Paget hastalığı

Genel

Kadın meme dokusunda kötü huylu bir dejenerasyon (lat. "anne") belirlenmiş. Özellikle batı ülkelerinde, meme kanseri en yaygın kanser türüdür ve istatistiksel olarak konuşursak, her dokuz kadından biri hayatı boyunca kanser geliştirecektir. Hastalığın doruk noktası 45 yaş civarındadır ve menopozdan sonra risk tekrar artar.
Çoğalan meme kanserinde, nerede oluştuğuna bağlı olarak iki form ayırt edilebilir:

  1. meme dokusunun glandüler lobüllerinde lokalize olan lobüler karsinom ve
  2. memenin bez kanallarında bulunan duktal karsinom.

Diğer meme kanseri türleri de bilinmektedir, ancak bunlar çok daha az sıklıkla ortaya çıkmaktadır. Bu, iltihaplanmayı içerir (iltihaplıAynı zamanda en tehlikeli form olan meme kanseri. Sözde "Yerinde karsinom"Henüz istilacı olarak büyümüyor (doku-tahrip) ve bu nedenle daha iyi bir prognoza sahiptir, ancak istilacı olarak büyüyen bir meme kanserine dönüşmek mümkündür. Paget'in meme bezi hastalığı, başlangıçta kendisini esas olarak meme başı bölgesinde egzama olarak gösteren bir meme kanseri türüdür. Bu egzama çok kaşıntılı.

Zaten iken 1856 değişiklikler meme Paget hastalığı tarafından tanımlandı, bu değişiklikler yalnızca belirginleşti 1874 J.Paget ile Meme kanseri (Meme kanseri) bağlı. J. Paget benzer meme başı yaralanmaları geçirdiğini ve hepsinde birkaç yıl sonra meme kanseri geliştiğini gözlemlediği 15 hasta üzerinde bir çalışma yaptı.

Takip eden yıllarda, daha birçok çalışma ve girişimde bulunuldu. patomekanizma (Hastalık seyri / gelişimi) öğrenmek için.
Bununla ilgili en önemli çalışma, ancak daha sonra Jacobeus 1904 Paget hastalığını interdüktüel bir kanser olarak tanımlayan. Ancak o zamanlar hala bu kanserin prekanseröz, apokrin bezlerin kanseri veya kronik dejeneratif olduğu görüşü vardı. Deride değişiklik olmak.

epidemioloji

Meme ucunun içine veya çevresine yerleşir. Paget kanseri, tüm meme dokusu değişikliklerinin% 0,5 ila 5'idir.

Etkilenen hastaların çoğu 40 ila 50 yaş arasındadır, ancak Paget hastalığı 20 yaş ve üstü hastalarda nadiren kendini gösterebilir. Paget hastalığına sahip ilk hastalığın ortalama yaşı şu anda kadınlar için 62, erkekler için 69'dur.

Meme ucunun Paget hastalığı

Meme ucundaki Paget hastalığı, vücudun diğer kısımlarını etkileyebilen nadir bir kanserdir. Uzun süre tespit edilemeyen bu kanseri neredeyse sadece kadınlar geliştiriyor. Erken evrelerde, kanser meme ucundaki egzamaya benzer ve bu nedenle sıklıkla yanlışlıkla merhem ve kremlerle tedavi edilir. Diğer kanserlerin aksine, ne bir yumru olarak aşikardır ne de başlangıçta kanseri düşündürecek başka semptomlar göstermez. Kaşıntı, ciltte kızarıklık ve egzamatöz, meme ucundaki pullu cilt değişiklikleri Paget hastalığının ilk belirtileridir.
Dermatolojik tedavilerle herhangi bir iyileşme olmazsa, genellikle Paget hastalığı şüphesi vardır. Kanlı salgılar daha sonra gelişir ve etkilenen meme başı geri çekilir. Teşhis, bir numune alınarak doğrulanabilir. Değiştirilmiş hücre çekirdeklerine sahip büyük, yuvarlak hücreler daha sonra mikroskop altında görülebilir.

Tercih edilen tedavi, mümkünse memeyi korurken kanserin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Lenf düğümleri tutulmuşsa, etkilenen lenf düğümleri de çıkarılmalıdır. Ameliyattan sonra, nüksetmeyi önlemek için doku ışınlanır. İleri aşamalarda bu tedavi seçenekleri yetersizdir ve kemoterapötik tedavi yaklaşımları dikkate alınmalıdır. Paget hastalığı, tümörün doğasına, metastaz derecesine ve etkilenen kişinin bireysel gereksinimlerine bağlı olarak ayrı ayrı tedavi edilir. Hastalığın erken dönemlerinde iyileştirici bir tedavi yaklaşımı mümkündür.

Meme ucundaki olağandışı deri döküntüleri, girintiler veya kanlı sekresyonlar bu nedenle sizi her zaman şüphelendirmeli ve jinekoloğu ziyaret etmenize neden olmalıdır.

tetik

Bugüne kadar, kanser türünün "Paget hastalığı" nın kesin gelişimi belirlenmemiş, ancak iki teori geliştirilmiştir.

Şu anda en olası olduğu düşünülen bir teori, kanser hücrelerinin (Paget hücreleri olarak adlandırılır) memede bir tümör oluşturması ve daha sonra yüzeye nüfuz ederek meme ucunda gözle görülür cilt değişikliklerine neden olmasıdır. Bu teoriye göre, Paget hastalığı olan hastaların% 97'sinde zaten meme kanseri veya anormal hücrelerin meme kanallarından meme ucuna ulaştığı memede benzer bir hücre değişikliği var. Daha fazla gelişmede, bu teoriye göre, kanser daha sonra lenfatik damarlara ve ardından vücudun diğer bölgelerine yayılır.

Diğer teori ise meme başı hücrelerinin kendiliğinden Paget hücrelerine dönüştüğüdür.

Patogenez

En son bilimsel bilgilere göre, Paget'in meme ucundaki hastalığı, bir kanserin memede sürekli yayılması (meme kanseri) nedeniyle oluşan bir adenokarsinomdur.
Memenin (meme) adenokarsinomunun tümör hücreleri sürekli olarak yayılır ve meme başı (meme başı) ve çevresindeki cilde (epidermotropik adenokarsinom) doğru büyür.

belirtiler

Dikkat çeken şey, meme ucundan kaynaklanan keskin sınırlı, kızarık, hafif pullu inflamatuar odaktır. Bu odak yavaş yavaş genişler ve kaşıntılı veya ağrılı hale gelir. Egzama benzeri bir görünüm gelişir ve meme ucunun arkasında sıklıkla bir tümör nodülü hissedilebilir.

Teşhis

Meme başı ve areola bölgesinde tek taraflı egzama benzeri bir cilt değişikliği tespit edilir edilmez bu cilt değişikliği histopatolojik olarak (mikroskobik) incelenmelidir.

Genç bir kadının meme bezinin çizimi: meme başından dikey kesit (A) ve göğüs ön duvarının soldan kasları (B)
  1. Meme ucu -
    Papilla mammaria
  2. Areola -
    Areola mammae
  3. Süt kanalı -
    Süt kanalı
  4. Meme bezinin lobülü -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Yağ dokusu -
    Corpus adiposum mammae
  6. Pirzola - Kostas
  7. Büyük pektoralis -
    Pektoralis majör kası
  8. Ön testere kası -
    M. serratus anterior
  9. Dış tuhaf
    Karın kasları -
    Eğik kas
    externus abdominis
  10. Göğsüs kafesi - göğüs
  11. Cilt - kütis

Tüm Dr-Gumpert resimlerine genel bakışı şu adreste bulabilirsiniz: tıbbi resimler

histopatolojisi

Dokuya daha yakından bakıldığında, epidermisin Paget hücreleriyle (çarpıcı derecede büyük, açık renkli sitoplazmalı ve büyük, çoğunlukla oval hücre çekirdekli PAS pozitif epidermal hücreler) yaygın bir penetrasyonunun olduğu ortaya çıkar. Derinin üst tabakası (dermis), lenfohistiyositik inflamatuar infiltrat adı verilen bir infiltrat içerir.

Ayırıcı tanı

Meme ucundaki cilt değişikliklerinin diğer olası nedenleri şunları içerebilir:

  • Meme ucu egzaması
  • Kontakt egzama ("Alerji")
  • Sedef hastalığı (Sedef hastalığı)
  • Uyuz (akarlar)
  • Bowen hastalığı
  • yüzeysel bazal hücreli karsinom

terapi

Paget hastalığının prognozu ve tedavisi tamamen meme kanserinin evresine ve türüne bağlıdır. Paget hastalığı durumunda, kanser alttaki meme dokusunda büyümeye devam ettiğinden, sadece deri değişikliklerini tedavi etmek hiçbir şekilde yeterli ve etkisiz değildir.

Buradan daha fazlasını okuyun Meme kanseri aşamaları ve Meme kanseri tedavisi.

Prognoz / iyileşme şansı

Paget karsinomu olarak da bilinen Paget hastalığı, vücudun diğer kısımlarını etkileyebilen ve neredeyse yalnızca kadınlarda görülen nadir bir kanser türüdür. Çoğunlukla ilk başta doğru şekilde teşhis edilemez çünkü klinik görünümü meme ucundaki egzama ile kolayca karıştırılabilir. Paget hastalığının prognozu için erken teşhis çok önemlidir. Erken aşamalarda, iyileşmeyi sağlamak için daha sonra doku ışınlaması ile ameliyat genellikle yeterlidir. Ayrıca koltuk altındaki lenf düğümleri incelenmeli ve gerekirse çıkarılmalıdır. Bununla birlikte, Paget hastalığının prognozunu önemli ölçüde kötüleştirebilecek faktörler vardır. En önemli prognostik faktör, lenf nodu durumudur. Bu, lenf düğümlerinin tümör hücreleri tarafından istila edilmesini açıklar. Lenf nodu tutulumu ne kadar fazlaysa, etkilenenler için iyileşme şansı o kadar kötüdür. Tümörün derecesi ve reseptör durumu gibi diğer faktörler, etkilenen kişinin genel durumu ve önceki hastalıklar da bireysel vakanın prognozunda önemli bir rol oynar.