Dahiliye

Aplastik anemi

Giriş

Aplastik anemi, ortak noktası zayıflık olan bir grup farklı hastalıktır (yetmezlik), kan hücrelerinin üretiminin azalmasına yol açan kemik iliği. Bu sadece anemiye, yani kırmızı kan hücrelerinde bir azalmaya (Eritrositler) veya hemoglobin değeri, ama aynı zamanda bağışıklık hücrelerinin, özellikle nötrofil granülositler denilen (Nötropeni) ve trombositlerin (trombopeniydi). Adlandırılmış üç hücre grubunun tümü etkilenirse, biri birinden söz eder pansitopeni. Çoğu durumda neden otoimmün hastalıklardır, ancak aplastik anemiye kemoterapi de neden olabilir veya doğuştan olabilir.

Aplastik anemi nasıl oluşur?

Panmiyelopati olarak da bilinen aplastik anemi, tek bir hastalık değil, kemik iliğinin zayıflığı nedeniyle sonuçta yetersiz kan hücresi oluşumuna yol açan bir grup farklı hastalık ve sendromdur.

Bu tür kemik iliği yetmezliğinin nedenleri genellikle doğuştan veya edinilmiş olabilir, ancak edinilen formlar çok daha yaygındır. Konjenital formlar arasında özellikle Fanconi anemisi ve Diamond-Blackfan sendromu bulunur; ayrıca başka nadir enzim kusurları da vardır.

Edinilmiş aplastik aneminin ana tetikleyicileri, nedeni genellikle belirlenemeyen kemik iliğine karşı otoimmün reaksiyonlardır. Miyelodisplastik sendrom (MDS) gibi diğer hematolojik hastalıklar.
Diğer bir önemli tetikleyici, belirli ilaçların, özellikle kemoterapide kullanılan sitostatik ilaçların, genellikle yüksek dozlarda verilmesi gerektiğinden kemik iliği üzerinde toksik etkiye sahip olmasıdır. Nadir durumlarda aplastik anemiye yol açabilen diğer ilaçlar metamizol (Novalgin) veya nöroleptik klozapindir.

Kemoterapi sonrası aplastik anemi

Çoğu kemoterapi ilacı, başta kanser hücreleri olmak üzere hızla bölünen hücrelere saldırarak çalışır. Bununla birlikte, kemoterapi sırasında batmaları için kan hücrelerini oluşturan kemik iliğindeki kök hücreler de dahil olmak üzere vücuttaki diğer hücrelere de saldırılır.Normalde kemik iliği tamamen yok edilmez, tedavi bittikten sonra yeniden oluşur. Nadir durumlarda ve tedavi protokolüne bağlı olarak, kemik iliği kemoterapiden sonra artık düzelmeyebilir ve aplastik anemi meydana gelebilir.

Hakkında daha fazlasını okuyun kemoterapi

Metamizol sonrası aplastik anemi (Novalgin)

Sitotoksik ilaçların yanı sıra aplastik anemiye başka ilaçlar da neden olabilir, önemli örnekler metamizol (Novalgin) ve nöroleptik klozapindir Kemik iliği yetmezliği dozdan bağımsızdır ve vücudun bazı maddelere aşırı duyarlılığına dayanır. Bu yan etki son derece nadir olmakla birlikte, özellikle bu ilaçlar ilk kez veya yüksek dozlarda veriliyorsa dikkate alınmalıdır!

Aplastik aneminin belirtileri

Aplastik aneminin semptomları, ilgili kan hücrelerinin eksikliğinden kaynaklanır. Üç sıra kan hücresi vardır:

kırmızı kan hücreleri (Eritrositler), esas olarak oksijen taşınmasından sorumludur
beyaz kan hücreleri (Lökositler), Bağışıklık sisteminin hücreleri
trombositler (Trombositler), Kan pıhtılaşma sisteminin bir parçası

Eritrosit eksikliği varsa, tüm vücuttaki hücrelere artık oksijen de verilemez. Başlıca sonuçları, zayıflık hissi, dolaşım sorunları, solukluk ve kulaklarda çınlamadır. Bu, kritik bir Hb seviyesinden sözde kırmızı hücre konsantrelerinin transfüzyonu ile tedavi edilir.

Hasta tarafından öznel olarak lökosit eksikliği fark edilemez, ancak aplazinin en tehlikeli etkisidir. Bunun başlıca nedeni, nötrofiller olan beyaz kan hücrelerinin bir alt grubudur. Bunlar yoksa nötropeni oluşur. Hasta artık fırsatçı patojenlerden - yani aslında nispeten zararsız olan ve yalnızca bağışıklık sistemi zayıfsa tehlikeli hale gelen patojenlerden yeterince korunmuyor. Normal enfeksiyonlar daha sonra çok şiddetli ve yaşamı tehdit edici olabilir.

Trombosit eksikliği de genellikle ilk başta fark edilmez. Zayıf pıhtılaşma morluklara daha hızlı yol açabilir. Bununla birlikte, trombositlerin çok düşük olması tehlikeli hale gelir ve bu da tehlikeli iç kanamaya yol açabilir.

Terapi ve önlemler

Aplastik aneminin tedavisi çok karmaşıktır ve böyle bir makalenin kapsamının ötesine geçecektir. Tedavinin amacı, aplastik anemiyi nedene karşı savaşarak tedavi etmektir, nedene bağlı olarak, ilgili hekim tarafından bireysel olarak planlanmalıdır. Aynı zamanda hastanın yaşına, hastalığın ciddiyetine ve diğer faktörlere de bağlıdır. "Son çare", kemik iliği nakli olarak da bilinen allojenik kök hücre naklidir. Bununla birlikte, bu çok etkili seçenek birçok risk içermektedir, bu nedenle kullanımı her zaman deneyimli bir hemato-onkolog tarafından bireysel olarak tartılmalıdır.

Diğer bir çok önemli bileşen, eşlik eden ve destekleyici bir şekilde gerçekleştirilen tüm tıbbi önlemleri içeren destek tedavisidir. Çalışmalar, destekleyici önlemlerin hayatta kalma olasılığını önemli ölçüde artırabileceğini göstermiştir.
Buradaki ilk öncelik enfeksiyon profilaksisidir, çünkü aplastik anemili hastalar için, sıradan enfeksiyonlar ve aslında küf gibi nispeten zararsız olanlar, yaşamı akut bir şekilde tehdit eder. Bu, özel hijyene dikkat etmeyi, yani düzenli el yıkama veya dezenfekte etmeyi, soğuk algınlığıyla temas etmemeyi ve hatta hastanede sözde tersine izolasyonu içerir. Koruyucu antibiyotik almak da gerekli olabilir. Ayrıca, bir "aplastik diyet" uygulanmalıdır, örneğin:

24 saat içinde açılmış yiyecekleri tüketin, aksi takdirde atın
soyulamayan taze yiyecek yok (özellikle salata yok!)
Endüstriyel olarak paketlenmemiş yiyecekleri iyi pişirin veya pişirin
çiğ süt ürünleri tüketimi yok

Bu önlemlere her hasta tarafından tam olarak uyulması gerekmemektedir; tedavi eden doktor her zaman ayrıntılara karar vermelidir.

Diğer destekleyici önlemler, kan ürünlerinin transfüzyonu, kemik iliğinin uyarılması ve ilgili tedavinin neden olduğu yan etkilerin tedavisidir.

Aplastik anemide yaşam beklentisi

Yaşam beklentisi birkaç faktöre bağlıdır. Başlangıçta aplastik anemi üç dereceye bölünebilir (orta, şiddetli, çok şiddetli). Sınıflandırma, farklı kan hücrelerinin sayısına dayanmaktadır. Kemik iliği ne kadar az kan hücresi üretirse, hastalık o kadar ciddi olur. Beyaz kan hücrelerine ait nötrofil sayısı ve tanı yaşı en önemli prognostik faktörlerdir. Mantarlar (örneğin Aspergillus) gibi aslında zararsız olan bağışıklık savunma sistemi ciddi şekilde bozulduğundan, düşük sayıda granülosit, kötü prognozlu şiddetli bir seyir gösterir. Ancak hastalık hafifse, yaşam beklentisi hemen hemen sınırlı değildir. Orta ve şiddetli seyir durumunda, allojenik kök hücre nakli (ASZT), hastalık başka önlemlerle kontrol edilemiyorsa son önlem olarak gerçekleştirilebilir. Bu terapi, hastanın kemik iliğinin yok edildiği ve ardından bir donör tarafından değiştirildiği çok sert bir ölçüdür. ASZT'nin birçok yan etkisi vardır ve reddedilme reaksiyonları durumunda yaşamı tehdit edebilir, ancak aplastik aneminin şiddetli formu da genellikle ölümcüldür.
Destekleyici önlemler, yani komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi de çok önemlidir. Burada enfeksiyon profilaksisi çok önemlidir, ancak kanama ve anemi de dikkatle izlenmeli ve gerekirse tedavi edilmelidir.

İyileşme şansı nedir?

İyileşme şansı, hastalığın seyri ve ciddiyetinin yanı sıra, etkilenen kişinin bireysel fiziksel durumu ve yaşına bağlıdır. Genel olarak, daha genç hastalar, yaşlılara göre daha iyi terapötik sonuçlara sahiptir. Şiddetli hastalık durumunda bir kök hücre nakli yapılması gerekiyorsa, iyileşme şansı büyük ölçüde buna bağlıdır. Bir aile üyesinden uygun bir bağışla, hastaların yaklaşık% 80'i 5 yıl sonra hala yaşıyor. Bağış akraba olmayan bir donörden geliyorsa,% 70'i hala yaşıyor. Ayrıca, kemik iliğinden kök hücre nakilleri, periferik kandan kök hücre naklinden daha iyi sonuçlar verir. Kök hücre nakli mümkün değilse, yoğunlaştırılmış bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi kullanılır. Burada 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 80'dir, bu nedenle bu terapi ile tam bir iyileşme olmaz, ancak semptomlarda bir iyileşme sağlanabilir. Hemen hemen her zaman olduğu gibi, tedaviye erken başlamak, hastalığın seyri ve iyileşme şansı üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Bununla birlikte, nüksler, yani başarılı tedaviden sonra yeni bir hastalık geni nadir değildir, bu nedenle hastalar tedaviden sonra bile düzenli olarak kontrol edilmelidir.

Ayrıca makalemizi okuyun Kök hücre nakli

Aplastik Anemi Ölümcül mü?

Evet, aplastik anemi, akut yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. Tedavi edilmezse yetişkinlerin% 70'inde ölümcüldür. Aplastik anemi, tüm farklı kan hücrelerinin eksikliğiyle karakterizedir, belirli bir seviyeden itibaren bu artık yaşamla uyumlu değildir, özellikle burada ciddi enfeksiyonlar ve ağır kanamalar sorunludur. Tedaviye mümkün olan en kısa sürede, tercihen özel bir hematoloji merkezinde başlamak çok daha önemlidir!

Lösemi ve aplastik anemi

Özellikle Fanconi anemisi gibi DNA onarım sisteminde mutasyonlara neden olan özel konjenital formlarda aplastik anemiden miyelodisplastik sendrom gibi diğer hemato-onkolojik hastalıklar veya bir tür akut lösemi (AML) gelişebilir. Aplastik anemi nedeniyle bu, kan hücrelerinin ortaya çıktığı kemik iliği kök hücrelerinde kötü huylu bir değişikliğe yol açar. Bu, olgunlaşmamış ve işlevsel olmayan kan öncü hücrelerinin kana salınmasına neden olur.
Öte yandan, agresif, yüksek doz kemoterapötik ajanlar da akut lösemide tatbik edilmektedir ve bu, yukarıda bahsedildiği gibi, nadir durumlarda aplastik anemiye yol açabilmektedir.

Daha fazla bilgi