Birincil Sklerozan Kolanjit (PSC)

tanım

Birincil sklerozan kolanjit (PSC), "otoimmün birincil biliyer karaciğer hastalıkları" olarak adlandırılanlardan biridir. Bu durumda, karaciğerin içinde ve dışında küçük safra yollarında kronik iltihap vardır. Enflamasyon sırasında daralmaya ve dolayısıyla safra çıkışının bozulmasına neden olur. Nihayetinde, birincil sklerozan kolanjit, geç aşamada karaciğer dokusuna geçen küçük safra yollarının tahrip olmasına veya gerilemesine yol açar. Karaciğer sirozu neden oldu.

nedenleri

Birincil sklerozan kolanjitin kesin nedenleri şu anda bilinmemektedir. Bununla birlikte, dikkat çekici olan, diğer otoimmün hastalıklarla, özellikle de Crohn hastalığı. Klinik tablonun ara sıra ailesel kümelenmeleri de gözlendiğinden, günümüzde olası bir tanesini varsayıyoruz. genetik faktör birincil sklerozan kolanjit gelişirse.

Hem vücudun kendi bağışıklık sisteminin aşırı tepkisi (Otoimmün reaksiyon) safra yolunun bileşenleri hakkında bireysel kalıtsal doku özellikleri bir rol oynuyor gibi görünüyor.

miras

Primer sklerozan kolanjiti (PSC) olan kişiler genellikle hastalığın çocuklarına geçme olasılığı konusunda endişelidir. Ancak bu güne kadar bilim, sorumlu gen yok tanımlama veya miras.Bununla birlikte, bazı ailelerde aksi takdirde nadir görülen klinik tablonun bir birikimi gözlemlenebilir.

Dahası, PSC İskandinav ülkelerinde giderek daha fazla görülüyor, bu nedenle kalıtım burada da bir rol oynuyor gibi görünüyor. Bazı tıbbi araştırmalar bunu tahmin ediyor birinci derece akrabalar, yani ilgili kişinin oğlu veya kızı, yakl. Yüzde 3-5 risk ayrıca birincil sklerozan kolanjit var. Yine de, bu oldukça olası olmayan kalıtım olasılığı tek başına çocuksuzluğun nedeni olmamalıdır.

Laboratuvar / antikor

Gibi çeşitli kan değerleri Antikorlar, laboratuvarda primer sklerozan kolanjit kanıtı sağlayabilir. Özellikle sözde "Kolestaz parametreleri" artırılabilir. Safra oluşumunun yanı sıra safra çıkışının bozukluklarını temsil ederler. Çünkü küçük olanlar Biliyer tübüller yavaş yavaş hastalık yoluyla dar ve böylece safra tıkanıklığına neden olur, tarif edilen kolestaz değerleri artar. Bunlar arasında alkalin fosfataz (AP), gama-GT ve muhtemelen karaciğer enzimleri (transaminazlar: GOT, GPT) bulunur. Geç aşamada, laboratuvarda da bilirubinde artış gözlemlenebilir. Kalıcı inflamatuar aktivite nedeniyle, hastaların büyük çoğunluğunda artmış sedimantasyon hızı belirlenebilir.

Etkilenenlerin bazıları (yaklaşık% 60-80) ayrıca vücudun otoimmün reaksiyonunun bir ifadesi olarak "p-ANCA" adı verilen antikorlara sahiptir. "ANA" ve "SMA" antikorları hala spesifik olmayabilir, ancak aynı zamanda artabilir.

belirtiler

Erken evrelerde, birincil sklerozan kolanjit genellikle semptom göstermez (asemptomatik). Bağlamında belirsiz üst abdominal rahatsızlıkhassasiyet veya mide bulantısı gibi, etkilenenler genellikle önce doktorlarına gider. Karaciğer fonksiyonu zaten kısıtlanabildiğinden, vücutta toksik yıkım ürünleri birikir. Sonuç olarak, etkilenenler şiddetli kaşıntı (Kaşıntı) vücudun her yerinde.

Özellikle kısıtlayıcı olduğu düşünülen semptomlar arasında yorgunluk, zayıflık hissi ve performansta önemli bir azalma yer alır. Birincil sklerozan kolanjit (PSC) devam ettiğinde, hastaların şikayet etmesi nadir değildir istenmeyen kilo kaybı. Safra yollarının akut iltihabı (kolanjit) ile ateş, şiddetli epigastrik ağrı veya titreme görülebilir.

Çoğu durumda PSC başkalarıyla birliktedir Otoimmün hastalıklar (örn. ülseratif kolit, Crohn hastalığı). Bu komorbiditelerin ishal, karın ağrısı veya kilo kaybı gibi semptomları diğer semptomları maskeleyebilir.

Karaciğer sirozunun semptomları daha sonraki aşamalarda ortaya çıkar: sarılık, "midede su" (assit) ve hatta karaciğer yetmezliği.

Teşhis / MRI

Ayrıntılı sorgulamaya ek olarak, primer sklerozan kolanjit tanısını net bir şekilde belirlemek için (anamnese) ve fizik muayene (Sarılık Şefkat?) daha fazla teşhis önlemi alınır.

Laboratuvarda yapılan kan testlerinin yanı sıra karaciğer ve safra kesesinin ultrason muayenesi önce gelir. Bu işte ağrısız Muayene, yüksek frekanslı ultrason dalgaları aracılığıyla iç organlarımızın grafik bir temsilini oluşturur. Bununla birlikte, etkilenen safra kanalları çok küçük olduğundan, doğrudan ultrason taramasıyla gösterilemezler. Ancak primer sklerozan kolanjitin neden olduğu safra tıkanıklığını sorunsuz bir şekilde keşfetmek mümkündür!

Teşhisi daha da daraltmak için bir MRI incelemesinin özel şekli, HİKP sırasıyla. Bu manyetik rezonans muayenesi sırasında hastalar tüp şeklindeki MR makinesine kısa bir süre itilir. Manyetik dalgaları belirli bir yönde kullanarak, karaciğerin küçük safra kanalları ile birlikte ayrıntılı görüntüleri üretilebilir, böylece vakaların çoğunda "primer sklerozan kolanjit" tanısı konulabilir.

tedavi

Ne yazık ki, birincil sklerozan kolanjit için hala iyileştirici bir tedavi yoktur. Sadece şunlar Karaciğer nakli Karaciğer değerlerini olabildiğince uzun süre stabil tutmak ve olası enfeksiyonlardan kaçınmak için çeşitli ilaçlar kullanılabilir. "Urodeoksikolik asit" veya kısaca UDCS, uzun bir tedavi geleneğine sahiptir. Karaciğer değerlerini iyileştirdiği ve sıklıkla Kaşıntı ve Sarılık. Ayrıca, etkilenen kişilerde safra kanalı kanseri riskini azaltmak için ilaç tartışılmaktadır.

Safra yollarının (kolanjit) akut ve ağrılı iltihaplanmasını önlemek için, etkilenenlerin ara sıra antibiyotik alması gerekir.

Safra yolu açıkça daralmışsa (Darlığı) safra kesesi taşlarının oluşumu tercih edilir. Bu tür kısıtlamaları tekrar "genişletmek" ve safra akışını garantilemek için, bazen sözde "ERCPTedavi tamamlandı. Gastroskopide olduğu gibi, ağızdan kameralı küçük bir tüp sokulur ve safra kanallarına itilir. nihai darboğazlarıancak daha küçük safra taşları da ERCP'nin bir parçası olarak doğrudan çıkarılabilir. Bu arada hasta uykudadır ve sakinleştiriciler sayesinde hiçbir şey hissetmez.

Karaciğer sirozu

Karaciğer sirozu ileri karaciğer hastalığının son aşamasıdır. Orijinal karaciğer dokusunun yerini giderek daha fazla bağ dokusu alıyor, böylece önemli organımız artık görevlerini yerine getiremiyor. Bu şekilde meydana gelen karaciğer hasarı, çoğu durum Geri alınamayan.

Tedavi edilmezse, birincil sklerozan kolanjit karaciğer sirozuna dönüşebilir ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Bunlar arasında Kanama, beyin hastalığı veya böbrek hasarı.

Kolon kanseri

Birincil sklerozan kolanjiti olan hastalar, yaşamları boyunca kolon kanseri gelişme riski önemli ölçüde daha yüksektir (Kolon kanseri) hastalanmak. Normal popülasyonla karşılaştırıldığında, uzmanlar bir isim bile veriyor 10 kere olasılık arttı. Kolon kanserini olabildiğince erken teşhis etmek için Düzenli aralıklarla Kolonoskopiler yapılır. Sözde kanser öncülleri de olabilir Polipler, genellikle muayene sırasında çıkarılır. Ancak, daha da sık görülürler Safra kanalı karsinomu (CCC) yukarı!

Crohn hastalığı

Crohn hastalığı gibi kronik inflamatuar bağırsak hastalığı, primer sklerozan kolanjiti (PSC) olan hastaların yaklaşık% 80'inde bulunur. Yaklaşık% 80'i acı çekiyor Ülseratif kolit ve Crohn hastalığından sadece% 20. Eşzamanlı mevcudiyet iltihaplı bağırsak hastalığının kural ve istisna değil!

Genellikle, ör. Crohn hastalığı, ishal, kilo kaybı ve karın ağrısı gibi tipik semptomlarla teşhis edilir. Birkaç yıl sonra hastalar, yorgunluk veya üst karın ağrısı gibi yeni semptomlar fark ederler, ancak tetikleyicinin bağırsak hastalığı olduğundan şüphelenirler. Bu nedenle her biri Crohn hastalığı teşhisi, bir PSC'nin tipik semptomları sorgulanır!