Paget hastalığı

• Sintigrafi Paget hastalığı

Önemli Not:
Paget hastalığı, iki farklı hastalık için eşanlamlı olarak kullanılmaktadır. Bir yandan Paget hastalığı, jinekoloji ve kanser alanından bir hastalıktır.
Jinekoloji alanından Paget hastalığı, kadın meme başı bölgesindeki süt kanalının kötü huylu bir tümörüdür (kanser).

Aşağıdaki konu, sadece ortopedi alanından Paget hastalığı ile ilgilidir.

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

• Osteit deformanları
• Osteodistrofi deformans
• Paget hastalığı

İngilizce: Paget hastalığı

tanım

İçinde Paget hastalığı lokalize bir osteopatidir (= kemik hastalığı).
Bu hastalığın bir parçası olarak aşırı kemik yeniden şekillenmesi. Bu dönüşüm sonuçta bir anormal kemik yapısı. Etkilenen bu kemik yeniden şekillenmesi ve anormal kemik yapıları sayesinde kemik kırılmaya eğilimli (ör. Femur boyun kırığı) ve deformasyonlar (kemiklerin deformasyonu).

Klinik tablo Paget hastalığı 40 yaşından itibaren ortaya çıkabilir. Etkilenenlerin ortalama yaşı 60'tır. Hastalık genellikle belirli veya "tipik" şikayet yok neden olur ve çoğu durumda daha çok "tesadüfen" teşhis edilir.

Hastalığın başlangıcında, osteoklastların (= kemik maddelerini parçalayan hücreler) artan aktivitesi gösterilebilir.

Biri birini ayırt eder asemptomatik ve bir semptomatik seyir hastalık.
Altında asemptomatik seyir Hastalığın ana tezahür yeri değil, sözde "tesadüfi bulgu" olarak teşhis edildiğini anlar (bu sayede kişi, pişirmekPaget hastalığından özellikle kötü muzdarip olanlar) düzeltilebilir.
Bir hasta semptomatik seyir sahip olmak Ağrı özellikle kas-iskelet sistemi üzerinde (özellikle: Omurga rahatsızlığı).

Sıklık

Yukarıda belirtildiği gibi, hastalıklar meydana gelir Paget hastalığı genellikle 40 yaşından itibaren. Ortalama yaşın 60 civarında olduğu varsayılmaktadır.

Hastalık olasılığı yaklaşık olarak 1 : 30 000Bu, ortalama olarak her 30.000 kişiye karşılık, Paget hastalığı olasılığı artmış bir hasta olduğu anlamına gelir.

Dr.?

Size tavsiyede bulunmaktan mutluluk duyarım!

Ben kimim?
Benim adım dr. Nicolas Gumpert. Ortopedi uzmanıyım ve 'nin kurucusuyum.
Çeşitli televizyon programları ve yazılı basın çalışmalarım hakkında düzenli olarak rapor veriyor. İK televizyonunda beni 6 haftada bir "Hallo Hessen" de canlı izleyebilirsiniz.
Ama şimdi yeterince belirtildi ;-)

Ortopedide başarılı bir şekilde tedavi edilebilmesi için kapsamlı bir muayene, teşhis ve tıbbi öykü gereklidir.
Özellikle ekonomik dünyamızda, ortopedinin karmaşık hastalıklarını derinlemesine kavramak ve böylece hedeflenen tedaviyi başlatmak için yeterli zaman yoktur.
"Hızlı bıçak çekiciler" saflarına katılmak istemiyorum.
Herhangi bir tedavinin amacı ameliyatsız tedavidir.

Uzun vadede hangi tedavinin en iyi sonuçları elde ettiği ancak tüm bilgilere bakıldıktan sonra belirlenebilir (Muayene, X-ışını, ultrason, MRI vb.) değerlendirilecek.

Beni bulacaksın:

• Lumedis - ortopedi cerrahları
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Buradan randevu alabilirsiniz.
Maalesef şu anda sadece özel sağlık sigortalarından randevu almak mümkün. Anlayacağını umuyorum!
Kendim hakkında daha fazla bilgi için bkz Lumedis - Ortopedistler.

nedenleri

Şu anda tam nedeni Paget hastalığı hala temiz değil.
A denen bir şeye dönüşür Yavaş virüs enfeksiyonu şimdi de muhtemel olarak kabul edilen iskeletin tartışılması.

Birinin altında Yavaş virüs enfeksiyonu biri birini anlar Viral enfeksiyon, bu, aylar ve yıllarca kuluçka dönemleri boyunca yavaş ilerler. Nedeni olarak Paget hastalığı özellikle, adı verilen bir şeyin neden olduğu bir virüs enfeksiyonu paramiksovirüsler inceledi.

Bu Paramoksi virüsleri faaliyetini teşvik etmek Osteoklastlar (Kemik maddesini parçalayan hücreler). Bu aşırı aktivite kemiklerin parçalanmasını hızlandırır Osteobalstlar (= Kemikleri oluşturan hücreler) daha sonra bu artmış kemik bozulmasına neden olur Tazminat girişimleri denge.
Bu onarım girişimlerinin bir sonucu olarak, aceleye getirilmiş ve koordine edilmemiş bir kemik kültürü meydana gelir. Bu kemik ilaveleri daha yakından incelendiğinde, bunların bir az mineralli kemik yapısı sergilemek, bu yüzden deformasyon var ve çok hızlı ve kolay Kırık kemikler gelebilir.

belirtiler

Yukarıda daha önce açıklandığı gibi, biri ayırt eder asemptomatik ve bir semptomatik seyir hastalık.
Asemptomatik seyir, hastalığın sözde "tesadüfi bulgu" olarak teşhis edildiği ve hiçbir ana tezahür bölgesinin belirlenemediği anlamına gelir.
Semptomatik seyri olan hastalarda özellikle kas-iskelet sisteminde ağrı (özellikle: Omurga rahatsızlığı).

Her iki kurs da Paget hastalığı ortak yanı, artan faaliyetler nedeniyle Osteoklastlar daha fazla atık ürünün vücuttan atılması gerekir.
Bu "atık ürünler", örneğin, amino asitleri (özellikle hidroksiprolin) ve idrarda tespit edilebilir.

Osteobalstlar ancak kemik kütlesi oluşturmaya ve osteoklast sürecini dengelemeye çalışın.
Bu aktivite, örneğin bir kan testi / laboratuvar değerleri ile kanıtlanabilir. Osteoblastların artan aktivitesi, enzimde bir artışa neden olur "alkalin fosfataz"(= AP). Alkali fosfataz birçok organda bulunur. Ayrıca karaciğer daha önce, "pişirmeye özel AP" = ALP veya Ostease kullanmak önemlidir, im kan belirlemek, birsey belirlemek.

Vücudun hangi bölgelerinden Paget hastalığı etkilenen farklı olabilir. Ana bir tezahür yeri olup olmadığı (Paget hastalığının semptomatik formu) kişiden kişiye değişir.

Olası semptomlar Paget hastalığı aşağıda listelenmiştir:

• Kemiklerin deformasyonları
• Artan kırık olasılığı (kemik kırılma riski)
• yerel ağrı
• Kardiyovasküler stres
• Kas spazmları yanlış yüklemeler yoluyla
• Yeni kan damarlarının oluşması nedeniyle aşırı ısınma
• Varisli damarlar (Varis)
• Çeşitli sinir yollarının daralması (sinir sıkışması)

Kötü huylu nükslerin oluşumu (= neoplazmalar) (oldukça nadir: <% 1), osteosarkom.

Teşhis

Bu son derece önemli X-ışını görüntüsüçünkü hastalığın erken evrelerinde osteoliz (Kemik erimesi) ve daha sonra hastalığa özgü süngerimsi kemiğin kaba sarmallı yapısı (= ince kemik ışınlarının süngerimsi yapısı) gösterilebilir.

artan kemik yeniden şekillenmesi ile de yapılabilir Kemik sintigrafisi kanıtlayın ve temsil edin. Kural olarak, bu kemik yeniden şekillenmesi sintigrafiyi takiben bir X-ışını görüntüsü ile doğrulanır.

Sintigrafi Paget hastalığı

Sağ uyluk kemiğindeki güçlü birikimi çok iyi görebiliriz (uyluk) kemik metabolizmasının yüksek aktivitesi ile

bir artmış osteoklast aktivitesi bununla birlikte, artan bozulmaya ve sonuç olarak vücuttan atılması gereken atık ürünlerin oluşumuna yol açar.
Bu "atık ürünler", örneğin amino asitleri (hidroksiprolin) ve içinde olabilir idrar kanıtlanmak.

"Semptomlar" alt bölümünde daha önce tarif edildiği gibi, osteoblastların artan aktivitesi, "alkalin fosfataz" (= AP) enzimindeki, özellikle "kemiğe özgü alkalin fosfataz" ALP'deki artışla gösterilebilir.
Ayırıcı tanı açısından, ancak, Karaciğer hastalığı AP'deki artıştan da sorumlu tutulabileceğinden hariçtir.

Tüm tetkik yöntemlerinden sonra teşhisinin hala net olmadığı durumlarda, Kemik biyopsisi (Doku örneği alınması) gerçekleştirilebilir.

Ayrıca, Paget hastalığı ayırıcı tanıya ihtiyaç duyar
hala Kemik metastazları ve diğer kemik hastalıkları kemik yumuşaması (= minerallerin osteoide yetersiz katılımı nedeniyle artan yumuşak doku ve kemiklerin bükülme eğilimi).

Genel

Kafatası kemiklerinin tutulumu çoğunlukla bir deformasyon veya Boyutu büyümek nın-nin Kafatası çünkü yağ ve bağ dokusu eksikliğinden dolayı kafada oldukça erken görünür hale gelir. Örneğin, hastalar şapkaların veya kaskların artık düzgün takılmadığını bildiriyor.

röntgen

Şüphe var mı? Kafatası kemikleri itibaren Paget hastalığı genellikle önce etkilenir X-ışını görüntüsü kafatasından yapılmış.
içinde Erken aşama hastalık içinde odak noktası, oval parlak noktalar başlangıçta tanınabilir Kemik kaybı (osteoliz) gösterir. Daha sonra "onarım girişimleri" nedeniyle gelir kemik yapıcı hücreler (Osteobalstlar) X-ışını görüntüsüne yansıyan aşırı kemik maddesi üretimi Kafatası kemiklerinin genişlemesi düzensiz kemik yapısına sahip ("Pamuk kafatası") gösterir. Değişiklikler genellikle Ön kemik ve kafanın arkası ve başvurabilir Şakak kemiği üst üste gelmek (Osteoliz sirkumscripta cranii). Ayrıca Kesirler Hastalığın bir parçası olarak kemik kaybının bir sonucu olarak ortaya çıkabilen kafatasının, röntgen görüntüsünde görülebiliyor.

Sintigrafi

Bununla birlikte, kafatasının bir röntgeni varsayılan olarak değil her hastayla Paget hastalığı sadece kafatasının etkilendiğine dair kanıt varsa.

Semptomların ortaya çıkmasına ek olarak, bu aynı zamanda, örneğin, ilk tanı sırasında bir Sintigrafi bir zenginleştirmenin yapıldığı radyoaktif baş bölgesinde işaretlenmiş madde dikkat çekiyor. Bu bir artmış Metabolik aktivite kafatası kemiklerine yakın, bu tipik bir istila Paget hastalığı dır-dir.

BT ve MRI

bir CT veya MRG gibi diğer tıbbi durumlara yapılabilir osteoporoz veya metastaz kanseri olası bir neden olarak dışlayın. Açıklama için de mümkün Komplikasyonlar BT veya MRI yoluyla kesitsel görüntüleme mantıklı. Kafatası dahilse, kemiklerin deformasyonu nedeniyle bu özellikle önerilir. Beyin dokusu veya kızdırmak sıkıştırılabilir.

Nörolojik muayene

Bu nedenle, kafatasında Paget hastalığınız varsa, ayrıca nörolojik muayene yanı sıra İşitme muayenesi çünkü içinde Yüzde 30 ila 50 geliyor İşitme kaybı yüzünden İşitme sinirinin daralması veya bir Kemikçiklerde hasar. bir Optik sinirde hasar veya diğer kraniyal sinirler daha az yaygındır, ancak yine de dışlanmalıdır.

Kemik biyopsisi

Nispeten nadiren Kemiğin doku örneği (Kemik biyopsisi) kaldırılabilir. Bu teşhis yöntemi yalnızca, CT ve MR incelemeleri devam eden şüphe Kemik metastazı veya sözde Paget sarkomu oluşmaktadır. İkincisi bir kötü huylu kemik tümörü (osteosarkom), hangisi yüzde bir Sonuç olarak hastaların Paget hastalığı dışarı dejenere osteoblastlar doğar.

Laboratuvar incelemesi

Hastalığın diğer tüm formlarında olduğu gibi, Paget hastalığı kafatasının enziminde artış alkalin fosfataz (AP) ya da kemiğe özgü alkalin fosfataz (ALP) kanda ve artışta İdrarda hidroksiprolin tespit edilebilir. Bu laboratuvar değerleri tanının önemli bir parçasıdır ve aşağıdakiler için kullanılabilir: Süreç kontrolü tedavisi.

Mobus Paget Tedavisi

Birinci terapinin birincil hedefleri Paget hastalığı ağrının ortadan kaldırılması ve bunun ötesinde ilerleyen deformasyonların (kemik deformasyonu) durdurulması ve Osteoklastların inhibisyonu.

Her durumda değil Paget hastalığı için tedavi uygulanmalıdır. Hiçbir deformasyonun tespit edilemediği asemptomatik Paget hastalığı seyri olan bir hasta, genellikle herhangi bir tedaviye ihtiyaç duymaz.

için Ziegler Paget hastalığının tedavisi için endikasyon üç farklı aşamaya ayrılmıştır.

• Terapi için mutlak endikasyon
  • Güçlü yeniden modelleme faaliyetleri AP> 600 IU / l ile
  • Kemik ağrısı
  • Deformiteler (kemik deformasyonu)
  • Yüksek kırık riski (kemik kırılma riski)
  • Bitişik sinir yapılarının bozulması
  • Kafa tabanının istilası
• Tedavi için bağıl endikasyon
  • Ortalama hastalık aktivitesi
  • Sıcaklık hissi
  • Başlığın tutulması
  • Operatif tedavi önlemleri için hazırlık
  • Kalp yetmezliği (kalp yetmezliği)
• tedavi için doğrulanmış endikasyon yok
  • Hasta 75 yaşından büyük
  • semptom yok
  • daha az yenileme faaliyeti
  • sadece birkaç kemik etkilenir

Aşağıdaki tedavi biçimleri ayrı ayrı kullanılabilir Paget hastalığı sıkı tutmak:

1. Antiinflamatuar ilaçlar ve analjeziklerle ağrının giderilmesi
2. Kalsitonin tedavisi (hormonun kendi kendine enjeksiyonu; Burun spreyi) osteoklast aktivitesini azaltmak için
   Bir ay boyunca E 100, ardından 6 ay daha E 300
3. Artmış kemik kaybını engellemek için bifosfonatlar (örn.Fosamax -> Paget hastalığının tedavisi için onaylanmamıştır)
4. İlaç tedavisini desteklemek için ağrı tedavisi ve / veya fizyoterapi
5. Operatif tedavi (Eklem replasman operasyonları, ayarlama osteomileri)

Terapi için bifosfonatlar

Aşağıdaki bifosfonatlar şu anda Paget hastalığının tedavisi için onaylanmıştır:

• Etidronat 400 mg / gün ağızdan 6 ay
• Pamidronat 30 mg / hafta i.v. 4 saatten fazla 6 hafta
• Tiludronate 400 mg / gün oral yoldan 3 ay
• Risedronat 30 mg / gün 2 ay boyunca ağızdan
• Zoledronik asit 5 mg kısa infüzyon 15 dakika bir kez

Tedavi şeklinin seçimi ve dolayısıyla özellikle Paget hastalığı için ilaç tedavisi, uygulanan maddelere, dozaj ve tedavi süresine göre her zaman ayrı ayrı belirlenmelidir. Çeşitli terapötik önlemlerin kombinasyonları da düşünülebilir.