Angioblastoma

Tanımı hemanjiyoblastom

Angioblastoma hemanjiyoblastomun kısa versiyonudur.

Hemanjiyoblastomlar iyi huyludur tümörler nın-nin Merkezi sinir sistemi. Çoğunlukla büyürler Omurilik veya arka fossa.
Anjiyoblastomlar sporadik olarak veya ailelerde ortaya çıkabilir ve daha sonra Von Hippel-Lindau hastalığı şeklinde ortaya çıkabilir.

Bir anjiyoblastoma tipik olarak gerçek tümörü duvarın küçük, katı bir parçası olarak içeren büyük bir kistle birlikte büyür.

Hastayla birlikte büyüyen kist, kehribar renkli bir sıvı içerir ve bunlardan birkaçı, omurilik bölgesinde sözde şırınga olarak görünebilir. Anjiyoblastomlarda güçlü bir üretim vardır eritropoietin (Epo), olarak da adlandırılır Doping ajanları kullanıldı. Artmış eritropoietin, etkilenen hastanın artmasına neden olabilir. Kırmızı kan hücreleri gel.

belirtiler

Hemanjiyoblastom beyincikte ise, ana semptomlar şunlardır:

• baş ağrısı
• mide bulantısı
• Denge bozuklukları
• kararsızlık
• baş dönmesi

İyi huylu tümörün büyümesi daha da ilerlediyse, bilinçte rahatsızlıklara da yol açabilir. Tümör omurilikte ise, etkilenen kişi duyusal bozukluklar ve felç semptomları gösterebilir.

Ek olarak, dengesiz bir yürüyüş ve dışkılama ve idrara çıkma bozuklukları da mümkündür. Bununla birlikte, tümör nadiren ağrıya neden olur.

terapi

Yavaş, ancak genellikle sürekli ilerleyen tümör büyümesine göz kulak olmak ve zamanında müdahale edebilmek için yıllık kontroller gereklidir.

Kontrast maddeli manyetik rezonans tomografi, birincil tanı olarak ve ilerlemeyi izlemek için tercih edilen yöntemdir.
Anjiyoblastoma tedavisi gerekliyse mikrocerrahi ile çıkarılır. Çoğu durumda, iyi huylu yapıları nedeniyle hemanjiyoblastomlar tamamen çıkarılabilir ve genellikle tekrar büyümezler.

Radyasyon tedavisi henüz anjiyoblastomlarda ikna edici sonuçlar elde etmemiştir ve anjiyoblastomlar için ilaç tedavileri şu anda araştırılmaktadır, bu nedenle şimdiye kadar hemanjiyoblastomlar için kanıtlanmış tek etkili tedavi cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Von Hippel-Lindau hastalığı (VHL)

tanım

Von Hippel-Lindau hastalığı, 20. yüzyılın başında kalıtsal bir tümör sendromu olarak doktorlar Eugen von Hippel ve Arvid Lindau tarafından keşfedildi.
Hemanjiyoblastomlara ek olarak, hastalık aynı zamanda retina tümörlerini (Retina anjiyomlarıBöbrek tümörleri ve böbrek üstü tümörleri (feokromositomalar). Ayrıca iç kulak tümörleri, epididim ve ayrıca pankreas (pankreas) eklendi.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Von Hippel Lindau Sendromu

Von Hippel-Lindau hastalığının tedavisi

Çoklu hemanjiyoblastomlar genellikle hastalık sırasında hasta tarafından geliştirilir. Yeni tümörler büyümeye devam ettiğinden, mevcut tümörlerin cerrahi olarak çıkarılmasıyla nihai bir tedavi genellikle mümkün değildir.

CNS'den (merkezi sinir sistemi) anjiyoblastomların çıkarılması genellikle uzun vadeli hasar olmaksızın başarılı olur, ancak von Hippel-Lindau hastalığından muzdarip hastadan tüm tümörleri çıkarmak yine de mantıklı değildir.

Daha ziyade, von Hippel-Lindau hastalığı olan hastaların beyin ve omurilik MRG'si aracılığıyla yıllık olarak izlenmesinin yararlı olduğu şimdiye kadar kanıtlanmıştır. Daha sonra, mümkünse hangi tümörlerin çıkarılması gerektiği hasta ile bireysel olarak tartışılır.

Burada rahatsızlığa neden olan tümörlere öncelik verilmektedir. Herhangi bir belirti veya rahatsızlığa neden olmayan, ancak takip kontrollerinde giderek büyüyen ve boyutu artan tümörler varsa, çıkarılması da önerilir.

Bunun nedeni, bir çalışmanın, bir anjiyoblastom cerrahi olarak çıkarıldığında semptomlarda veya fonksiyonel durumda genellikle bir iyileşme veya kötüleşme olmadığını bulmasıdır. Bu, kural olarak kalıcı bir hasara neden olmadığı anlamına gelir. Öte yandan, daha önce ortaya çıkmış herhangi bir semptomun, nedensel tümörün çıkarılmasıyla geri döndürülemeyeceğini de açıkça ortaya koymaktadır.

Bundan, geri dönüşü olmayan semptomlara neden olmadıkları sürece büyüyen tümörlerin çıkarılmasının çok tavsiye edildiği sonucuna varılabilir.