Mitokondri

tanım

Her vücut hücresinin, hücre organelleri adı verilen belirli işlevsel birimleri vardır. Hücrenin küçük organlarıdırlar ve büyük organlar gibi sorumluluk alanlarına sahiptirler. Hücre organelleri, mitokondri ve ribozomları içerir.

Hücre organellerinin işlevi farklıdır; bazıları yapı malzemeleri üretirken, diğerleri düzeni sağlar ve "çöpü" temizler.
Mitokondri, enerji tedarikinden sorumludur. Uzun yıllardır "hücrenin enerji santralleri" terimini kullanıyorlar. Bunlarda, hücresel solunum olarak bilinen yöntemi kullanarak tüm süreçler için biyolojik enerji tedarikçileri üretmek amacıyla enerji üretimi için gerekli tüm bileşenler bir araya getirilmiştir.

Vücuttaki her hücrenin bir ortalaması vardır 1000-2000 bireysel mitokondri, böylece tüm hücrenin yaklaşık dörtte birini oluştururlar. Bir hücrenin çalışması için ne kadar çok enerjiye ihtiyacı olursa, genellikle o kadar fazla mitokondriye sahiptir.
Bu nedenle, sinir ve duyu hücreleri, kas ve kalp kası hücreleri mitokondri açısından diğerlerinden daha zengin olanlar arasındadır, çünkü süreçleri neredeyse sürekli çalışır ve aşırı derecede enerji gerektirir.

Mitokondri çizimi

1. Mitokondri
2. Hücre çekirdeği -
   çekirdek
3. Çekirdek gövde -
   çekirdekçik
4. sitoplazma
5. Hücre zarı -
   Plasmallem
6. Gözenek kanalı
7. Mitokondriyal DNA
8. Zarlar arası boşluk
9. Robisons
10. matris
11. Granül
12. İç zar
13. krista
14. Dış zar

Tüm Dr-Gumpert resimlerine genel bakışı şu adreste bulabilirsiniz: tıbbi resimler

Bir mitokondrinin yapısı

Bir mitokondrinin yapısı, diğer hücre organellerine kıyasla oldukça karmaşıktır. Yaklaşık 0,5 um boyutundadırlar, ancak daha büyük de olabilirler.

Bir mitokondrinin, dış ve iç zar denilen iki kabuğu vardır. Membranın boyutu yaklaşık 5-7 nm'dir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Hücre zarı

Bu zarlar farklı. Dış kısım, bir kapsül gibi ovaldir ve birçok gözeneğinden maddeler için geçirgendir. Öte yandan, iç kısım bir bariyer oluşturur, ancak maddeleri seçici olarak birçok özel kanaldan içeri ve dışarı alabilir.
Dış zar ile karşılaştırıldığında iç zarın bir başka özelliği de katlanmasıdır, bu da iç zarın mitokondrinin iç kısmına sayısız dar girintide çıkmasını sağlar. Bu nedenle, iç zarın yüzeyi dış zarın yüzeyinden önemli ölçüde daha büyüktür.
Bu yapı, mitokondri içinde, dış zar, girintiler dahil zarlar arasındaki boşluk (sözde Christae), iç zar ve iç zar (sözde) dahil olmak üzere çeşitli enerji üretim adımları için önemli olan farklı boşluklar yaratır. Matrix, sadece iç zarla çevrilidir).

Farklı mitokondri türleri

Bilinen üç farklı mitokondri türü vardır: sakül tipi, krista tipi ve tübül tipi. Bölünme, iç zarın mitokondriyal iç kısımdaki yayılmaları temelinde yapılır. Bu girintilerin nasıl göründüğüne bağlı olarak türünü belirleyebilirsiniz. Bu kıvrımlar yüzeyi genişletmeye hizmet eder (solunum zinciri için daha fazla alan).

Cristae tipi ince, şerit şeklindeki istilalara sahiptir. Tübüler tip, tübüler invajinasyonlara sahiptir ve sakküler tip, küçük çıkıntılara sahip tübüler invajinasyonlara sahiptir.

Critae türü en yaygın olanıdır. Tübüler tip, esas olarak steroid üreten hücrelerde bulunur. Sacculus tipi sadece adrenal korteksin zona fasciculata'sında bulunur.

Bazen dördüncü tipten bahsedilir: prizma tipi. Tipin yayılması üçgen şeklinde görünür ve yalnızca karaciğerin özel hücrelerinde (astrositler) oluşur.

Mitokondriyal DNA

Ana depolama yeri olarak hücre çekirdeğine ek olarak, mitokondri kendi DNA'sını içerir. Bu, onları diğer hücre organellerine kıyasla benzersiz kılar. Diğer bir özellik ise, bu DNA'nın plazmid denilen formda olması ve hücre çekirdeğindeki gibi kromozom formunda olmamasıdır.
Bu fenomen, mitokondrinin ilk çağlarda kendi başına yaşayan hücreler olduğunu belirten sözde endosymbiont teorisi ile açıklanabilir. Bir noktada bu ilkel mitokondriler, daha büyük tek hücreli organizmalar tarafından yutuldu ve o andan itibaren diğer organizmanın hizmetinde işlerini yaptı. Bu işbirliği o kadar iyi çalıştı ki mitokondri, onları bağımsız bir yaşam biçimi olarak nitelendiren özellikleri kaybetti ve kendilerini hücre yaşamına entegre etti.
Bu teorinin lehine olan bir başka argüman, mitokondrinin hücre çekirdeğinden bilgiye ihtiyaç duymadan bağımsız olarak bölünmesi ve büyümesidir.
Mitokondri, DNA'ları ile vücudun geri kalanı için bir istisnadır, çünkü mitokondriyal DNA kesinlikle anneden miras alınır. Tabiri caizse annenin yumurta hücresiyle birlikte gelirler ve vücuttaki her hücre yeterli mitokondriye sahip olana kadar embriyo gelişimi sırasında bölünürler. DNA'ları özdeştir, bu da annenin kalıtım çizgilerinin uzun bir süre öncesine kadar izlenebileceği anlamına gelir.
Tabii ki, mitokondriyal DNA'da mitokondropatiler denilen genetik hastalıklar da var. Ancak bunlar yalnızca anneden çocuğa geçebilir ve genellikle çok nadirdir.

Mitokondrinin kalıtımının özel özellikleri nelerdir?

Mitokondri, tamamen anne tarafında olan bir hücre bölmesidir (anne) miras alınır. Bir annenin tüm çocukları aynı mitokondriyal DNA'ya sahiptir (mtDNA olarak kısaltılır). Bu gerçek, örneğin bir ailenin bir insana ait olup olmadığını belirlemek için mitokondriyal DNA'yı kullanarak soy araştırmasında kullanılabilir.

Ek olarak, mtDNA'lı mitokondri, hücre çekirdeğimizdeki DNA'da olduğu gibi, herhangi bir katı bölünme mekanizmasına tabi değildir. Bu iki katına çıkarılırken ve tam olarak% 50'si yavru hücreye aktarılırken, mitokondriyal DNA bazen hücre döngüsü sırasında gittikçe daha az kopyalanır ve aynı zamanda yeni ortaya çıkan kız hücrenin mitokondrisine eşit olmayan bir şekilde dağıtılır. Mitokondri genellikle matrislerinde mtDNA'nın iki ila on kopyasını içerir.

Mitokondrinin tamamen maternal kökeni, germ hücrelerimiz tarafından açıklanabilir. Erkek spermi sadece hücre çekirdeğinden gelen DNA'yı içeren yumurta hücresiyle birleştiğinde kafasını transfer ettiğinden, anne yumurta hücresi daha sonraki embriyonun gelişimi için tüm mitokondriye katkıda bulunur. Ön ucunda mitokondrinin bulunduğu sperm kuyruğu, sadece spermi hareket ettirmeye hizmet ettiği için yumurtanın dışında kalır.

Mitokondrinin işlevi

"Hücrenin enerji santralleri" terimi mitokondrinin işlevini, yani enerji üretimini cesurca anlatır.
Gıdalardaki tüm enerji kaynakları son adımda burada metabolize edilerek kimyasal veya biyolojik olarak kullanılabilir enerjiye dönüştürülür. Bunun anahtarı, çok fazla enerji depolayan ve onu ayrıştırma yoluyla tekrar serbest bırakabilen kimyasal bir bileşik olan ATP (adenozin tri-fosfat) olarak adlandırılır.

ATP, tüm hücrelerdeki tüm süreçler için evrensel enerji tedarikçisidir, neredeyse her zaman ve her yerde gereklidir. Karbohidratların veya şekerlerin (hücre solunumu olarak adlandırılır) ve yağların (beta oksidasyon olarak adlandırılır) kullanımı için son metabolik adımlar, mitokondri içindeki boşluk anlamına gelen matriste gerçekleşir.
Proteinler nihayetinde burada da kullanılır, ancak bunlar karaciğerde önceden şekere dönüştürülür ve bu nedenle hücre solunumu yolunu da alırlar. Mitokondri, yiyecekleri daha büyük miktarlarda biyolojik olarak kullanılabilir enerjiye dönüştürmek için bir arayüzdür.

Hücre başına çok fazla mitokondri vardır, kabaca söylemek gerekirse, kas ve sinir hücreleri gibi çok fazla enerjiye ihtiyaç duyan bir hücrenin, enerji harcaması daha düşük olan bir hücreden daha fazla mitokondriye sahip olduğunu söyleyebilirsiniz.

Mitokondri, içsel sinyal yolu (hücreler arası) aracılığıyla programlanmış hücre ölümünü (apoptoz) başlatabilir.

Diğer bir görev de kalsiyumun depolanmasıdır.

Hücresel solunum nedir?

Hücre solunumu, karbonhidratları veya yağları oksijen yardımıyla ATP'ye, yani evrensel enerji taşıyıcısına dönüştürmek için kimyasal olarak son derece karmaşık bir süreçtir.
Sırasıyla çok sayıda bireysel kimyasal reaksiyondan oluşan dört işlem birimine bölünmüştür: glikoliz, PDH (piruvat dehidrojenaz) reaksiyonu, sitrik asit döngüsü ve solunum zinciri.
Glikoliz, sitoplazmada gerçekleşen hücresel solunumun tek kısmıdır, geri kalanı mitokondride gerçekleşir. Glikoliz halihazırda az miktarda ATP üretir, böylece mitokondri veya oksijen kaynağı olmayan hücreler enerji ihtiyaçlarını karşılayabilir. Ancak bu tür bir enerji üretimi, kullanılan şekere göre çok daha verimsizdir. Mitokondri içermeyen bir şeker molekülünden iki ATP elde edilebilir; mitokondri yardımıyla toplam 32 ATP vardır.
Mitokondrinin yapısı, hücre solunumunun sonraki aşamaları için belirleyicidir. PDH reaksiyonu ve sitrik asit döngüsü, mitokondriyal matrikste gerçekleşir. Glikolizin ara ürünü, iki zardaki taşıyıcılar aracılığıyla mitokondrinin iç kısmına aktif olarak taşınır ve burada daha fazla işlenebilir.
Hücre solunumunun son adımı olan solunum zinciri daha sonra iç zarda gerçekleşir ve zarlar ile matris arasındaki boşluğun sıkı bir şekilde ayrılmasını kullanır. İşleyen bir enerji üretimi için son önemli faktör olan soluduğumuz oksijenin devreye girdiği yer burasıdır.

Bunun hakkında daha fazlasını okuyun İnsanlarda hücresel solunum

Mitokondri, işlevinde nasıl güçlendirilebilir?

Fiziksel ve duygusal gerginlik mitokondrinin ve dolayısıyla vücudumuzun performansını düşürebilir.
Mitokondrinizi basit yollarla güçlendirmeyi deneyebilirsiniz. Tıbbi açıdan bakıldığında, bu hala tartışmalı, ancak şimdi bazı yöntemlerin olumlu bir etki yarattığını belirten bazı çalışmalar var.
Mitokondri için dengeli beslenme de önemlidir. Dengeli bir elektrolit dengesi özellikle önemlidir. Bunlar, her şeyden önce sodyum ve potasyum, yeterli B12 vitamini ve diğer B vitaminleri, omega3 yağ asitleri, demir ve iç zarda solunum zincirinin bir parçasını oluşturan koenzim Q10'u içerir.
Yeterli egzersiz ve spor, artık daha fazla enerji üretmeleri gerektiğinden bölünmeyi ve dolayısıyla mitokondrinin çoğalmasını uyarır. Bu, günlük yaşamda da belirgindir.
Bazı araştırmalar soğuğa maruz kalmanın ör. soğuk duş, mitokondrinin bölünmesini teşvik eder.
Ketojenik diyet (karbonhidratlardan kaçınma) veya aralıklı oruç tutma gibi diyetler daha tartışmalıdır. Bu tür önlemlerden önce daima güvendiğiniz doktorunuza danışmalısınız. Özellikle ciddi hastalıklarda Kanser, bu tür deneylerde dikkatli olunmalıdır. Ancak egzersiz ve dengeli beslenme gibi genel önlemler hiçbir zaman zarar vermez ve vücudumuzdaki mitokondriyi güçlendirdiği gösterilmiştir.

Mitokondriyi çoğaltmak mümkün mü?

Prensip olarak, organizma mitokondri üretimini yukarı veya aşağı düzenleyebilir. Bunun için belirleyici faktör, mitokondrinin çoğaltılacağı organın mevcut enerji kaynağıdır.
Bu organ sistemlerindeki enerji eksikliği, nihayetinde, enerji eksikliğini kaydetmekten sorumlu olan çeşitli proteinler dizisi aracılığıyla sözde büyüme faktörlerinin gelişmesine yol açar. En iyi bilinen PGC –1 - α'dır. Bu da, enerji eksikliğini gidermek için organ hücrelerinin daha fazla mitokondri oluşturmaya teşvik edilmesini sağlar, çünkü daha fazla mitokondri de daha fazla enerji sağlayabilir.

Pratikte bu, örneğin diyetin ayarlanmasıyla sağlanabilir. Vücutta enerji sağlamak için az miktarda karbonhidrat veya şeker varsa, vücut diğer enerji kaynaklarına geçer. B. yağlar ve amino asitler. Bununla birlikte, vücut için işlenmeleri daha karmaşık olduğundan ve enerji o kadar hızlı sağlanamadığından, vücut mitokondri üretimini artırarak tepki verir.

Özetle, düşük karbonhidratlı bir diyetin veya kuvvet antrenmanı ile eşleştirilmiş bir oruç döneminin kaslarda yeni mitokondri oluşumunu güçlü bir şekilde uyardığını söyleyebiliriz.

Mitokondriyal hastalıklar

Mitokondriyal hastalıklar çoğunlukla mitokondrinin sözde solunum zincirindeki kusurlardan kaynaklanmaktadır. Dokularımız yeterince oksijenlenmişse, bu solunum zinciri buradaki hücrelerin işlevlerini yerine getirmek ve kendilerini canlı tutmak için yeterli enerjiye sahip olmalarını sağlamaktan sorumludur.
Buna uygun olarak, bu solunum zincirindeki kusurlar sonuçta bu hücrelerin ölümüyle sonuçlanır. Bu hücre ölümü, sürekli bir enerji kaynağına bağlı olan organ veya dokularda özellikle belirgindir. Bu, iskelet ve kalp kaslarının yanı sıra merkezi sinir sistemimizi ve ayrıca böbrekler ve karaciğeri içerir.

Etkilenenler genellikle egzersiz sonrası şiddetli kas ağrısından şikayet ederler, zihinsel yetenekleri azalır veya epileptik nöbetlerden muzdarip olabilirler. Böbrek disfonksiyonu da ortaya çıkabilir.

Doktor için zorluk bu semptomları doğru bir şekilde yorumlamaktır. Vücuttaki tüm mitokondriler ve hatta bazen bir hücredeki tüm mitokondriler bu bozulmuş mitokondriyal fonksiyona sahip olmadığından, özellikler kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Ancak tıpta, birçok organın her zaman arızalardan etkilendiği yerleşik hastalık kompleksleri vardır.

• Şurada Leigh Sendromu Örneğin beyin sapı bölgesinde hücre ölümü ve periferik sinirlerde hasar meydana gelir. Daha sonraki süreçte, kalp, karaciğer ve böbrekler gibi organlar da duyarlı hale gelir ve nihayetinde çalışmayı durdurur.
• Miyopati semptom kompleksinde, ensefalopati, laktik asidoz, felç benzeri ataklar kısaca MELAS sendromuilgili kişi iskelet kasları ve merkezi sinir sistemindeki hücre kusurlarından muzdariptir.

Bu hastalıklar genellikle bir kastan küçük bir doku örneği kullanılarak teşhis edilir. Bu doku örneği anormallikler açısından mikroskobik olarak incelenir. Sözde "düzensiz kırmızı lifler" (mitokondri yığını) varsa, bunlar mitokondriyal hastalığın varlığının çok büyük bir göstergesidir.
Ek olarak, solunum zincirinin bileşenleri sıklıkla işlevleri açısından incelenir ve mitokondriyal DNA, dizileme kullanılarak mutasyonlar açısından incelenir.

Mitokondriyal hastalıkların tedavisi ve hatta iyileştirilmesi şu anda (2017) henüz mümkün değil.