Miyastenia gravis

Eş anlamlı

• Myastenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam Sendromu
• Erb Goldflam Hastalığı

Ayrıca aşağıdaki konuları da okuyun:

• Kas distrofisi
  • Duchenne kas distrofisi
  • Miyotonik distrofi
  • FSHD

özet

Miyastenia gravis arasındaki geçiş noktasının bir hastalığıdır sinir ve kas (nöromüsküler uç plak; bkz. anatomi kas sistemi) oto-agresif hastalıklar grubundan. bağışıklık sistemi etkilenen kişi (otomatik) üretir antikor Bir sinir uyarısının mekanik bir eyleme (kas kasılması) çevrilmesini tetikleyen haberci maddenin reseptörlerine (alıcılarına) karşı. Bu, bu reseptörlerin aşamalı olarak yok edilmesine yol açar ve bunun sonucunda, bir sinir dürtüsüne yanıt olarak giderek daha zayıf bir kas hareketi (kas zayıflığı) gerçekleşir.
Tedavi edilmezse, myastenia gravis sürekli olarak değişen derecelerde ilerler ve ölümcül olabilir. Solunum kasları. Etkilenen kişilerin bağışıklık sistemini etkilemeye yönelik tıbbi önlemler, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir veya hatta durdurabilir. Öte yandan, birçok yaygın ilaç vardır (ör. Anestetikler), miyastenia gravis semptomlarını kötüleştirebilir, böylece etkilenenlere bir "Miyasteni Geçişi“İlk yardım görevlilerini ve terapistleri bu durumdan haberdar etmek için çıkarılacak.

tanım

Miyastenia gravis bir Otoimmün rahatsızlığıarasındaki geçiş noktasında aşamalı hasara yol açar kızdırmak ve kas uçları. Bağlanma noktasında haberci madde için reseptörlerin yok edilmesi, etkilenen kasların patolojik olarak artan yorgunluğuna ve zayıflığına neden olur.

Sıklık

Myastenia gravis 4 - 10/100000 sıklığında ortaya çıkar, hastalık daha sık ya 20-40 yaşları arasında ya da 60-70 yaşları arasında ve çok nadiren çocuklukta bir kez ortaya çıkar. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir.

nedenleri

Myastenia gravis, bağışıklık sisteminin nöromüsküler uç plaktaki reseptörlere karşı antikorlar ürettiği bağışıklık sisteminin otoagresif bir sürecinden kaynaklanır.
Çoğu durumda, timüs (çocuklukta genellikle yetişkinlikte gerileyen immünolojik organ).
Birçok otoimmün hastalıkta olduğu gibi, bazı kalıtsal bileşenler vardır. Nadir durumlarda, miyastenia gravis semptomları diğer hastalıklarla bağlantılı olarak da ortaya çıkabilir, örn. B. Aşırı aktif tiroid bezi, Romatizmal eklem iltihabı veya diğer otoimmün hastalıklar. Mental ve fiziksel stres ve ikincil hastalıklar, myastenia gravis semptomlarını şiddetlendirebilir.

belirtiler

Hastalık genellikle nispeten az sayıda kişinin nöromüsküler kavşağa katıldığı yerlerde başlar. kas lifleri bir sinir tarafından sağlanır. Durum budur Kaslarince ayarlı hareketleri etkinleştirmesi gereken B. göz kasları. Etkilenen kaslar kullanıldığında çok çabuk yorulma eğilimi gösterir; semptomlar buna göre gün içinde ve birkaç kez bir hareket yapıldığında kötüleşir.
Bu, örn. B. artan Üst göz kapaklarından biri veya her ikisi de sarkma (sarkma) yukarı bakarken (= Simpson testi), erken de görün Çift görme göz kaslarının tutulumu nedeniyle yana bakarken. Erken etkilenen diğer kas grupları yüz ve boğazdır (yemek sırasında artan yutma güçlüğü) ve çiğneme kasları. Konuşma bulanık görünebilirsarkmadan etkilenenlerin yüzü ve Mimik ifade seyrek.

Klinik olarak semptomların başlangıç ​​yaşına veya şiddetine göre farklı sınıflandırmalar yapılır.

Süreç ilerledikçe, uzuvlar da hızlı bir şekilde yorulabilir ve yük altında zayıflayabilir, bu nedenle hastalar merdiven çıkmada zorluk çekebilir veya yürüyüş yürüyüşü sergi. Solunum kaslarının tutulumu da aniden ve aniden ortaya çıkabilir (miyastenik kriz) ve myastenia gravis'in çok ciddi bir komplikasyonudur.

Not: belirtiler

Genel olarak, hastalık bir görünüşte çok büyük değişkenlik: Bireylerde bile, etkilenen kas grupları, tetikleyici stres ve semptomların gücü değişir.

Dışlama hastalıkları (ayırıcı tanılar)

Ana ayırıcı tanı şudur: Lambert-Eaton Sendromu, özellikle tümör hastalıkları ile bağlantılı olarak ortaya çıkar. Semptomlar ve hastalık mekanizmaları temelde benzerdir, ancak kan testi, elektromiyogramdaki resim de dahil olmak üzere miyastenia gravisinkinden farklı antikorlar gösterir (Elektromiyografi/ EMG) başka.

Ayrıca teorik olarak başka hastalıklar da vardır. Gergin sistem ve kaslar gibi multipl Skleroz, Musküler distrofiler veya Poliomyositis ("Çocuk felci"), z. Semptomlardan bazıları myastenia gravis'e benzer. Çoğu durumda, dikkatli bir tıbbi geçmiş ve fizik muayene ile bu hastalıklar dışlanabilir.

Teşhis

Temel teşhisler arasında tıbbi geçmişin alınması, nörolojik odaklı fiziksel muayene ve "Tensilon testi“.

Bilgi: Tensilon testi

Şurada Tensilon testi normalde sinir-kas değişim noktasında haberci maddenin parçalanmasından sorumlu olan enzim üzerinde inhibe edici bir etkiye sahip olan bir ilaç uygulanır. Bu, haberci maddenin nöromüsküler uç plakadaki bulunabilirliğini büyük ölçüde artırır ve miyastenia gravis semptomları, çok kısa bir süre içinde yaklaşık 5 dakika boyunca önemli ölçüde azalır.

Kasın elektriksel aktivitesini incelerken Elektromiyogram (EMG) karakteristik bir resim gösterir (uzun süreli pozlama ile sapmaların yüksekliğinde azalma).
Kanda etkilenenlerin% 80-90'ı olabilir antikor nöromüsküler uç plakadaki haberci madde reseptörlerine karşı. Bu başarılı olmazsa, kişi Kas dokusu örneği mikroskobik inceleme için çıkarılabilir. Timustaki bir değişikliğin varlığını dışlamak için, bir röntgen Göğüs kafesi hazırlanmış.

terapi

Terapi, hastanın bağışıklık sistemini kortizon (kortizon) veya haberci reseptörlere karşı antikor üretimini azaltan diğer aktif bileşenlerle etkilemeye dayanır. Haberci maddeyi parçalayan enzim için inhibitörler semptomatik olarak verilir; miyastenik krizde bunlar intravenöz olarak verilir. Bu inhibitörler tamamen sorunsuz değildir, çünkü aşırı doz ciddi bir "kolinerjik krize" yol açabilir, bu da kendisini yabani ot öldürücüyle zehirlenme gibi klinik olarak gösterir (mide bulantısı, kusma, kas krampları, terleme).

Açıklığa kavuşturan muayenede timusta bir büyüme veya değişiklik tespit edilirse, genellikle cerrahi olarak çıkarılır ve bu da semptomlarda nedensel bir iyileşmeye yol açabilir. Bu durumda, immünsüpresif tedaviyi 2 - 4 yıl sonra kademeli olarak sonlandırmak için girişimde bulunulabilir.

tahmin

Hastalık yavaş ilerler ve vakaların% 10-20'sinde hala ölümcüldür. Hastalık tek tek kas gruplarıyla sınırlı kalırsa prognoz iyidir. Etkilenenlere, hastalıkla yaşamak hakkında bilgi alışverişinde bulunmak ve bir "Miyasteni Geçişi"Acil bir durumda yardımcıları ve terapistleri hastalığın varlığı hakkında bilgilendiren kişi olsun.