Addison hastalığı

En geniş anlamda eş anlamlılar

• Adrenal yetmezlik
• birincil adrenal yetmezlik
• Addison hastalığı
• Addison sendromu

İngilizce: Addison sendromu, Addison hastalığı, adrenal yetmezlik

Tanım ve giriş

Addison hastalığı, adrenal korteksin bir işlev bozukluğudur. Aynı zamanda birincil adrenal yetmezlik olarak da bilinir ve daha nadir görülen bir durumdur.
Bununla birlikte, Addison hastalığı tedavi edilmezse, ölümcüldür ve bu nedenle açık klinik önemi vardır. Çoğu durumda, otoimmün süreçler adrenal korteksin hücrelerini yok eder.

Addison hastalığı yıllarca semptomsuz olabilir ve sadece özel durumlarda ortaya çıkabilir. Addison hastalığının semptom yelpazesi geniştir. Modern ilaçlar sayesinde, günümüzde iyi bir eğitim ve işbirliği yapma isteği ile (uyma) yaşam kalitesi yüksek ve yaşam beklentisi normal.

Sıklık

Bir Addison hastalığı Hangi Kadınlar daha sık erkeklerden daha fazla etkilenir.
Ortalama başlangıç ​​yaşı 40 civarındadır. Ancak net bir dağılım var.
Etrafında yaygınlık ile 100.000'de 1-5 hasta Asistanlar için birincil adrenal yetmezlik oldukça nadir görülen bir hastalıktır.

Addison hastalığının sınıflandırılması

Sınıflandırması Addison hastalığı bir yandan sonra gerçekleşir Hastalığın seyri:

• yavaş ilerliyor
• akut adrenal korteksin işlevlerinin hızlı bir şekilde kesilmesi ile

Öte yandan, sınıflandırma nedenlere dayanmaktadır. En genel tetikleyici faktörler bu nedenle:

• Otoimmün süreçler (% 70-80)
• Enfeksiyonlar
• Kalp krizi
• tümörler
• diğer

Nedenleri ve kökenleri

Gibi Nedeni Addison hastalığı bir tane bulabilirsin bağışıklık sistemi vücudun kendi hücrelerine karşı savunma tepkisi. Bu otoantikorlar, özellikle Adrenal korteks yönlendirilir. Bunu bir savunma reaksiyonu izler ve hücreler yok edilir.

Bu formu birincil adrenal yetmezlikVücudun kendi ürettiği ve vücudun kendi yapılarına yönelik antikorların adrenal korteksin yıkımına neden olduğu, 70-80 % birincil adrenal yetmezliğin en yaygın şekli.

Birincil adrenal yetmezlik ayrıca şunlardan da kaynaklanabilir:

• tümörler ve onların Kız ülserleri (metastazlar),
• Kalp krizi (Waterhouse-Friderichsen Sendromu)
  ve
• Enfeksiyonlar (ör. tüberküloz, HIV / AIDS, Sitomegaly virüsü)

tetiklenecek.
Diğer nedenleri Addison hastalığı şunlardır:

• sarkoid
• Amiloidoz (hücreler arasında patolojik protein birikimi)
• hemokromatozis (Demir depolama hastalığı)
• Adrenoleucodystrophy (Çocuklukta kendini gösteren ve hızlı nörolojik çürüme ile karakterize kalıtsal hastalık)
• veya Kanama
  veya
• belirli İlaç tedavisi.

stres

Stres normalde kortizolün sağlıklı insanlarda salınmasına neden olur, bu yüzden genellikle stres hormonu olarak adlandırılır. Mevcut bir adrenal yetmezlik ile vücut artık kortizol üretimini arttırmak bir yana kaldıramaz. Vücut hipokortizolizma, yani çok düşük kortizol seviyesine geçer. Özellikle teşhis edilmemiş adrenal yetmezliği olan kişilerde stres ve buna bağlı hipokortizolizm, hastalığın keşfine veya en kötü durumda bir Addison krizine yol açabilir. Acil tıbbi acil tedavi gerektiren bilinç bulanıklığı, hipoglisemi, ateş, kusma vb. Gibi çeşitli semptomları olan yaşamı tehdit eden bir durumdur.

Hashimoto tiroiditi

Hashimoto tiroiditi, otoimmün antikorların neden olduğu tiroid bezinin kronik bir enflamasyonudur. Açıklanamayan nedenlerle vücudun kendi hücreleri tiroid bezine yönlendirilir ve hastalık seyrinde hücre ölümüne yol açar. Etkilenenler daha sonra yetersiz bir tiroid gösterir. Adrenal yetmezlik genellikle Hashimoto tiroiditi dahil diğer hastalıklarla ilişkilidir. Bu bağlamda, doktorlar ayrıca bir pluriglandüler sendromdan, yani hormon üretmeye hizmet eden glandüler işlevli birkaç organ bozukluğundan bahsetmeyi severler. Kesin nedeni hala belirsiz. Genetik bir bileşenden şüpheleniliyor, ancak henüz bilimsel çalışmalarla açıkça kanıtlanmadı. Addison hastalığı olanlar için herhangi bir işlev kaybını hızlı bir şekilde tespit etmek ve uygun şekilde tedavi edebilmek için organların düzenli kontrolleri önemlidir.

belirtiler

Addison hastalığında adrenal bezlerin işlevi bozulduğu için çeşitli hormonların üretimi bozulur. Tipik semptomlar, adrenal korteksin yaklaşık% 90'ı zaten tahrip olduğunda fark edilir hale gelir. Kortizol, aldosteron ve seks hormonları artık yeterli miktarlarda üretilemez. Bunun tersine, beyindeki hipofiz bezinin bir hormonu olan ve adrenal bezlerde hormon üretimini uyaran ACTH konsantrasyonu önemli ölçüde artar.

Bir mineral kortikoid olarak aldosteron eksikliği, sodyum kaybı ve su kaybı (dehidrasyon) nedeniyle kan basıncında düşüşe neden olur (Hipotansiyon). Ayrıca kandaki potasyumda artış var. Etkilenenlerde tuz eksikliği, tuzlu yiyecekler için artan bir açlıkla kendini gösterir.

Hakkında daha fazlasını okuyun Elektrolit dengesizliklerinin sonuçları.

Stres hormonu olarak kortizol eksikliği, halsizlik, mide bulantısı ve kilo kaybına yol açar. Kan şekeri seviyesi de düşer (hipoglisemi). Ayrıca ciltte aşırı bronzlaşma vardır (Hiperpigmentasyon), ACTH'nin artan salınımı ile tetiklenir.

Cinsiyet hormonlarının üretimi de bozulduğundan, kadınlarda genellikle koltuk altı ve kasık kılları eksiktir ve erkeklerde güç sorunları vardır.

Bebeklerde adrenal bezlerin işlev kaybı, büyümenin durması olarak fark edilir hale gelir.

Aşırı acil bir durumda, Addison krizi denen tam bir hormonal dengesizliğe de yol açabilir. Hayatı tehdit eden metabolik bir raydan çıkmaya neden olabilir ve acil yoğun tıbbi tedavi gerektirir.

Bu konuyla ilgili daha fazla bilgiyi şu adreste okuyun: Addison hastalığının belirtileri

Hiperpigmentasyon

Cildin hiperpigmentasyonu birincil adrenal yetmezlikte bulunur. Bunun nedeni artan ACTH miktarıdır. Bu, ön aşama Proopiomelanokortin veya kısaca POMC'den kaynaklanır. POMC ayrıca ciltteki melanositleri etkileyen bir hormonun başlangıç ​​aşamasını temsil eder. Melanositler, cildin renginden veya renginden sorumlu olan cilt hücreleridir. Buna göre, artan bir POMC veya ACTH salımı, melanositlerin daha güçlü bir şekilde uyarılmasına ve ardından cildin hiperpigmentasyonuna veya "koyulaşmasına" yol açar.

Teşhis

Addison hastalığını teşhis ederken, hastalığı ikincil adrenal yetmezlikten ayırmak çok önemlidir. Aradaki fark, Addison hastalığında adrenal bezlerin hasar görmesi ve bu nedenle çok az hormon üretilmesidir, oysa ikincil bozuklukta bunlar sağlamdır, ancak hormon üretmek için yeterince uyarılmamıştır.

Addison hastalığından şüpheleniliyorsa, hormon seviyelerini kontrol etmek için kan testleri yapılacaktır. Kanda sodyum eksikliği ve artan potasyum konsantrasyonu varsa, adrenal bezlerde bir bozukluk olduğu varsayılabilir. Normal kan parametrelerine ek olarak, esas olarak kandaki kortizol miktarı ve ACTH miktarı belirlenir.
ACTH, beyindeki hipofiz bezi tarafından salınır ve böbreküstü bezlerini hormon üretmesi için uyarır. Kortizol seviyesi azalırsa, kanda yeterince veya çok fazla ACTH olmasına rağmen, bu Addison hastalığını gösterir.

Sözde ACTH stimülasyon testi de gerçekleştirilebilir. ACTH, iyi işleyen adrenal bezleri olan sağlıklı insanlarda kortizol üretiminin artmasını tetikleyecek şekilde intravenöz olarak enjekte edilir. Ancak, adrenal bezlerin hasar görmesi nedeniyle Addison hastalığında durum böyle değildir.

Konuyla ilgili her şeyi burada bulabilirsiniz: ACTH.

kan değerleri

Adrenal yetmezlik ile kandaki kortizol seviyeleri düşüktür. Kanda bulunan kortizol, nedeni belirlemek için kullanılamaz. Arıza probleminin nerede olduğunu bilmek istiyorsanız, ACTH değerini belirlemelisiniz. Bu, adrenal bezi kortizol üretmesi için doğal olarak uyaran hipofiz bezinden gelen bir hormondur. ACTH değerini kullanarak, sorunun adrenal bezde mi yoksa hipofiz bezinde mi olduğunu, yani birincil mi yoksa ikincil adrenal yetmezlik mi olduğunu bulmak mümkündür.
Birincil yetersizlikte adrenal bez artık düzgün çalışmaz, ancak hipofiz bezi ACTH salgılayarak onu uyarmaya devam eder. Bu nedenle, ACTH artan miktarlarda mevcuttur. Ayrıca böbreküstü bezinde üretilen hormonlar olan aldosteron ve DHEAS değerleri de belirlenir.
Öte yandan, bozukluk hipofiz bezinde ise ACTH değeri düşürülür. Hipofiz bezi artık işlevini yerine getiremez ve ürettiği hormonlar kanda zar zor tespit edilebilir.

terapi

Orada Addison hastalığı Böbreküstü bezleri yok edilir ve yeniden oluşamaz, bu hastalık Değil tedavi olmak. Ancak ömür boyu tedavi ile iyi tedavi edilebilir. Böbreküstü bezleri tarafından artık yeterince üretilmeyen hormonların alınması gerekir (ikame). Genellikle ikisi de Glukokortikoidler (Kortizol), Hem de Mineral kortikoidler (Aldosteron) değiştirilebilir. Doğru hormon dozunun alınması çok önemli olduğu için alınacak hormonların kesin miktarı ve ilgili hekim tarafından düzenli takipler gereklidir.

Sağlıklı insanlarda kortizol en çok sabah üretilir ve kana salınır. Hormon replasman tedavisi bu ritme uyarlanmıştır ve en fazla miktarda Kortizol ikameleri sabah alınır. Çoğu durumda, hidrokortizon bunun için tablet şeklinde kullanılır. Enfeksiyon veya ameliyat gibi mevcut stres durumunda miktar geçici olarak artırılmalıdır. Bu olmazsa, en kötü senaryoda yaşamı tehdit edebilir Addison krizi dolaşım yetmezliği ile.

Fludrokortizon, çoğunlukla aldosteronun yerine kullanılır. Normal vakalardaki aldosteron gibi, bu da kan basıncının düzenlenmesini sağlar.

Addison Hastalığınız Varsa Nasıl Yenir?

Addison hastalığı için düşük oranda hızlı sindirilebilir şeker veya karbonhidrat içeren sağlıklı bir diyet önerilir. Beyaz şeker veya fruktozdan elde edilen karbonhidratlar kan şekerinin hızla yükselmesine neden olur ve vücut daha sonra haberci madde insülini salmak zorunda kalır. Büyük miktarlarda şekerlemelerde büyük miktarda insülin salınır ve bu da şekerde çok hızlı bir düşüşe neden olabilir. Bu gibi durumlarda vücut, depolanan şeker rezervlerini harekete geçirmek ve böylece düşen seviyelere karşı koymak için kortizol salgılayarak tepki verir. Böbreküstü bezinin yetersizliğinden ötürü, ancak sınırlı bir dereceye kadar tepki verebilir ve ayrıca ağır bir şekilde streslidir.
Bu nedenle, kahverengi pirinç veya tam buğdaylı makarna gibi kan şekerinde yavaş artışa neden olan karbonhidratların tüketilmesi tavsiye edilir. “İyi” karbonhidratların yanı sıra elbette sebzeler, omega 3 yağ asitleri ve balık ve yağsız et gibi proteinler de Addison hastalığı için menüde yüksek olması gereken yiyecekler arasında.

Addison krizi

Bir Addison krizi, vücudun mevcut durumda olduğundan daha fazla kortizole ihtiyacı olduğunda ortaya çıkar. Çoğunlukla stresli durumlarda durum böyledir. Bunlar arasında ağır fiziksel stresin yanı sıra ateşli enfeksiyonlar, gastrointestinal enfeksiyonlar veya operasyonlar bulunur. Güçlü psikolojik stres, travma veya kortizol tedavisinin aniden kesilmesi de böyle bir krize yol açabilir. Bir adrenal enfarktüs ayrıca adrenal bezlerin işlevini yitirmesine ve hormon eksikliğine neden olur.

Addison krizi, vücudun stresli bir duruma uygun şekilde yanıt veremediği, böylece komaya yol açabilecek ciddi dolaşım bozukluklarının ortaya çıktığı, hayatı tehdit eden akut bir durumdur. Böbreküstü bezlerinin ürettiği hormonların eksikliğinden dolayı kan basıncının düzenlenmesi sınırlıdır. Vücut, hormon eksikliği nedeniyle tuz ve su kaybeder ve bu da kan basıncında düşüşe neden olur. Kortizol ile hızlı tedavi olmadan bu, komaya yol açan bir şok durumuna yol açabilir veya en kötü durumda ölümcül olabilir.

Kriz, bulantı, kusma, ishal, ateş, kafa karışıklığı, hipoglisemi ile kendini gösterir ve kan basıncındaki düşüş çarpıntıya neden olur.
Addison krizi, genellikle Addison hastalığından şüphelenilmesinin nedenidir.

İkincil adrenal yetmezlik

İkincil adrenal yetmezlikte, sözde hipofiz bezinde bir bozukluk vardır. Bu insan beyninin bir parçasıdır ve belirli hormonları salgılayarak böbrek üstü bezi üzerinde uyarıcı bir etkiye sahiptir. Bu hormonlar doğal olarak adenohipofiz veya hipofiz bezinde oluşan ve salındıktan sonra adrenal bezde kortizol üretimini indükleyen haberci madde ACTH'yi (adrenokortikotropik hormon) içerir. Bazen hipofiz bezi düzgün çalışmaz ve ardından yetersiz miktarda ACTH üretir. Arızanın nedeni örneğin bir tümör olabilir. Kesilen üretim nedeniyle, haberci maddeler varış noktasında çalışamaz ve adrenal korteksin kortizol üretme dürtüsü yoktur. Etkilenenler daha sonra hipokortizolizm, yani kanda veya vücut dolaşımında yetersiz miktarda kortizol geliştirirler.

Konuyla ilgili her şeyi burada bulabilirsiniz: ikincil adrenal yetmezlik.

Tersiyer adrenal yetmezlik

Örneğin çeşitli hastalıkların tedavisi için tabletler şeklinde harici kortizol kaynağı adrenal yetmezliğe neden olabilir. Bazen burada üçüncül adrenal yetmezlik de kullanılır. Hipofiz bezi, dışarıdan sağlanan kortizol miktarının artması nedeniyle ACTH üretimini yavaşlatır. Haberci madde ACTH'nin böbrek üstü bezi üzerindeki uyarıcı etkisinin olmaması nedeniyle, kortizol üretimini durdurarak tepki verir.

Hastalığın nedenleri, semptomları ve tedavi seçenekleri hakkında daha fazla bilgi edinin. üçüncül adrenal yetmezlik.

anatomi

Böbreküstü bezi işlevsel olarak farklı iki bölümden oluşur. Adrenal korteks Hormonlar ve Adrenal medulla katekolaminler (Adrenalin ve noradrenalin).
Şurada Addison hastalığı sadece kabuk etkilenir. Histolojik olarak adrenal kortekste üç katman görülebilir. Dış katmana zona glomerulosa adı verilir. Mineral kortikoidlerin (örneğin aldosteron) üretiminden sorumludur. Orta katman zona fasciculata'dır ve Glukokortikoidler (Örneğin. Kortizol). En içteki katmanda, esas olarak zona retikülaris erkek cinsiyet hormonları / androjenler üretilmiş.

Böbreküstü bezleri fonksiyonel olarak bağımsızdır. böbrekler. Böbreklerin üst kutbunda bulunurlar, pratik olarak üzerlerine otururlar.

Konumuz altında yapı ve işlev hakkında daha fazla bilgi bulabilirsiniz: Böbreküstü bezi.

fizyoloji

Hastalığına Addison hastalığı anlamak için işlevini anlamanız gerekir Böbreküstü bezi Üretilen hormonları anlayın:
Aşağıda, aşağıdaki üç hormon grubu hakkında daha fazla bilgi edineceksiniz:

• mineralokortikoidler
• Glukokortikoidler
• Androjenler

Mineral kortikoidler

Mineralokortikoidler, steroid hormon sınıfına aittir. Görevleri, elektrolit ve su dengesini düzenlemektir.
En iyi bilinen temsilci, kolesterolden kaynaklanan aldosteron'dur.
Susuzluk hormonu olarak da bilinir. Adrenal korteksin zona glomerulozasından salındıktan sonra böbreklere ulaşarak tübül sistemindeki filtrelenmiş birincil idrarın sodyum geri emilimine neden olur. Aynı zamanda potasyum ve protonların salgılanmasını sağlar.
Sodyumun yanı sıra klorür ve dolayısıyla ozmotik olarak su da yeniden emildiği için kan hacmini ve dolayısıyla kan basıncını arttırır. Son olarak, sodyum ve suyun gastrointestinal sistemde yeniden emilmesinden de sorumludur.

Etki, sözde renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (RAAS) aracılığıyla gerçekleşir. Salınım uyarıları, kan basıncındaki ve ozmolaritedeki değişikliklerdir (kandaki elektrolitlerdeki değişiklikler).

Glukokortikoidler

Zona fasciculata'da (ve kısmen de zona retikülariste) oluşan glukokortikoidler de steroid hormonlarına aittir.
Görevleri stresli durumlarda enerji sağlamaktır. En belirgin temsilci, kanda esas olarak proteinlere (transkortin ve albümin) bağlı olarak taşınan kortizoldür.

Androjenler

Androjenler seks hormonlarıdır ve diğer şeylerin yanı sıra, ikincil cinsel özelliklerin gelişimi.

Erkeklerde androjenler esas olarak testislerde üretilir. Bu nedenle, Addison hastalığı olan erkeklerde androjen üretiminin ortadan kaldırılmasının çok az etkisi vardır veya hiç etkisi yoktur. Bu nedenle kadınlar özellikle etkilenir. Kadınlarda androjenler, östrojenlerin (kadın cinsiyet hormonları) öncüleridir.

Kontrol döngüsü ve sürümün kontrolü

Adrenal korteks hormonları, negatif geri beslemeli bir kontrol devresi aracılığıyla salınır. Beyinde (daha doğrusu hipofiz bezinde) ACTH (adrenokortikotropik hormon) adı verilen bir madde oluşur. Bu madde kan dolaşımı yoluyla böbrek üstü bezine ulaşır ve hormonların burada salınmasına neden olur. ACTH'nin hipofiz bezinden salınması ise CRH (kortikotropin salgılayan hormon) adı verilen bir madde tarafından düzenlenir. CRH beyinde de üretilir (hipotalamus).

Dağıtım epizodik olarak yapılır. Glukokortikoidler sabah 6 ile 9 arasında zirve yapar ve en az gece yarısı civarında. Stres, glukokortikoid seviyesinde artışa neden olur.

Mineral kortikoidlerin kontrolü RAAS'a (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System) tabidir.

Disfonksiyon, adrenal bezlerin kendisini etkiliyorsa, buna birincil denir. İkincil biçim, CTH salgılanmasının üçüncül biçimi olan ACTH'nin salınmasıyla ilgilidir.