Reye sendromu

Giriş

Reye sendromu, öncelikle dört ila dokuz yaş arasındaki çocukları etkileyen nadir bir durumdur. Bu beyin hasarı, sözde ensefalopati ve ayrıca yağ dokusu ile karakterize edilen karaciğer iltihabı ile sonuçlanır. Bu, sonunda karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Reye sendromu genellikle viral bir enfeksiyondan sonra, örneğin grip virüsü veya suçiçeği virüsü enfeksiyonundan sonra kendini gösterir. Bazı ilaçların kullanılması da Reye sendromunun gelişmesine yol açabilir.

nedenleri

Aspirin® almak, çocuklarda Reye sendromunun gelişmesinin nedeni olarak kabul edilir. Bazı insanlar Reye sendromuna daha yatkın göründüğü için genetik nedenler de tartışılmaktadır. Çocuklar viral enfeksiyonlardan (ör. Grip enfeksiyonu, suçiçeği enfeksiyonu) muzdaripse ve terapötik olarak Aspirin® alırsa, Reye sendromu gelişme riski artar. Bu nedenle çocuklar sadece istisnai durumlarda Aspirin® almalıdır. Bununla birlikte, hastalık daha önce Aspirin® almamış çocuklarda da gözlenmiştir.

Tipik grip virüsleri ile enfeksiyonlarla ilişkiye ek olarak, gastrointestinal hastalıklara (enterovirüsler) neden olan virüslerle de bağlantı bulundu. Hücresel düzeyde, Reye sendromu mitokondride arızalanır. Mitokondri, vücut hücrelerinin "enerji santralleridir" ve oksijen kullanarak önemli enerji kullanım döngülerini kontrol ettikleri için metabolizma için gereklidir. Reye sendromunda, mitokondrideki çeşitli enzimler bozulur, böylece örneğin toksik amonyak vücutta birikir. Ayrıca asidik metabolik ürün laktat ve uzun zincirli yağ asitleri doku ve organlarda depolanır. Karaciğerde yağ asitleri yağ dokusuna yol açar. Bu aynı zamanda karaciğer fonksiyonunu da bozar. Amonyak beyinde ensefalopatinin gelişmesine, beyinde kalıcı hasara neden olabilecek ciddi hasara yol açar.

Genel olarak, Reye sendromu ve viral enfeksiyon hastalıkları arasındaki bağlantıların yanı sıra asetilsalisilik asit (Aspirin®) alımı arasındaki bağlantıların henüz net bir şekilde netleştirilmediği söylenebilir. Hastalığın genetik riski henüz şüphenin ötesinde kanıtlanmamıştır. Sadece hastalığın genellikle viral enfeksiyonu takiben çocuklarda ortaya çıktığı ve Aspirin® ile sıklıkla bir ilişki olduğu kesindir. Kesin bağlantılar belirsizdir.

Reye sendromunun nedeni olarak Aspirin®

Aspirin® veya aktif bileşen asetilsalisilik asit 15 yaşın altındaki çocuklar için izin verilmez ve kesinlikle kontrendikedir.
Çocuklarda Aspirin® almak, sözde Reye sendromuna yol açabilir. Reye sendromunun nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Kesin olan şey, Reye sendromuna yol açan Aspirin®'i almanın yanı sıra, bazen fark edilmeyen bir viral enfeksiyonun da olmasıdır.
Aspirin®'i virüs enfeksiyonu ile birlikte almak ciddi karaciğer fonksiyon bozukluğuna yol açar. Karaciğer artık amonyak gibi vücutta oluşturulan parçalama ürünlerini parçalayamaz. Amonyak, merkezi sinir sistemine zararlıdır. Bu sözde ensefalopatiye yol açar, beyinde Reye sendromu durumunda bilinç kaybı ve ileride kişilik değişikliği ile ilişkili bir değişiklik.
Reye sendromunun ilk semptomu genellikle mide bulantısı ve şiddetli kusma gibi semptomlardır.

belirtiler

Reye sendromu teorik olarak her yaşta ortaya çıkabilir, ancak genellikle on yaşında gelişir.

Hastalığın başlangıcında bu kendini uykululuk, uyuşukluk, kusma, sürekli ağlama, ateş, sinirlilik ve bozulmuş karaciğer fonksiyonu olarak gösterir. Ayrıca mide bulantısı ve şiddetli kusma gibi gastrointestinal semptomlar da vardır. Hastaların yaklaşık% 30'u, hastalığın seyri sırasında, şiddetli semptomların eşlik edebileceği ensefalopati geliştirir. Bunlar, örneğin, beyinde şişmeye, çok hızlı nefes almaya (hiperventilasyon) veya solunum durmasına, nöbetler, artan refleksler (hiperrefleksi) veya reflekslerin yetersizliğine (arefleksi), ekstremitelerin spastik bir uzantısı (deserebral sertlik) neden olan bir sıvı birikimini (serebral ödem) içerir. ya da komaya kadar ilerleyen bir bilinç bozukluğu.

Teşhis

Bazı durumlarda, çocuğa veya ebeveynlere sorarak Reye sendromunun teşhisinden zaten şüphelenilebilir. Çocuk, semptomlar gelişmeden kısa süre önce viral bir enfeksiyon geçirdiyse ve Aspirin® ile tedavi edildiyse, bu zaten bir gösterge olabilir. Teşhisi doğrulamak için genellikle önce kan incelenir. Reye sendromunda, artan karaciğer değerleri, artan amino asit, yağ asitleri ve amonyak değerleri ile diğer yüksek enzim seviyeleri dikkat çekicidir. Kan şekeri genellikle çok düşüktür (hipoglisemi). Karaciğer de kanın pıhtılaşmasında rol oynadığından, karaciğerin bozulmuş sentezi (üretimi) gecikmiş kan pıhtılaşmasına neden olabilir.

Hasta çocuğun karnı palpe edildiğinde, genellikle karaciğerde genişleme görülebilir. Reye sendromunda yağ dokusunu gösterecek bir karaciğer dokusu örneği de alınabilir.

Diğer hastalıkları ekarte etmek için sıklıkla ek görüntüleme istenir. Kafatasının bilgisayarlı tomografisi (BT), özellikle çocuk artık açıkça bilinçli değilse, beyindeki yer kaplayan süreçleri dışlamak için yapılır. Serebral ödem varsa (beyin dokusunda sıvı birikimi), bu BT'de de görülebilir.

terapi

Reye sendromunun nedeni doğrudan tedavi edilemez. Bu nedenle terapi, hastanın tedavisine dayanır. belirtiler hastalık. Etkilenen çocuklar çoğunlukla yoğun bakım tarafından izleniyor olmak. Genellikle bir tane vardır Havalandırma ve yatıştırma gerekli çocukların.

Of the Kafa içi basınç ayrıca izlenmelidir. Örneğin beyin ödemi ve dolayısıyla kafa içi basıncı azaltmak için Mannitol verilmiştir. Bu, çoğalmak için kullanılan bir maddedir drenaj ve beyin dokusundaki sıvıyı azaltabilir.

artan amonyak seviyeleri içinde kan örneğin bir B.ayrıca cilt diyalizi (Periton diyalizi).

tahmin

Reye sendromunun şiddetli bir formunda, kabaca olur ¾ ölüm vakası hasta çocukların. Dolayısıyla a tedaviye erken başlama hastalığın erken evrelerinde çok önemlidir. Bu, yüksek ölüm oranını önemli ölçüde azaltabilir.

şimdiki Araştırmalar, Reye sendromunun sadece biri olduğunu gösteriyor % 25 ölüm dışarı. Çocukların yaklaşık 1 / 3'ü gelişti kalıcı hasarörneğin nörolojik kusurlar veya bozukluklar nın-nin jant- ve Öğrenme yeteneği.

korunma

Reye sendromunun gelişimini engelleyecek doğrudan bir profilaksi yoktur. Tek seçenek, hastalık için en büyük risk faktörü olarak görüldüğü için, viral enfeksiyonlu çocuklarda ve ergenlerde Aspirin® kullanmaktan kaçınmaktır.

Çocuklarda ağrı ve ateşi tedavi etmek için hangi ilaçlar uygundur?

Reye sendromu ile Aspirin® alımı arasında mevcut bir bağlantı varsayımı nedeniyle, Aspirin® uygulamasından kesinlikle kaçınılmalıdır.
Parasetamol ve ibuprofen, ağrı ve ateş için tercih edilen ilaçlardır. İlaç seçimi ve dozu çocuğun yaşına ve kilosuna bağlıdır.

İbuprofen

İbuprofen, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) grubuna aittir. İbuprofen antipiretik, analjezik ve antiinflamatuar etkiye sahiptir.
İlaç, 3 aylıktan büyük bir yaştan veya 6 kg'dan fazla bir ağırlıktan onaylanmıştır.
Çocuklarda dozaj, çocuğun vücut ağırlığına göre ayarlanmalıdır. Dozaj veya kullanım konusunda belirsizlik olması durumunda, çocuk doktoruna danışılmalıdır. Tablet formuna ek olarak, çocuklar için ibuprofen ayrıca bir meyve suyu, çözülecek bir toz veya bir fitil olarak da mevcuttur.
Bilinen bir alerjiniz varsa veya ciddi böbrek veya karaciğer yetmezliğiniz varsa ibuprofen verilmemelidir.

parasetamol

parasetamol bu Çocuklarda ilk tercih edilen ilaç ateş ve ağrıyı tedavi etmek için. Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) grubuna aittir.
Hazırlık onaylandı 3 kg ağırlıktan.
Prematüre bebeklerde ve yeni doğanlarda parasetamol kullanılmamalıdır çünkü karaciğer henüz olgunlaşmamıştır.
Parasetamolün antipiretik ve analjezik etkisi vardır. İbuprofen'den farklı olarak antiinflamatuar bileşeni yoktur.
Parasetamol durumunda, dozaj ayrıca çocuğun vücut ağırlığına göre ayarlanmalıdır. Her ne pahasına olursa olsun parasetamol doz aşımlarından kaçınılmalıdır olmak. Özellikle çocuğun karaciğeri etken maddeyi parçalama kapasitesine hızla ulaşır. Aşırı yüklenmenin sonuçları ciddidir Karaciğer hasarı karaciğer hücrelerinin ölümü ile. Bu nedenle ilk dozdan önce çocuk doktoruna danışılmalıdır. Vücut ağırlığının kilogramı başına 150 gramda toksik bir doza ulaşılır.

Tarih

Reye sendromu ilk olarak 1963'te Avustralya'da tanımlandı. Bunu tanımlayan ilk kişi patolog Ralph Douglas Kenneth Reye idi (* 5 Nisan 1912, Townsville, † 16 Temmuz 1977). Ancak hastalık ile olası tetikleyiciler (viral enfeksiyonlar, Aspirin®) arasındaki bağlantı kurulmadan önce birkaç yıl geçti.