Anatomi-Sözlüğü

Alfa-1 antitripsin

Giriş

Alfa-1-antitripsin, protein yapılarından, yani kan serumunda yüzen proteinlerden biridir. İsim, bu proteinleri tanımlamak için kullanılan araştırmadan geliyor. Bir Serum protein elektroforezi bu proteinler alfa-1 grubundadır.

Alfa-1-antitripsin, proteinleri parçalayan bir enzim olan tripsin antagonistidir. Kanda zararlı olan bu tripsin böylece alfa-1 antitripsin tarafından engellenir. Alfa-1-antitripsin sadece tripsini değil aynı zamanda diğer enzimleri de inhibe ettiğinden, aynı zamanda proteaz inhibitörü olarak da adlandırılır.

Daha fazla bilgi burada bulunabilir: Tripsin

Alfa-1-antitripsin rolü, işlevleri ve kullanımları

Alfa-1-antitripsin, protein parçalayan enzimler için bir inhibitördür. Proteinlere aittir. Serpin ailesiSerpine genleri üzerinde kodlanmıştır.

Tripsin gibi protein parçalayan enzimler, sindirime yardımcı olurken, bunlar kanda zararlıdır. Vücudun ihtiyaç duyduğu kandaki serum proteinleri yok edilebilir ve bu alfa-1-antitripsin ile engellenir.

Serum proteinleri, çalışmalarda farklı alt gruplara ayrılabilen büyük bir farklı protein grubudur. Diğer şeylerin yanı sıra Bağışıklık savunmasındaki görevler ve Kanın pıhtılaşması vücudun. Bu proteinlerin çoğu karaciğerde üretilir. bir enzimler tarafından artan parçalanmanın birçok zararlı sonucu olacaktır. insanlar için.

Sadece tripsin olmadığı için, daha genel adı proteaz inhibitörüdür. Alfa-1 antitripsine ek olarak birçok başka proteaz inhibitörü vardır. Proteazlar ayrıca kan pıhtılaşmasının ve vücuttaki diğer birçok işlemin bir parçasıdır.

Proteaz inhibitörleri ayrıca tıbbi olarak kullanılmış olmak. Bazı trombin inhibitörleri, yani kanın pıhtılaşmasını önleyen maddeler, kalp krizi için profilaksi olarak kullanılabilir. Proteaz inhibitörleri alanındaki ilaçlar da bazı viral hastalıklar için kullanılabilir.

Vücut enfekte olduğunda kandaki alfa-1 antitripsin miktarı artar. Akut faz reaksiyonunun bir parçası olarak, alfa-1-antitripsin giderek daha fazla oluşur ve bu nedenle aşırı bir bağışıklık reaksiyonunu ve nötrofillerin etkisini azaltabilir, aksi takdirde vücudun kendi elastininin yok olmasına yol açar.

Serpine genlerindeki bir mutasyon, kusurlu alfa-1 antitripsine yol açabilir, vücutta zenginleştirilmiş ve etkilenenler için pek çok zararlı sonucu vardır.

Ayrıca, alfa-1 antitripsin eksikliğinin birçok sonucu vardır çünkü kan pıhtılaşması ve bağışıklık sistemi bozukluklar geliştirir. Genetik hastalık özellikle kuzeybatı Avrupa'da yaygındır.

Şimdiye kadar, alfa-1-antitripsin yapay olarak üretilemez. Bununla birlikte, sağlıklı insanların kan serumundan ekstrakte edilebilir ve bir eksikliğe yardımcı olmak için konsantre edilebilir. Alfa-1-antitripsin insan vücudunda geniş kapsamlı işlevlere sahiptir ve bir eksikliğin geniş kapsamlı sonuçları vardır.

Normal alfa-1-antitripsin değerleri nelerdir?

Alfa-1-antitripsin kanda belirlenebilir. Normal aralık arasında Desilitre başına 83 ve 199 miligram. Artış patolojik olmak zorunda değildir, ancak hamilelik sırasında da meydana gelebilir. Normal bir aralık her zaman saf bir istatistiktir. Değerleri farklı olan her insan otomatik olarak hasta olmaz. Bazı insanların yaşamları boyunca farklı değerleri vardır ve hiçbir zaman belirti göstermezler. Böyle bir laboratuvar değeri, yalnızca destekleyici bir tanı olarak hizmet edebilir ve bir tanı için tek temel oluşturmaz.

Hızlı test neyi ölçer?

Anormal bir alfa-1 antitripsin varyantını tespit etmek için hızlı bir test kullanılabilir. Bu varyant normal işlevini yerine getiremez ve bu nedenle etkili bir şekilde alfa-1 antitripsin eksikliğine yol açar. Test, parmak ucundan alınan basit bir kan örneğiyle çalışır ve sonuç birkaç dakika sonra hazır olur.

Ancak, test ile sadece bu hatalı varyantın varlığı hariçtir olacak ve genellikle eksiklik hastalığı değildir.

Ayrıca makaleyi okuyun: Alfa-1 Antitripsin Testi.

Alfa-1 Antitripsin Nerede Yapılır?

Alfa-1-antitripsin insan karaciğerinde üretilir ve daha sonra kan yoluyla çıkar. Alfa-1-antitripsin, on dördüncü kromozomdaki Serpine grubunun genleri üzerinde kodlanmıştır. Genler, karaciğer hücrelerinde okunur ve ribozomlar tarafından amino asitlere çevrilir. Amino asit zinciri daha sonra alfa-1-antitripsin oluşması için uygun şekilde katlanmalıdır. Enflamatuar reaksiyonlar sırasında karaciğer hücreleri daha aktif hale gelir ve alfa-1-antitripsin dahil birçok maddenin üretimi artar.

Alfa-1 antitripsin eksikliğinde ne olur?

Bir alfa-1 antitripsin iki farklı sistemde çalışır.

Bunun bir sonucu, kusurlu alfa-1-antitripsin orijin yerine yapışmasıdır. Hatalı protein karaciğerde birikir ve karaciğer artık diğer görevlerini yeterince yerine getiremez. Bu, yenidoğanlarda ciddi karaciğer hasarına, karaciğer sirozuna yol açabilir. Etkilenen kişiler genellikle bir donör organa bağımlıdır. Karaciğer sirozu karaciğer kanserine ve karaciğer fonksiyon kaybına neden olabilir.
Karaciğer hücrelerindeki bu kümelenmenin sonucu, vücudun geri kalanında alfa-1 antitripsin eksikliğidir. Bu, genetik bozukluktaki semptomların ikinci nedenidir. Genellikle alfa-1 antitripsin inhibe eder Elastaz, tripsin, kimotripsin, trombin ve Plazmin. Bu enzimlerin aşırı aktivitesinin birçok sonucu vardır. Artan miktarda elastaz, alveollerde elastinin parçalanmasına yol açar, bu da onları yok eder ve etkilenen kişi pulmoner amfizem geliştirir. Bu nedenle, etkilenen kişiler genellikle yanlışlıkla bir kronik bronşit tanısı. Bir tedavi, alfa-1 antitripsin ile replasman tedavisi ve semptomlar için tedaviden oluşur. Karaciğer hasarı, etkilenenlerin yalnızca yaklaşık yüzde yirmisinde meydana gelirken, akciğer hasarı her zaman hastalığın uzun bir seyrinden sonra devam eder.

Bunu da okuyun: Alfa-1 antitripsin eksikliği

Antitripsin düzeyindeki artışın nedenleri

Kandaki veya dışkıdaki yüksek alfa-1 antitripsin seviyeleri farklı nedenlere sahip olabilir. Tüm nedenler patolojik olarak değerlendirilemez.

Hamilelik sırasında, hormon değişiklikleri nedeniyle kadınlar genellikle daha yüksek alfa-1 antitripsin seviyelerine sahiptir.
Östrojen tedavisinin bir parçası olarak yapay bir hormon değişikliği de artışa neden olabilir.
Dışkıda alfa-1-antitripsin seviyesindeki bir artış, Bağırsak mukozasının geçirgenliği. Bu, alerjileri veya glüten intoleransını gösterebilir veya akut veya kronik bağırsak iltihabı bağlamında ortaya çıkabilir.
Akut faz reaksiyonunun bir parçası olarak vücutta iltihaplanma olduğunda kandaki alfa-1-antitripsin seviyesi artar.
Alfa-1 antitripsin, özellikle bronşiyal karsinom olmak üzere tümör hastalıklarında da yükselir. Alfa-1-antitripsin Tümör belirteci olarak kullanılan uzun vadeli kontrol olmak.

Bu nedenle artış genellikle akut bir değişikliktir ve eksiklik gibi genetik değildir. Değişiklikler değişkendir ve genellikle bağımsız olarak geri döner.

Dışkıda alfa-1 antitripsin

Spesifik olmayan proteaz inhibitörü alfa-1-antitripsin, tüm insanların kanında bulunur. Enflamatuar reaksiyonlarda alfa-1 antitripsin artar. Bağırsak mukozası geçirgen ise alfa-1-antitripsin kaybedilebilir ve dışkıda alfa-1-antitripsin tespit edilebilir.

Bu şekilde, bağırsak mukozasının kalitesi biyopsiler ve diğer invaziv önlemler olmadan kontrol edilebilir. Bağırsak mukozasına bu tür bir hasarın farklı nedenleri olabilir. Alerjik reaksiyonlar ve glüten intoleransı ile yüksek değerler mümkündür. Bağırsakta kronik iltihaplanma durumunda bile, örneğin Ülseratif kolit veya Crohn hastalığıdaha yüksek değerler mümkündür.

Akut bağırsak iltihabı vakalarında, alfa-1 antitripsin de tespit edilebilir. Bununla birlikte, ishalden kaynaklanan dışkı incelmesi hatalı olarak düşük değerlere neden olabilir. Kronik bağırsak iltihabında, hastalığın uzun süreli kontrolü için alfa-1 antitripsin kullanılabilir. Normal alfa-1 antitripsin aralığı şu şekildedir: dışkı gramı başına 0.27 mg'ın altında. Bazı durumlarda, dışkı yoluyla kayıp, vücudun geri kalanında da eksiklik belirtilerine yol açabilir.

Değişmiş bir antitripsin seviyesinin sonuçları

Alfa-1 antitripsin artışının vücut için neredeyse hiç olumsuz sonucu yoktur ve vücuttaki anormal süreçlere normal bir tepkidir. Değerdeki değişiklik, vücuttaki olası patolojik süreçlerin bir göstergesidir ve bu da hastalık semptomlarına yol açar. Bu durumda, artışın nedenini bulmak için daha fazla teşhis yapılmalıdır.

Alfa-2 antitripsin

Alfa-2-antitripsin bu formda mevcut değildir. Ancak, Jel elektroforezialfa-1-antitripsin ismini veren, aynı zamanda bir alfa-2 fraksiyonu. Bu fraksiyonda bulunabilen proteinler, vücuttaki çeşitli enflamatuar reaksiyonlar sırasında artar. Bu proteinlerden bazıları akut faz proteinlerine aittir. Artışın nedeni olabilir Doku nekrozu, vurgulu Enfeksiyonlar, Otoimmün hastalıklariltihaplı Bağırsak hastalığı ve tümörler olmak. Dolayısıyla, artış genellikle alfa-1 fraksiyonundaki artışa benzer. Artış özellikle birinde güçlü nefrotik sendromçünkü göreceli bir değerdir ve diğer proteinler hastalıklı böbrekten kaybolur. Düşürülmüş değerler şurada bulunabilir: Karaciğer hasarı ve bir artan kan kaybı.