Agranülositoz - nedenleri nelerdir?

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

granülositopeni

Agranülositoz nedir?

Sözde agranülositozda, neredeyse tamamen granülosit eksikliği vardır. Granülositler, beyaz kan hücrelerine (Lökositler) ve enfeksiyona karşı savunmadan sorumludur. Bir enfeksiyon başladığında veya kemik iliği hasar gördüğünde, granülosit sayısı azalabilir. Bu daha sonra teknik terimlerle granülositopeni olarak bilinir. Sonuç olarak, vücudun savunması artık azalmış ve enfeksiyona yatkınlık artmıştır. Agranülositoz, bu durumun aşırı şeklidir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Beyaz kan hücreleri

Bunlar agranülositozun nedenleridir

Agranülositozda üç farklı form ayırt edilebilir. Genel olarak, konjenital, çok nadir agranülositozlar ve daha yaygın edinilmiş tip I ve tip II agranülositozlar arasında bir ayrım yapılır.

Konjenital agranülositoz, Kostmann sendromu olarak da bilinir ve doğumda daha az granülositin (daha doğrusu nötrofiller, beyaz kan hücrelerinin bir alt sınıfı) mevcut olduğu bir hastalıktır. Nedeni, sonuçta beyaz kan hücrelerinin olgunlaşma bozukluklarına yol açan bir gen mutasyonunda yatmaktadır, yani yeterince olgun granülosit oluşmaz.

Tip I reaksiyonda vücudun kendi bağışıklık süreçleri granülositlere yönelir ve onları yok eder. Öte yandan, tip II'deki granülosit eksikliği, genellikle kemik iliğine zarar veren maddeler tarafından tetiklenen bir oluşum eksikliğine dayanmaktadır. Tip I bu nedenle daha ani olabilir (akut) Tip II olarak ortaya çıkar ve zamanla kötüleşir.

Granülosit sayımlarının ciddi olabileceği birçok farklı yol vardır.

Agranülositoz, bazı ilaçlara karşı toleranssızlıktan kaynaklanabilir. belirli ağrı kesicilere karşı (Analjezikler) gibi. Novalgin® (metamizol), antipiretik ilaç (antipiretikler), tiroid fonksiyonunu engelleyen ilaçlara karşı (Anti-tiroid ilaçlar örneğin tiamazol ve karbimazol), akıl hastalıklarının tedavisi için nöroleptikler veya belirli antibiyotiklere (sülfonamidler, sefalosporinler, metronidazol) karşı.
Ek olarak, sitostatikler, ör. Kemoterapi şeklinde granülositler düşecektir.

Ayrıca kemik iliğinde kan oluşumu bozuklukları agranülositozun sebebidir.

Teşhis

Tıbbi görüşmeye ek olarak (anamnese) hastalığın seyri ve son zamanlarda ilaç alımı hakkında, araştırma esas olarak lenf düğümleri ve mukoza zarları önemli bir teşhis rolü oynar.

Agranülositozu teşhis etmenin en önemli yolu laboratuar kan testidir. Sözde tam kan sayımı burada belirleyici bir rol oynar.Bunda, granülositlerin de ait olduğu çeşitli beyaz kan hücresi alt sınıfları, sıklıkları açısından ayrı ayrı ölçülür. Granülositlerdeki azalma (500 hücre / mikrolitre kandan daha az) artık agranülositozu gösterebilir. Ayrıca diğer hastalıkları ekarte etmek için diğer kan değerlerinin belirlenmesi (ayırıcı tanı) çok önemlidir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Kan testi

Kemik sırttan küçük bir kemik iliği örneğinin alındığı ve bir kan hücresi oluşum bozukluğu açısından incelendiği bir kemik iliği ponksiyonu seçeneği de vardır. Bu inceleme, mikroskop altında, diğer şeylerin yanı sıra, hücrelerin çeşitli (yüzey) özelliklerinin görünür hale getirildiği ve genellikle bir patolog tarafından gerçekleştirildiği, numunenin farklı boyanması yardımı ile gerçekleştirilir.

Agranülositoz belirtileri

Kural olarak, agranülositoz, şiddetli bir hastalık hissi (yorgunluk, baş ağrısı, halsizlik, kas ağrısı) ile genel durumun kısıtlanmasına yol açar. Üşüme, ateş, bulantı ve hızlı bir kalp (taşikardi) oluşur. Bağışıklık savunması, granülositlerdeki şiddetli düşüşle zayıfladığından, B. Parazitler, bakteriler veya mantarlarla artık yeterince mücadele edilmiyor. Bunun sonuçları vücudun birçok yerinde iltihaplanma ve enfeksiyonlardır. Daha ileri derste bademcik iltihabı oluşumu (Bademcik anjina) ve ağız çürümesi (Aftöz stomatit) mümkün. Agranülositozun üç tipik klinik belirtisi ateş, bademcik iltihabı ve oral çürüktür.

Agranülositoz nasıl tedavi edilir?

Çoğu durumda agranülositoz, ilaç yan etkilerinden kaynaklandığından, önce potansiyel olarak nedensel bir ilaç belirlenmeli ve doktor mümkün olan en kısa sürede ilacı bırakmalıdır. Bununla birlikte, tetikleyici bir ilacın bulunamama olasılığı da vardır. Bu durumlarda, fakat aynı zamanda bir ilacın yan etkisi olması durumunda, granülosit üretimi için stimülasyon tedavisi uygulanmalıdır. Sözde granülosit büyüme faktörü verme seçeneği vardır (örn. Granülosit koloni uyarıcı faktör = G-CSF). Bu büyüme faktörü, iltihaplanma olduğunda normalde vücut tarafından salınan ve bağışıklık hücrelerinin (granülositler) oluşumunu hızlandıran bir hormondur.

Ek olarak, granülosit eksikliği nedeniyle savunmalar çok zayıfladığından ve enfeksiyonlar sıklıkla geliştiğinden anti-enfeksiyöz tedaviler başlatılmalıdır.

korunma

Her şeyden önce, agranülositozu tetikleyebilecek ilaçlar yazılırken tıbbi tavsiye büyük önem taşımaktadır. Ayrıca, hastalara, agranülositozdan geçtikten sonra, kandaki granülositlerde yenilenmiş bir düşüşün olası veya belirli ilaçları alırken olası olduğu konusunda bilgilendirilmelidir.

Mevcut bir agranülositoz sırasındaki enfeksiyonlar, boğazda ve ağız boşluğunda ve anal bölgede iyi hijyen önlemleri ile ve ayrıca hasta kişilerden ve birçok insandan kaçınarak kontrol altına alınabilir veya kısmen önlenebilir.

tahmin

Prognoz, agranülositozun altında yatan nedene bağlı olarak değişebilir. Ancak agranülositozun akut fazının en karmaşık ve tehlikeli dönem olduğu söylenebilir.