Anatomi-Sözlüğü

Serebellar atrofi

Giriş

Beyin, beyincik de dahil olmak üzere farklı bölümlerden oluşur. Farklı kasların ve dengenin hareketlerini koordine etmede ve ince ayarlamada önemli bir rol oynar.
Ayrıca birçok bilişsel ve duygusal beceride rol oynadığına inanılıyor. Arka fossada bulunur. Serebrumun altında ve beyin sapının arkasında yer alır.
Beyincik, serebellumu serebrumdan ayıran serebellar çadırla kaplıdır.

Serebellar atrofinin sınıflandırılması

Serebellar atrofi, serebellumda gözle görülür bir doku kaybıdır. Bu, beyincik küçüldüğü ve artık görevlerini tam olarak yerine getiremediği anlamına gelir.
Her biri farklı işlevlere sahip üç bölüme ayrılmıştır. Bir veya daha fazla alanın ne kadar etkilendiğine bağlı olarak, fonksiyonel arızalar farklıdır.

Sebeplere bağlı olarak, belirli serebellar alanlar küçülme eğilimindedir. Sebebe bağlı olarak, serebellar korteks veya serebellar medullada artan bir büzülme gözlenir.
Serebellar doku küçülmesinin kitlesi için kesin çıkarımlar tartışmalıdır.

nedenleri

Serebellumdaki doku atrofisinin nedenleri çok çeşitlidir ve her yaşta ortaya çıkabilir. Sebepler ve sonuçta ortaya çıkan tanı ve tedavi, etkilenen üç grupta sınıflandırılabilir:

25 yaşından önce hastalanan ve kardeşleri de etkilenen veya serebellar atrofi ara sıra ortaya çıkarsa etkilenen kişiler.
Serebellar atrofi semptomlarının değiştiği ve bir ebeveynin etkilendiği etkilenen kişiler.
40. yaşından sonra hastalanan ve hastalık ara sıra ortaya çıkarsa etkilenen kişiler.

Ayrıca, serebellar atrofi, etkilenen grupların farklı şekilde temsil edildiği üç forma ayrılabilir:

Kalıtsal formlar: Genellikle bu, otozomal dominant bir kalıtımdır. Burada eşlik eden semptomlara ve hangi serebellar bölgeye veya uygunsa, hangi diğer beyin bölgelerinin en çok etkilendiğine bağlı olarak başka bir ayrım yapılır.
Semptomatik formlara genellikle bir tümör hastalığı, prion virüsleri veya alkol veya ilaç gibi toksik maddeler (örn. Sitostatikler) neden olur.
Antikorların başlangıçta tümör dokusuna yönelik olduğu varsayılır. Genellikle serebellar atrofi, tümör hastalığından önce görülebilir. Çoğunlukla küçük hücreli akciğer karsinomları veya jinekolojik tümörlerdir.
Sporadik formlar genellikle çoklu doku atrofisi bağlamında bulunur. Aksi takdirde, bahsedilen diğer iki neden grubu hariç tutulabilirse, biri sporadik formlardan söz eder.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin:

Serebellar hasar
Beyin atrofisi

alkol

Serebellar atrofiye alkol (semptomatik form) neden olabilir. Bazı araştırmacılar, özellikle serebellumun alkolün toksik etkilerine duyarlı olduğunu öne sürüyor.

Kronik alkolizm bağlamında, serebellumdaki doku atrofisi, serebellar bozuklukların karakteristiği olan Charcot üçlüsü şeklinde kendini gösterebilir: çift görme, denge veya koordinasyon bozuklukları ve konuşma bozukluğu. Göz titremeleri daha az görülür.

Kapsama ve etkilenen serebellar bölgeye bağlı olarak semptomlar farklı şekilde ortaya çıkar. Bazı araştırmacılar, serebellumda alkolün neden olduğu doku küçülmesini gözlemledi, özellikle sorumlu olan serebellar solucanın boyutunda bir azalma Vestibulocerebellum Duymak. Vestibuloserebellum, denge organlarından bilgi alan ve başın duruşunu, baş ve göz hareketlerini koordine etmekten sorumlu olan beyincik parçasıdır.
Sonuç olarak, ilgili serebellar alanlarda sıklıkla sınırlamalar ve işlev bozukluğu vardır.

Alkolle ilişkili serebellar atrofideki gri maddenin özellikle etkilendiğinden de şüphelenilmektedir. Örneğin alkolün neden olduğu serebellar atrofide konuşma bozuklukları, diğer hastalıkların neden olduğu serebellar hasarda konuşma bozukluklarından farklı olarak kendini ifade eder. Multipl Skleroz.
İlkinde, konuşma bozukluğu net olmayan telaffuz ve değişen ses seviyesi ile karakterizedir. İkincisi ile genellikle yavaş, dalgalı, gevrek bir konuşma melodisi gözlemlenir.

Hem alkolün kendisinin toksik etkileri hem de muhtemelen ortaya çıkan tiamin ve B vitamini eksikliği serebellar atrofiye neden olabilir.

Genel bir laboratuvar testi ve vitaminlerin belirlenmesi ve ayrıca alkol kötüye kullanım belirteçlerinin belirlenmesi, örn. karbonhidrat eksikliği olan transferrin (CTD) bilgi sağlayabilir. Daha ileri serebellar atrofi, alkolden uzak durarak ve eksik vitaminleri vererek durdurulabilir. Alkol hastalığı tedavisi önerilir. Alkol tüketilmeye devam edilirse serebellar atrofi ilerler.

Serebellumun büyümesi ve diğer yapıların büyümesi ve işlevselliği açısından hamilelik sırasında alkolün doğmamış çocuk üzerindeki etkisi de çok eleştirel olarak değerlendirilmelidir. Hamilelik sırasında alkol, diğer şeylerin yanı sıra serebellar atrofiye neden olabilir. Bu nedenle hamilelikte alkol tüketimi şiddetle uyarılır.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Alkolün sonuçları

belirtiler

Etkilenen serebellar alana ve doku atrofisinin boyutuna bağlı olarak, serebellar atrofinin karakteristik semptomları ortaya çıkar. Beyincik, farklı işlevlere sahip üç bölüme ayrılabilir. Vestibulocerebellum esas olarak denge organlarından gelen bilgileri işler ve baş ve göz hareketlerini koordine etmekten sorumludur. Spinocerebellum yürümeyi ve ayakta durmayı düzenler ve pontocerebellum, motor becerilerin hassas bir şekilde düzenlenmesi ve hareketlerin doğru yürütülmesi için kullanılır.

Vestibuloserebellum etkilenirse, ilgili kişi genellikle baş dönmesi, denge bozuklukları, dengesizlik, konuşma bozuklukları ve göz hareket bozuklukları, bazen çift görme ve göz titremeleriyle birlikte muzdariptir.

Konuşma bozukluğu, net olmayan telaffuz ve değişen ses seviyesi ile karakterizedir. Bu serebellar alan, serebellar atrofinin nedeni alkol olduğunda sıklıkla etkilenir.

Spinoserebellum etkilenirse, genellikle duruş ve yürüyüş ataksileri olarak bilinen dengesiz bir duruş ve yürüyüş vardır.

Pontoserebellum küçüldüğünde, insanlar bu hareketler sırasında sınırlı, amaçsız kavrama ve titreme yaşarlar. Ayrıca, kas rakiplerinin geciktirilmiş bir frenlemesi, koordinasyon bozuklukları, konuşma bozuklukları ve hızlı hareket dizilerini gerçekleştirememe de vardır.
Konuşma bozukluğu, yavaş, gevrek, dalgalı bir konuşma melodisiyle karakterizedir.
Serebellumun bu bölgesi, beyincik hasarı multipl skleroz gibi bir hastalıktan kaynaklandığında sıklıkla etkilenir.

Serebellar atrofi durumunda söz konusu serebellar alanların tümü birlikte etkilenebilir. Serebellar atrofi ile ilgili olarak, araştırmacılar ayrıca klasik kondisyonlama, fobiler ve serebellar seviyede etkileri olan bilişsel ve duygusal yetenekler arasında bağlantı olduğundan şüpheleniyorlar. Sonuç olarak, serebellar atrofi de bu yetenekleri ve alanları sınırlayabilir ve etkileyebilir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Serebellumun işlevleri

Teşhis

İlgili kişinin anketi ve Klinik muayene serebellar atrofi kanıtı sağlayabilir. Doktor, hastanın tıbbi geçmişini ve biyografisini sorar ve kontrol eder. Hareket, koordinasyon, konuşma ve göz hareketleri.
İle görüntüleme teşhisi serebellar atrofinin boyutu daha kesin olarak ölçülebilir. Genetik bir neden varsa genetik tanı yapılmalı ve yandaş hastalıklar sorgulanmalıdır.
Alkole bağlı serebellar atrofi için kan testi gereklidir.

Serebellar atrofi için beyin MRG'si

Manyetik rezonans tomografisi olarak da bilinen MRI incelemesi yardımıyla, küçük redüksiyonun tam boyutu görselleştirilebilir. Çevreleyen yapılar da katılım için incelenebilir.
Manyetik rezonans incelemesi, beyincik ve diğer beyin bölgelerinin bir tür "dinamik görüntüsünü" mümkün kılar. Fonksiyonel MRI, zaman içindeki olaylara ve serebellar alanların aktivitesine ilişkin bilgiler sağlayabilir. İncelemenin amacına bağlı olarak kontrast maddeler de kullanılır.

MRI X ışını içermez ve muayene sırasında sunulan düzenlemelere uyulursa genellikle tıbbi riskler yoktur. Örneğin, metal içeren hiçbir giysi veya takı giyilemez.

Beynin MRI incelemesinin riskleri, muayenenin prosedürü, işlevsel prensibi, prosedürleri, endikasyonları ve süresi, genel MRI incelemesinin açıklamalarına büyük ölçüde karşılık gelir.

Beynin MRI'sından sonra, beynin enine kesit görüntüleri daha sonra PC monitöründe her seviyede görüntülenebilir.Bu, beyincik yapılarının göreceli olarak ayrıntılı yapılmasına ve serebellar atrofilerin göreceli olarak kesin bir şekilde görünür hale getirilmesine izin verir.

İlgili bilgileri şu adreste de okuyabilirsiniz: Beynin MR görüntüsü

İllüstrasyon beyin

Serebrum (1. - 6.) = son beyin -
Telensefalon (Cerembrum)

Frontal lob - Frontal lob
Parietal lob - Parietal lob
Oksipital lob -
Oksipital lob
Temporal lob -
Temporal lob
Bar - Korpus kallozum
Lateral ventrikül -
Lateral ventrikül
Orta beyin - mesencephalon
Diensefalon (8. ve 9.) -
Diencephalon
Hipofiz bezi - hipofiz beni
Üçüncü ventrikül -
Ventriculus tertius
Köprü - Pons
Beyincik - Beyincik
Orta beyin akiferi -
Aqueductus mesencephali
Dördüncü ventrikül - Ventrikül kuartusu
Serebellar yarım küre - Hemispherium cerebelli
Uzun İşaret -
Miyelensefalon (Medulla oblongata)
Büyük sarnıç -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Merkezi kanal (omuriliğin) -
Merkezi Kanal
Omurilik - Medulla spinalis
Dış serebral su boşluğu -
Subaraknoid boşluk
(Leptomeningeum)
Optik sinir - Optik sinir

Ön beyin (Prosencephalon)
= Serebrum + diensefalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (metensefalon)
= Köprü + beyincik (10. + 11.)
arka beyin (rhombencephalon)
= Köprü + beyincik + uzun medulla
(10. + 11. + 15)
Beyin sapı (Truncus ensefali)
= Orta beyin + köprü + uzatılmış medulla
(7. + 10. + 15.)

Tüm Dr-Gumpert resimlerine genel bakışı şu adreste bulabilirsiniz: tıbbi resimler

terapi

Altta yatan bir hastalık varsa (semptomatik formda), önce tedavi edilmelidir.

Sebebe bağlı olarak (ek olarak) spesifik, kişiye özel uyarlanmış önlemler önerilir.

Çeşitli şikayetler için ilaç tedavisinin etkinliği ile ilgili bilimsel çalışmalar halen devam etmektedir. Bir çalışma, ataksiler (ör. yürüyüş belirsizlikleri) Riluzol® ile gözlemlendi. Bununla birlikte, araştırmadaki katılımcı sayısı az olduğu için eleştirel olarak görülmeli ve daha ileri çalışmalarla genişletilmelidir.

Örneğin propanolol, karbamazepin, topiramat ve klonazepam, hedeflenen hareketler sırasında titremeleri tedavi etmek için kullanılmıştır. Ancak bazı durumlarda semptomlarda kötüleşme görülebilir.

Göz hareketi bozuklukları durumunda, göz titremelerini tedavi etmek ile çift görmeyi tedavi etmek arasında bir ayrım yapılır.

Gözler titriyorsa, kılavuzlar baklofen, gabapentin ve 3,4-diaminopiridin ile tedavi önermektedir. Çift görme durumunda prizmatik gözlükler bazen yardımcı olabilir.
Hedeflenen göz kası eğitimi de bazı hastalara yardımcı olur.

Kılavuza göre, eşlik eden diğer semptomlara bağlı olarak semptomları hafifletmek için çeşitli ilaçlar önerilmektedir. Yan etkiler dikkate alınmalı ve bir uzman yardımı ile kişiye özel bir tedavi aranmalıdır.

Günlük yaşamda bağımsızlığı ve katılımı sürdürmek için hedeflenen mesleki, fizyoterapi ve konuşma terapisi önerilir. Terapilerin içeriği, etkilenen kişinin şikayetlerine, kaynaklarına ve hedeflerine dayanmalıdır ve ayrıca akrabalar ve yardımlar için tavsiyeler içermelidir.

Yaşam beklentisi nedir?

Serebellar atrofinin nedeni her zaman aynı olmadığından, ortalama yaşam süresi hakkında söylenecek genel bir şey yoktur. Her nedene ayrı ayrı bakmalısınız. Genel olarak, semptomatik nedenin yaşam beklentisinin altta yatan gerçek hastalık tarafından belirlendiği söylenebilir. Bunlar, örneğin, 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 15 olan küçük hücreli akciğer kanserinde paraneoplastik semptomu veya yumurtalık kanserini (Yumurtalık kanseri) 5 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık% 40'tır. Alkol hastalığı da konu altına giriyor. Araştırmalar, alkoliklerin yaklaşık 20 yıl daha kısa yaşadığını bulmuştur.

Kalıtsal serebellar atrofilerin alt gruplarında bile net eğilimler belirlenemediğinden, kalıtsal yani kalıtsal nedenlerle ilgili yaşam beklentisi hakkında hiçbir açıklama yapılamaz. Bununla birlikte, genellikle yaşam kalitesi hakkında açıklama yapılabilir. Serebellar atrofi genellikle yavaş, kronik, kötüleşen bir hastalıktır. Kalıtsal form yalnızca semptomatik olarak tedavi edilebilir. Konuşma terapisi, mesleki terapi ve fizyoterapi gibi birçok farklı uzmanlık bölümü yardımcı olur. Bunun hastalığın ilerlemesini geciktireceği umulmaktadır. Dengesiz yürüyüş nedeniyle, genellikle yıllar sonra tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyulur, ancak bu hastadan hastaya değişir. Hastalığın semptomatik formu hakkında özel olan şey, toksinden uzak durmanın (örn. Alkol) beyin dokusunda daha fazla bozulmaya yol açmamasıdır.

kurs

Serebellar atrofinin seyri kişiye özeldir ve tedavi sağlamaz. Yeterli yaşam tarzı seçimleri, hastalığın ilerlemesini geciktirebilir.
Alkole bağlı serebellar atrofi durumunda bu, örneğin şunları içerir: Alkolden uzak durma, eksik vitaminlerin eklenmesi ve alkolizm tedavisi.
Hedeflenen mesleki terapi, fizyoterapi ve konuşma terapisine aktif katılım, serebellar atrofinin seyrini destekleyebilir.
Uyumlu bir ortam (anaokulu, okul, iş, yaşam alanı, boş zaman etkinlikleri) ayrıca serebellar atrofinin ilerlemesini geciktirebilir. Öte yandan, pasif etkileşim ve uygun olmayan bir yaşam tarzı (örneğin, sürekli alkol tüketimi) beyincik atrofisini teşvik eder.
Diğer beyin bölgelerinin azalan bir beyincik görevlerini ne ölçüde üstlenebileceği hala büyük ölçüde bilinmemektedir. Bu, birçok araştırmacı tarafından çok tartışmalı bir şekilde tartışılmaktadır.

Serebellar atrofinin sonuçları

Yukarıda bahsedildiği gibi, hastalığın, hastaların yaşam kalitesi üzerinde önemli bir etkisi vardır.
Kalıtsal formdan etkilenen hastalar, iyileşme şansı olmadan tedaviye çok zaman harcarlar. Bu hastalar çocuk sahibi olmayı planlıyorlarsa genetik danışmanlık verilmelidir. Böylesine kronik bir hastalık, genellikle ruh üzerinde ihmal edilmemesi gereken bir yüktür.
Daha önce açıklandığı gibi, semptomatik formun nedeni farklıdır. Alkolikler, daha fazla kötüleşmeyi durdurmak için bir yaşam tarzı oluşturmalıdır. Kanser hastaları için serebellar atrofi ikincil bir tanıdır ve yorucu kanser tedavisiyle yüzleşmek zorundadırlar. Ama dediğim gibi, her hasta eşit derecede etkilenmez. Özellikle erken aşamalarda, bir kariyer yapmak ve boş zamanları düzenlemek çoğu zaman hala mümkündür.

süre

Serebellar atropi tedavi edilemez. Sadece hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Hastalığın ne kadar süreceği çok kişiseldir ve altta yatan hastalığa ve bireysel yaşam koşullarına bağlıdır.
Pek çok bireysel faktör rol oynar, bu nedenle serebellar atrofinin süresi ve ilerlemesi hakkındaki bilgiler çok güvenilmezdir.

Serebellar atrofi ve demans

Otozomal dominant kalıtsal serebellar atrofi (ADCA - otozomal dominant serebellar ataksi) ve bunama ile bağlantısı üzerine çalışmalar vardır.
Sadece alt tip 1'in hafif demansla ilişkisi olduğu söylenir. Her şeyden önce dikkat ve öğrenme yeteneği bozulur. Kalıtsal formun alt türleri bir genetik test ile belirlenir.

Ayrıca şunu okuyun:

Demans testi
Demans için ilaçlar

Çocuklarda serebellar atrofi

bir Çocuklarda serebellar atrofi köken olarak idiyopatik olabilir, yani hastalığın nedeni belirsizdir. Ancak genetik de olabilir.
Birkaç yıl önce viral enfeksiyonlara karşı kullanılan ve DNA sentezini, serebellar atrofiyi ve küçük çocuklarda bloke eden bazı ilaçların keşfedildiği keşfedildi. Serebellar hasar sebep olmak.
DNA sentezi Serebellumda sinir hücresi oluşumu henüz yürümeye başlayan yaşta tamamlanmadı. Bu nedenle, bu tür ilaçlar potansiyel olarak beyincik gelişimine müdahale edebilir.

Aynı semptomlar, teşhis prosedürleri ve terapiler, yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da serebellar atrofi için geçerlidir. Meslek, fizyoterapi ve konuşma terapisi bireysel ve çocuk dostu bir şekilde yapılmalıdır.
Mümkün olacak tedaviye erken başlama kapsamlı ebeveynlik tavsiyesi içermelidir.
En iyi durumda, bütünleştirici kurumlardan veya özel / destek anaokullarından veya okullardan eğitimciler de bilgilendirilmeli ve dahil edilmelidir.