Behçet hastalığı

Giriş

Behçet hastalığında, vaskülit denilen küçük kan damarlarının iltihabı vardır. Hastalığın adı, hastalığı ilk kez 1937 yılında tanımlayan Türk doktor Hulus Behçet'ten alınmıştır.
Hastalık, damar iltihabının yanı sıra başka organ sistemlerinde de kendini gösterebilir. Nedeni henüz net bir şekilde açıklanmadı.

Behçet hastalığının belirtileri

Behçet hastalığı sistematik bir hastalıktır, yani hastalığın tüm organ sistemine yayılabileceği anlamına gelir. Sonuç olarak her hastada farklı derecelerde farklı semptomlar ortaya çıkabilir. Bunlar şunları içerir:

• Ağızda aft veya ülserasyon
• Anüste apthae veya ülserasyon
• Göz iltihabı
• Cilt değişiklikleri ve cilt tahrişi
• Gastrointestinal şikayetler
• Eklem iltihabı
• Sinir sistemi tutulumu

Behçet hastalığının başlıca semptomları, genellikle ağzın arkasında meydana gelen ağızda ağrılı pamukçuk yaralarının yanı sıra genital bölgede pamukçuk veya ülserasyon ve gözün orta derisinin iltihaplanmasıdır.
Eşlik eden diğer semptomlar, bazı hastalardaki çeşitli cilt değişiklikleridir. Akne benzeri sivilceler, saç köklerinde iltihaplanma, ülserler, yumru oluşumu veya cilt tahrişine eğilim olabilir. Behçet hastalığı aşamalar halinde ilerlediği için her zaman semptomsuz aralıklar vardır. Erken belirti veya semptomlar çoğunlukla tekrarlayan pamukçuklardır.

Başlıca semptom olarak Apthene

Behçet hastalığının ana semptomlarından biri de pamukçuklardır. Bu bir ciltte veya mukoza zarında ağrılı hasar. Küçük ülserin etrafında iltihaplı bir sınır oluşur. Çapları yaklaşık 1 mm ila 30 mm'dir. Çok çabuk ortaya çıkarlar ve şiddetli ağrıya neden olabilirler.
Ama bulaşıcı değiller.
Behçet hastalığında pamukçuklar hastalığın çok erken dönemlerinde ortaya çıkar. Genellikle sistemik hastalığın ilk belirtisidir. Aft yaraları genellikle genital bölgede veya ağızda bulunur.
Ağrılar bir süre sonra iyileşir, ancak geri döner. Çok büyük pamukçuklar iz bırakabilir. Ağrı oluşumuna karşı ilaç tedavisi yoktur, ağrıyı dindirmek için sadece çeşitli yöntemler kullanılabilir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Aft - Farklı tedavi yolları

Genital bölgede apthens

Behçet hastalığının ilk belirtilerinden biri genital bölgedeki pamukçuklardır.
Pamukçuk, iltihaplı bir kenarla çevrili genital bölgedeki mukoza zarında veya deride ağrılı hasardır. Yani bunlar küçük ülserler. Erkek çocuklarda bunlar çoğunlukla skrotumda meydana gelir. Bu ülserler genellikle yetişkinlikte iz bırakır.
Kadın cinsiyetinde genellikle dış cinsel organlar etkilenir. Burada da genellikle yaralı iyileşme vardır.

Göz tutulumu

Behçet hastalığınız olduğunda gözün semptomları yaygındır.
Bu semptomlar genellikle hastalığın ana problemidir. Ön kamarada hipopyon denen püy birikmesi olabilir. Ek olarak, üveit olarak bilinen irisin iltihabı olabilir. Bu iltihaplanma uzun süre devam ederse görme kaybına neden olabilir. Korkunç bir komplikasyon, etkilenenlerin körlüğüdür.
Komplikasyonları ortadan kaldırmak için, etkilenen kişiye düzenli bir oftalmolojik muayene yapılmalıdır.

Gastrointestinal sistem tutulumu

Behçet hastalığı ayrıca bağırsakta veya sindirim sisteminde semptomlara neden olabilir. Ağız mukozasındaki ülserlere benzer şekilde bağırsak çeperinde kusurlar vardır. Olası semptomlar arasında kendini iyi hissetmeme, şiddetli mide krampları, siyah dışkı veya kanlı ishal bulunur.
Semptomların Crohn hastalığına (iltihaplı bağırsak hastalığı) benzer olması mümkündür.

Bu konuyla da ilgilenebilirsiniz: Kronik İnflamatuar Bağırsak Hastalığı

Behçet hastalığı ile ilişkili ortak sorunlar

Behçet hastalığından etkilenenler de eklemlerde sorunlar yaşayabilirler. Bunlar eklemdeki iltihapla tetiklenir. Bu iltihaplanma genellikle çok hafiftir ve genellikle kalıcı bir hasar bırakmadan birkaç hafta sonra iyileşir.
Çoğunlukla büyük vücut eklemleri etkilenir. Diz, ayak bileği, bilek veya dirsek çok tipiktir. Eklemlerdeki semptomlar şişlik, ağrı, sertlik ve kısıtlı hareketlilik şeklinde kendini gösterebilir.

Bununla ilgili daha fazla bilgi: Romatoid artrit

Behçet hastalığının tedavisi

Behçet hastalığının tedavisi esas olarak kortizon verilmesinden oluşur. Ya tablet biçiminde ya da intravenöz olarak uygulanır, bu, diğer şeylerin yanı sıra, etkilenenlerin semptomlarının durumuna ve şiddetine bağlıdır.
Vücuttaki iltihaplanma kortizon tarafından engellenir.
Gözde olduğu gibi dışarıdan görülebilen iltihaplanma için örneğin merhem şeklinde lokal kortizon uygulaması mümkündür.
Hastalığın çok şiddetli seyri veya nüksetme durumunda, bir immünosupresif ilaç da reçete edilebilir veya alternatif olarak. İmmünsüpresan, bağışıklık hücrelerinin büyümesini kısıtlayarak bağışıklık sisteminin işlevini azaltır. Merkezi sinir sistemi söz konusu olduğunda genellikle iki ilacın bir kombinasyonu verilir.

Behçet hastalığının prognozu

Behçet hastalığı kronik bir hastalıktır. Hastalık genellikle epizodlar halinde ortaya çıkar, yani etkilenenler, semptomların sadece hafif veya çok az farkedildiği aşamalara ve daha sonra hastalık için tipik semptomların belirginleştiği aşamalara sahiptir. Akut hastalıkların aksine, açıkça tanımlanabilir bir son nokta yoktur. Behçet hastalığı durumunda, temelde sadece semptomlar tedavi edilebilir, nedenleri tedavi edilemez.
Uyuşturucu tedavisinin kesin süresi genel olarak belirlenemez. Bununla birlikte, yıllar alır veya tedavi, etkilenen bir kişinin tüm hayatı boyunca sürebilir. Hastalık, bağışıklık sistemini zayıflatır ve bu da hastayı diğer çeşitli hastalıklara daha duyarlı hale getirebilir.
Hastalık çocuklukta teşhis edildiyse, semptomsuz bölümler daha uzun sürebilir. Behçet hastalığının düzelmesi de bazı hastalarda görülmektedir. Ancak genel bir prognoz yapmak mümkün değildir, hastalığın seyri bunun için fazla bireyseldir.
Hastalığın seyrinde özellikle gözlerde komplikasyonların ortaya çıkması da mümkündür. Bununla birlikte, hastalığa bağlı olarak azalmış bir yaşam beklentisi varsayılamaz.

Behçet Hastalığının Nedenleri

Ne yazık ki Behçet hastalığının nedenleri henüz kesin olarak açıklığa kavuşmadı.
Nedeni muhtemelen kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan bir otoimmün hastalıktır. Bu nedenle hastalık romatizmal tipler arasında sayılır çünkü otoimmün reaksiyonlar örneğin eklemlerde iltihaplanmaya neden olur.
Hastalık belirli yerel bölgelerde daha yaygın olduğu için, etkilenen kişilerde genetik bir yatkınlıktan da şüphelenilmektedir. Genetik yatkınlık nedeniyle, vücudu istilacı virüslerden ve bakterilerden koruması gereken bağışıklık sistemi artık düzgün çalışmamaktadır. Vücudun kendi dokusunu bir davetsiz misafir olarak tanır ve bu nedenle ona saldırır. Yani kendi kendine savaşır. Bu, iltihaplı reaksiyonlara yol açar.
Behçet hastalığında, bu bozulmuş otoimmün reaksiyonlar küçük damarlarda bulunabilir. Bunun sonucunda özellikle ciltte, mukoza zarında (sindirim, genital ve idrar organlarını saran mukus oluşturan doku) ve gözde iltihap oluşur.
Bilim adamları, bakteriyel ve viral iltihaplanma gibi dış etkilerin de rol oynadığından şüpheleniyorlar.

Ayrıca konularımızı okuyun:

• Romatoid artrit tedavisi
• Raynaud Sendromu

Behçet hastalığı nasıl teşhis edilir?

Behçet hastalığı olan hastaların teşhisi genellikle dışarıdan görülebilen semptomlar ortaya çıktıktan sonra konur. Bunlar arasında özellikle ağızdaki aft yaralarının yanı sıra genital bölgedeki yaralar ve diğer tipik cilt değişiklikleri bulunur.
Ayrıca Behçet hastalığınız olup olmadığı bir testle netleştirilebilir. Bu teste paterji testi denir. Salin solüsyonu doğrudan deri altına enjekte edilir. Kısa bir süre sonra bu noktada yumru oluşumu ve iltihaplı bir cilt reaksiyonu meydana gelirse, hasta büyük olasılıkla Behçet hastalığından muzdariptir.
Ek olarak, tanıyı koymak için immünolojik kan testleri veya MRI yapılabilir.

Behçet hastalığı için kan testlerinde HLA B51

HLA sistemi, hücrelerin yüzeyinde oluşan ve bağışıklık sisteminin işlevi için önemli olan bir grup proteindir. HLA kısaltması İngilizce'den (İnsan Lökosit Antijeni) gelir.
Behçet hastalığı olan hastalarda HLA tiplemesi yapılabilir. Hastanın HLA B51 pozitif olup olmadığı belirlenir. Behçet hastalığının yüzde 70'inde durum budur.

Behçet hastalığının teşhisinin bir parçası olarak HLA da belirlenir. Daha fazla bilgi için aşağıdaki makaleyi okuyun: HLA - İnsan Lökosit Antijeni

Behçet Hastalığı Bulaşıcı mı?

Mevcut bilgilere göre Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Bunun nedeni, bir otoimmün hastalığın, yani genetik bir bozukluğun, olası neden olarak tanımlanmasıdır. Aslında virüslerle, bakterilerle veya mantarlarla savaşmak için orada bulunan bağışıklık sistemi, vücudun kendi dokusunu "yabancı" olarak tanır ve onunla savaşmaya başlar. Bağışıklık sisteminin bu yanlış programlanması genlere bağlıdır ve bu nedenle bulaşıcı değildir.
Bu hastalığın semptomları da bulaşıcı değildir. Bu aynı zamanda genital bölgede veya ağızda pamukçuk yaralarını da içerir.
Yaygın inanışın aksine, pamukçuklarda bile enfeksiyon riski yoktur.