Purpura Schönlein Enoch

tanım

Henoch-Schönlein purpurası, özellikle 10 yaşın altındaki çocuklarda ortaya çıkan, bağışıklık sistemi tarafından tetiklenen küçük kan damarlarının (vaskülit) iltihaplanmasıdır. Aşağıdakiler gibi çeşitli organlar etkilenebilir: Deri, gastrointestinal sistem, böbrek veya eklemler. İltihaplanma kan damarlarını daha geçirgen hale getirdiğinden ciltte kızarıklık ve kanama belirgindir.

Genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra ortaya çıkar.

nedenleri

Henoch-Schönlein purpurasının kesin patogenezi bilinmemektedir. Bununla birlikte, genellikle üst solunum yolunun viral veya bakteriyel enflamasyonundan sonra ortaya çıkar. Grip ve ilaç aldıktan sonra.

Özellikle antibiyotikler, antienflamatuarlar ve diüretikler tetikleyici görevi görebilir. Diğer olasılıklar, bağışıklık sistemi hastalıkları, böcek ısırıkları veya tümörlerdir. Bu faktörler, neden olarak bir bağışıklık sistemi tepkisi olduğunu göstermektedir. Genetik bir yatkınlık da bir rol oynayabilir.

Antikorlar, immünoglobulinler A (IgA), damar duvarlarında. Artık orada oluşan IgA bağışıklık kompleksleri iltihaplanmaya yol açar (Vaskülit) ve dolayısıyla gemilere zarar verir.

Bu, kanın damarlardan çevre dokuya gitmesine neden olur ve tipik kanama ve kızarıklık meydana gelir. Bu reaksiyon genellikle deride, fakat aynı zamanda böbreklerde, eklemlerde veya gastrointestinal sistemde de meydana gelir.

Teşhis

Henoch-Schönlein purpurasını doğrudan tespit etmek için kullanılabilecek herhangi bir test veya kan değeri yoktur.

Hastalık, uzman tarafından anamnez ve çocuğun muayenesi kullanılarak belirlenir. Tipik noktasal cilt kanamalarına (peteşi) ve cildin kızarmasına özellikle dikkat edilmelidir.

Hastalık, birçok durumda solunum yolu enfeksiyonundan önce geldiğinden, bu durum sorgulanmalıdır. Diğer muayeneler arasında genellikle normal olan kan alınması, böbreklerin dahil olup olmadığını belirlemek için idrar testleri, dışkı testleri ve karın ultrasonu bulunur.

Bazen kontrol etmek için bir MRI da yapılacaktır. merkezi sinir sisteminin vasküler inflamasyondan etkilenip etkilenmediği. Muayenelerin temel amacı diğer hastalıkları dışlamaktır.

Eşlik eden semptomlar

Henoch-Schönlein purpurası farklı organları etkiler. Deri her zaman karakteristik noktasal kanamalar (peteşi) ve özellikle kalça ve kaval kemiğinde kızarıklık ile etkilenir.Kanama ayrıca diğer organların mukozasında da meydana gelir.

Gastrointestinal sistemde bu, kanlı dışkıya ve kolik mide ağrısına yol açar. Etkilenen eklemlerde ağrıya eşlik eden ödem nedeniyle genellikle her iki tarafta şişlikler görülür. Vakaların yaklaşık% 50'sinde, Henoch-Schönlein purpura nefriti şeklinde böbrekler de etkilenir.

Kanama hematüriye yani idrarda kana yol açar. Ancak az miktarda da kan olabilir, bu nedenle hastada her zaman görülmez ve sadece idrarı inceleyerek belirlenebilir.

Akciğerler (kanama) ve merkezi sinir sistemi (beyin, omurilik), beyinde kanamaya ve çocukta davranış bozukluklarına yol açabilen Henoch-Schönlein purpurasından nadiren etkilenir.

Belirtiler genellikle aniden ve sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunun ardından ortaya çıkar.

Bir purpura bağlamında nefritler Schönlein Henoch

Nefrit, böbrek iltihabıdır. Böbrekler tutulursa, bu aynı zamanda Henoch-Schönlein purpurası (Henoch-Schönlein purpura nefriti) bağlamında da ortaya çıkabilir.

Henoch-Schönlein purpura nefritinin tipik semptomları, idrarda kan (hematüri), proteinüri, yani idrarda artmış protein seviyeleri, nefrit nedeniyle artmış kan basıncı (renal hipertansiyon) ve ödemdir. Henoch-Schönlein purpurasının nadir fakat tehlikeli bir komplikasyonu hızlı progresif glomerülonefrittir (RPGN). Bu durumda böbrek dokusu nefrit tarafından tahrip olur, bu da ölümcül böbrek yetmezliğine yol açabilir ve bu nedenle de yaşamı tehdit edebilir.

Henoch Schönlein purpurasının tedavisi ve tedavisi

Henoch-Schönlein purpurasının tedavisi, kesin nedeni bilinmediğinden ve tedavi edilemediğinden semptomatiktir.

Organ tutulumu olmadan basit bir seyirle tedavi genellikle gerekli değildir. Herhangi bir ağrı, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlarla tedavi edilebilir. İbuprofen. Cilt daha şiddetli etkilenirse, glukokortikoid içeren merhemler uygulanabilir.

Organ tutulumu olan daha ağır vakalarda intravenöz glukokortikoid şok tedavisi kullanılır. Glukokortikoidler, ör. Prednizon, enflamatuar süreçleri inhibe edebilir ve böylece Henoch-Schönlein purpurası durumunda hastalığın ilerlemesine karşı koyabilir.

Dürtü tedavisi, bir ilacın yüksek konsantrasyonda kısa süreli uygulanmasıdır. Nadir durumlarda hastalık kronikleşir. Glukokortikoid tedavisine ek olarak, azatioprin gibi immünosupresanlar da kullanılmaktadır. Bunlar, enflamatuar süreçleri durdurmak için bağışıklık sisteminin normal işlevini baskılar.

Henoch-Schönlein purpurası sırasında böbrek yetmezliği ortaya çıkarsa, böbrek fonksiyonunu geçici olarak değiştirmek için akut diyaliz de kullanılır.

Henoch Schönlein purpurasında diyet

Diyetin Henoch-Schönlein purpurası üzerinde önemli bir etkiye sahip olduğuna dair hiçbir kanıt yoktur.

Etkilenen çocuklar kanama nedeniyle anemiden muzdarip olabileceğinden, protein ve demir içeren ve böylece kan oluşumunu destekleyen yiyecekler önerilebilir. Hastalığın daha şiddetli formları için kullanılan glukokortikoidler iştahı uyarır. Bu yüzden çocuğun çok fazla kilo almamasına dikkat etmelisiniz. Genelde sağlıklı çocuklarda olduğu gibi sağlıklı ve dengeli beslenme önemlidir.

Henoch Schönlein purpurasının kronik formu

Henoch-Schönlein purpurasının süresi ortalama 12 gündür. Ayrıca nadiren kronik olarak ilerleyen bir hastalık seyri vardır. Bu durumda semptomlar 2 yıla kadar sürebilir. Kalıcı semptomlar, böbrek tutulumu ile birlikte ciddi bir Henoch-Schönlein purpura seyri riskini de arttırır.

Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN), böbrek tutulumunun nadir bir komplikasyonudur. Bu, böbrek dokusunun tahrip olmasına ve en kötü durumda ölümcül böbrek yetmezliğine yol açtığı için acil bir durumdur. Bu nedenle hızlı terapi gereklidir, çünkü aksi takdirde çocuk için hayati tehlike oluşturan bir durum ortaya çıkabilir.

Bu tür komplikasyon riskinin daha yüksek olması nedeniyle, Henoch-Schönlein purpurasının kronik formu daha kötü bir prognoza sahiptir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Böbrek yetmezliği

Purpura Schönlein Enoch'un Sonuçları

Henoch-Schönlein purpurası, kural olarak, genellikle ciddi sonuçlara yol açmadan iyileşen akut bir hastalıktır. İç organların tutulduğu şiddetli hastalık seyrinde, bununla birlikte, sonuç olarak hasar meydana gelebilir. Bunlar hangi organların etkilendiğine bağlıdır.

En ciddi sonuçlar böbrek hasarıdır. Vakaların yüzde 3'üne kadar, hayatı tehdit eden bir acil durum olan böbrek yetmezliğine yol açarlar. Nadir görülen başka bir komplikasyon da gastrointestinal sistemi etkiler. Burada intusepsiyon denen bağırsak istilaları mümkündür. Karın ağrısı, bulantı, kusma ve en kötü durumda iltihaplanma ve bağırsak bölümlerinin kaybı meydana gelir.

Derideki karakteristik kanamanın da sonuçları olabilir. Nadir durumlarda, cilt dokusu ölebilir ve bu daha sonra koyu izler oluşturur.

Hastalık süresi

Henoch-Schönlein purpurasının akut formu 3 ila bazı durumlarda 60 gün ve ortalama olarak yaklaşık 12 gün sürer. Genellikle komplikasyonsuz iyileşir. Bununla birlikte, nüksler de meydana gelebilir. Bunlar, 4 haftayı aşkın semptomsuz bir aradan sonra ortaya çıkmaları gerçeğiyle tanımlanır.

Akut formun aksine, nadir görülen kronik formun semptomları, daha uzun bir semptomsuz dönem olmaksızın 2 yıla kadar ortaya çıkar.

Çocuklar ve yetişkinler arasındaki fark

Yetişkinlikte, Henoch-Schönlein purpurası genellikle etkilenen çocuklardan daha şiddetlidir. Komplikasyon riski de daha yüksektir.

Bu nedenle, Henoch-Schönlein purpuralı yetişkinlerin prognozu çocuklardan daha kötüdür.

Böbrek tutulumu yetişkinlerde daha yaygındır ve aynı zamanda uzun vadeli iyileşme şansı daha düşüktür, bu nedenle böbrek fonksiyonu bozulabilir. Etkilenen yetişkinlerin dörtte birine kadarı daha sonra diyalize ihtiyaç duyar.

Diz ve ayak bileği gibi eklemlerin iltihaplanması da daha yaygındır.

Yaklaşık yarısının gastrointestinal şikayetleri var. Bağırsak kanaması% 25 oranında meydana gelir ve bu bazı durumlarda yaşamı tehdit edebilir.

Henoch Schönlein purpurası ne kadar tehlikeli olabilir?

Henoch-Schönlein purpurası, kural olarak, genellikle herhangi bir komplikasyon veya uzun vadeli etki olmaksızın iyileşen akut bir hastalıktır.

Organ tutulumu bağlamında yaşamı tehdit eden sonuçlar ortaya çıkabilir.

Böbrek etkilenirse, enflamatuar süreçler böbrek dokusunu tahrip edebilir ve ardından yaşamı tehdit edebilen ölümcül böbrek yetmezliğine yol açabilir. Ancak bu nadir görülen bir komplikasyondur ve vakaların% 1'inden daha azında görülür.

Bağırsak kanaması, potansiyel olarak ölümcül bir başka komplikasyondur. Bunlar aynı zamanda nadirdir ve yetişkinlerde daha yaygındır.