Dahiliye

Birincil biliyer siroz

Birincil biliyer sirozun tanımı

Birincil biliyer siroz bir kronik kolestatik Hastalığı karaciğerotoimmün olduğu varsayılmaktadır.

Epidemiyoloji / sıklık

Esas olarak 40 yaşın üzerindeki kadınları etkiler. Hastaların% 90'ını oluştururlar. Her yıl yaklaşık 5 / 100.000 kişi hastalanırken, prevalans 40-80 / 100.000 kişidir.

Birincil neden safra sirozudur

Hastalığın otoimmün gelişimi muhtemelen birincil olarak biliyer sirozdan kaynaklanmaktadır. Çoğu zaman diğer otoimmün hastalıklarla birlikte gider. romatizma el ele.

Bu semptomlar birincil biliyer sirozu gösterebilir

kaşıntı
Sarılık (ciltte ve gözlerde sararma)
acı veren yorgunluk
Ksantom birikimi
- Dirsek
- Palms
- Aşil tendonu,
- Üst ve alt göz kapağı
Melanin birikimine bağlı olarak ciltte koyu renk değişikliği

Bununla birlikte, birçok birincil biliyer siroz vakasında, uzun bir süre boyunca hiçbir semptom görülmez ve yalnızca yüksek bir karaciğer değeri (Gama GT) rutin bir muayene sırasında hastalığı gösterir.

Komplikasyonlar

steatore
Yağda çözünen vitaminler için vitamin eksikliği
osteoporoz
Safra taşları

Teşhis

Serumda artmış Gama GT birincil biliyer sirozda sözde de vardır AMA (A.ntimitochondrial A.antikorlar) yanı sıra safra kanallarına karşı antikorlar. Kan sayımını değerlendirdikten sonra hala şüpheler varsa, bir karaciğer ponksiyonu tanıyı doğrulayabilir.

terapi

Zamanın nihai olarak düşürülmesine yardımcı olabilecek bir ilaç var. Karaciğer nakli atılımı ile uzatılabilir Safra asitleri artırılır. Ayrıca size özgü terapi biçimleri de kullanılır. bağışıklık sistemi ve böylece otoimmün hastalığın ilerlemesini yavaşlatır. Geç aşamalarda bir karaciğer nakli endikedir. Kaşıntı ve vitamin eksikliği ilaçlarla da tedavi edilebilir.