi terapötik yaklaşım ilaçtır. Bununla birlikte, ilaç tedavisi ilerleyici supranükleer felç (PSP) semptomlarını hafifletebilir, ancak hastalığın kendisi durdurulamaz.
Aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

• L-Dopa (beyni nörotransmiter dopamine dönüştürür)
  Genellikle etki 2-3 yıl sonra kaybolur.
• Amantadin
• Dopamin agonistleri
• Rasagalin ve selejilin
  beyindeki dopamin parçalanmasını azaltmak
• Amitriptilin ve imipramin
  hem sözde trisiklik antidepresanlar, depresif bir ruh hali içinde kullanılırlar
• Serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar)
• Botulinum toksini göz kapağı spazmını tedavi etmek için kullanılır
• Koenzim Q10

Ayrıca makaleyi okuyun: Parkinson hastalığının tedavisi.

Süreç nasıl?

Supranükleer felç tipine bağlı olarak, biraz farklı bir seyir tipiktir. Klasik progresif supranükleer felçte (Richardson sendromu), sarsıcı yürüyüş ile yürüme dengesizliği, dengesiz duruş ve bunun sonucunda düşmeler meydana gelir. Dikey göz hareketleri ancak daha yavaş yapılabilir ve erken evrelerde demansta olduğu gibi hafif bilişsel bozukluklar yavaş yavaş gelişir.
Önümüzdeki üç ila altı yıl içinde, konuşma ve yutma bozuklukları ile dikey göz hareketlerinin tam felç semptomları ortaya çıkar. Bilişsel eksiklikler de artıyor.

Diğer formlarda, özellikle hareket bozuklukları daha belirgin ve erken görünebilirken, bilişsel semptomlar yalnızca hastalığın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkar (yürüyüş blokajlı PSP akinezi). Aynı şekilde, bilişsel yetenekler - konuşma gibi - başlangıçta kaybedilebilirken, hareket bozuklukları kursun geç dönemlerinde ortaya çıkar (PSP-PNFA, ilerleyici, akıcı olmayan GSP afazi).

Supranükleer felç yaşam beklentisini sınırlıyor mu?

Ne yazık ki, supranükleer felç yaşam beklentisini ciddi şekilde sınırlayabilir. Kural olarak, hayatta kalma, hastalığın ilk ortaya çıkmasından sadece altı ila on iki yıldır.

Bununla birlikte, hastalık genellikle yaşamın yalnızca altıncı veya yedinci on yılında ortaya çıktığı için, etkilenen birçok insan hala normal bir yaşa ulaşabilir. Ölüm nedenlerinin çoğu, nefes almada ve yutkunmada güçlük ve ayrıca hastalığın geç seyrinde ortaya çıkan enfeksiyonlardır. Önceden düşmeler hastayı tekerlekli sandalyeye oturtabilir ve bu da belirli enfeksiyonları daha da artırabilir.

miras

Progresif supranükleer palsinin (PSP) tam gelişim mekanizması hala belirsizdir.
Parkinson hastalığında olduğu gibi, hastalık da beynin önemli bölgelerindeki sinir hücrelerinin yok olmasına yol açar (med. Substantia nigra).
Substantia nigra, beynin sözde beyin sapında bulunan ve motor görevler için merkezi bir kontrol merkezi olan bir parçasıdır.
Özellikle bu sinir hücrelerinin neden öldüğü hala bilinmemektedir.
Bu hücreler Parkinson hastalığında da etkilendiğinden, Parkinson hastalığı ilaçlarının neden progresif supranükleer felçte (PSP) sınırlı bir süre çalıştığı anlaşılabilir.
Progresif supranükleer palsi (PSP) hastalarında kromozom 17'de bir gen varyantı (tau geni) bulundu.Almanya'daki önde gelen bir araştırma grubu, progresif supranükleer palsinin (PSP) arka planı olarak genetik kusurları araştırıyor.

Bilinen genetik bozukluğa rağmen, kalıtsal görünmüyor.
Von progresif supranükleer palsi (PSP) hastaları için hastalık riski, normal popülasyondan farklı değildir.