Kistik fibrozda yaşam beklentisi

Kistik fibrozda prognozun değerlendirilmesi

rağmen Kistik fibrozis bugüne kadar bir tedavi edilemez Hastalık, hastaların yaşam beklentisi son yıllarda önemli ölçüde artmıştır. 1999'dan bu yana ortalama yaşam beklentisi bugün 29 yıldan 37 yıla çıktı. Bu en azından sayısız yeni ve ilerici terapi seçeneklerinden kaynaklanmıyor.

Özellikle bunlar Akciğer fonksiyonu hasta son yıllarda önemli ölçüde iyileşmiştir. 20 yıl önce tüm kistik fibroz hastalarının sadece yaklaşık% 30'u hala neredeyse normal bir akciğer fonksiyonuna sahipken, bugün hastaların yaklaşık% 60'ı yetişkinliğe ulaştıklarında hala büyük ölçüde normal bir akciğer fonksiyonuna sahiptir.

Bu, bir yandan kistik fibrozun tedavisi için genel terapötik önlemlere, diğer yandan bronşiyal sistemin yaygın enfeksiyonlarını önlemek veya bunları etkili bir şekilde tedavi etmek için sayısız olasılığa dayanmaktadır. Çoğu kistik fibroz hastasında ölüm nedeni doğrudan akciğer enfeksiyonu veya ortaya çıkan komplikasyonlardan biridir.

Ayrıca genel olarak geliştirilmiş Yaşam koşulları, iyiydi beslenme ve sık meydana gelenlerin etkili tedavisi Şeker hastalığı hastaların yaşam beklentisi daha da artırılabilir. Sürekli gelişen teşhis olanakları sayesinde, etkilenen çocuklara çok genç yaşta teşhis konulmakta ve bu nedenle uzman merkezlerde çok erken tedavi edilebilmektedir. Bugün bu hastalıkla doğan yenidoğanlar için ortalama yaşam beklentisi 45 ila 50 yıl Her şeyden. Genel olarak, kadınlar henüz açıklığa kavuşturulmamış nedenlerden dolayı erkeklerden biraz daha düşük yaşam beklentisine sahiptir.. Kistik fibrozlu çoğu insan 1980 civarında ergenlik döneminde öldü; sadece yaklaşık 100 kişiden biri 18. yaş gününü kutladı. Bugün etkilenenlerin yaklaşık yarısı 18 yaş ve üzerinde yaşıyor. Ortalama yaşam beklentisi şu anda arasında 32 ve 35 yaş.

Bugünün terapisi sayesinde, sadece hafif hasta hastalar, normal bir yaşam beklentisi ve baba çocukları ile büyük ölçüde normal bir yaşam sürdürebilmektedir. Ancak hastalığın seyri oldukça bireyseldir farklı ve böylece kesin bir tahminde bulunmayı çok zorlaştırır. Etkili tedavi ve mümkün olan en yüksek yaşam kalitesi için en önemli ölçü, erken teşhis ve kistik fibroz merkezlerinde tutarlı ve özel tedavide yatmaktadır.

Bilim adamları ayrıca şu anda nedensel hastalıklı geni sağlıklı olanla değiştirmeye çalışmak için çalışmalar yürütüyorlar. Bu sayede Gen tedavisi Bir noktada hastalığı iyileştirmeyi ve böylece hastaların yaşam beklentisini önemli ölçüde iyileştirmeyi umuyoruz.