liposarkom

tanım

Liposarkom, hastalığın kötü huylu bir tümörüdür. Yağ dokusu.

Herkes gibi tekmeliyor sarkomlar, nispeten nadiren.
Yağ hücreleri normlara uygun olarak gelişmez, bunun üzerine dejenere olmuş hücreler tümör doğar.

Yumuşak doku sarkomlarından liposarkom, malign fibröz histiyositomdan sonra en sık görülen ikinci sarkomdur.

Liposarkomlar, yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık% 15 ila% 20'sidir. Rudolf Virchow, 1857'de liposarkomu bağımsız bir hastalık olarak tanımlayan ilk kişiydi.

Epidemiyoloji / Oluşum

Tümör genellikle yetişkinlerde görülür, ancak vakalar da olmuştur (toplamda yaklaşık 60) çocukların ve ergenlerin etkilendiği.

Ortalama başlangıç ​​yaşı 50 yıl. Liposarkomlar en sık 50 ile 70 yaşları arasında ortaya çıkar.

Erkeklerin liposarkom olma olasılığı kadınlardan biraz daha yüksektir. Görülme sıklığı yaklaşık 2,5 yeni vaka / 1.000.000 kişi / yıl'dır.

nedenleri

Bir liposarkom gelişiminin nedeninin net bir açıklaması henüz bilinmemektedir ve şu anda araştırılmaktadır.

Çoğu tümör ortaya çıkar "de novo"Bir yozlaşmayla embriyonik progenitör hücreler.
Bununla birlikte, olası nedenlerle ilgili teoriler vardır: Önceki ile bir bağlantı olduğu varsayımı vardır. Radyasyon tedavisi iyonlaştırıcı radyasyon ile.

Bireysel durumlarda, bir lipomdan veya yanık izinden gelişen bir liposarkom. Liposarkomun genetik nedenlere sahip olup olamayacağı da henüz net olarak doğrulanmadı, ancak şüpheleniliyor.

yerelleştirme

Çoğu zaman liposarkomlar derinden gelişir Yumuşak doku alt ekstremite (çoğunlukla uylukta).
İkincisi, en sık üst ekstremitede gelirler ve retroperiton önünde.
Vücudun gövdesinde de meydana gelebilirler.

Vakaların% 15 ila% 20'sinde görülür metastaz en sık akciğerlerde bulunur. Metastazlar ayrıca peritonda da bulunabilir. diyafram, Perikardiyum, of karaciğer, kemikler ve lenf düğümleri.

Uylukta oluşum

Liposarkomlar özellikle uylukta (% 40) yaygındır. Etkilenenler cilt altında küçük bir şişlik veya şişlik fark ederler. Genellikle uyluk tümörü ağrıya neden olmaz.

BT, ultrason ve MRI gibi görüntüleme testleri, bunun bir liposarkom mu yoksa zararsız bir yağ tümörü (lipom) olup olmadığı konusunda ipuçları sağlayabilir. Ek olarak, tümörün çevreleyen dokudaki gerçek boyutu ve boyutu belirlenir. Daha detaylı bir inceleme için, malignite derecesini belirlemek için bir doku örneği alınmalıdır.

Midede oluşum

Liposarkomlar ayrıca karın boşluğunda da oluşabilir veya gastrointestinal sistemi etkileyebilir. Normalde, buradaki yağlı büyüme başlangıçta ağrısız bir kitle olarak ortaya çıkar ve fark edilmesi ve tedavi edilmesi başka yerlerden daha uzun sürer.

Karın boşluğunda meydana gelen liposarkomlar, uzun bir süre fark edilmeden büyüyebilir ve herhangi bir dış şişlik olmaksızın çok büyük hale gelebilir. Çoğu zaman hasta, tümör önemli bir boyuta ulaştığında ve karın bölgesindeki çevredeki organlara veya damarlara baskı yaptığında ağrıyı fark eder ve bir doktora görünür.

Karındaki liposarkom semptomları spesifik değildir ve hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Semptomlar tam olarak lokalize edilemeyen karın ağrısından, sindirim problemlerinden, kabızlık ve mide bulantısından anemiye kadar çeşitlilik gösterir.

Lipozarkom çok büyük olduğu ve diğer organlarla veya karın içindeki büyük damarlar ile birlikte büyümüş olabileceği için ameliyatla alınamazsa hastaya radyasyon tedavisi verilir. Bu tedavinin amacı, tümörün boyutunu küçültmek ve böylece ameliyatla tamamen çıkarılabilmektir.

patoloji

Liposarkomlar bulundukları yere bağlı olarak çok büyük ve ağır olabilir. Tümörler birkaç kilogram Kilo nadir değildir.

Aşırı durumlarda 30 kg'a kadar ağırlıkları olabilir.
İlk önce "makroskopik görüntü“Tümörün, yani tümörün çıplak gözle görüldüğünde nasıl göründüğü.

Çoğu zaman, tümör ilk başta iyi bir şekilde kapsüllenmiş ve sınırlı görünür, ancak bazen ana tümörün yakınında bulunur. tümör birikimi yok bulundu.
Liposarkomlar sarımsı renktedir (tıpkı yağ dokusunun kendisi gibi) ve jelatinimsi mukoza yapısı.

Genellikle tümörün kendisinde bulunur Nekroz (ölü hücre alanları), kanamalar (Kanama) ve Kalsifikasyonlar.
Histolojik (mikroskobik) Tümör görüntüsü, çıkarılan tümörü ince tabakalara böldüğünüzde ve mikroskop altında baktığınızda gördüklerinizi anlatır.

Sözde kesitsel görüntülere bakıldığında, birkaç alt tip ayırt edilebilir. Bu alt tip sınıflandırmaları ayrıca bir prognozu tahmin etmek için kullanılır.

Burada biri, farklılaşmanın derecesini gösterir. Hücreler ne kadar farklılaşırsa, dejenere tümör hücreleri ve sağlıklı hücreler arasındaki fark o kadar büyük olur ve ilerideki süreç için prognoz o kadar kötü olur.

"iyi farklılaşmış“ (= biraz farklılaşmış) Liposarkom% 40-45 ile en yaygın olanıdır.

Hücreler, olgun sağlıklı yağ dokusundan çok az farklılık gösterir.
Farksızlaşma orta derecede ileri düzeydedir. "İçin eşanlamlılar"iyi farklılaşmış"Liposarkom atipik veya lipomatöz tümördür atipik lipom.

"Miksoidler / yuvarlak hücreLiposarkom% 30-35 ile en sık görülen ikinci durumdur. Farklılaşma zaten orta ila çok ileri düzeydedir.

"Pleomorphs“Liposarkom, liposarkomların% 5'ini oluşturur. Hücrelerin farklılaşması oldukça gelişmiştir.

"dediferansiye“Adından da anlaşılacağı gibi, liposarkom da oldukça farklılaşmıştır. Ancak bu çok nadiren olur.

belirtiler

Liposarkomlar genellikle uzun süre asemptomatik kalır ve bu nedenle fark edilmez.

Konuma bağlı olarak semptomlar değişebilir.
Genellikle ilki yavaş büyüyen katı doku algılanan. Liposarkomun derinliğine bağlı olarak dokudaki bu artış er ya da geç fark edilecektir.

Örneğin retroperitonda tümör gelişirse, genellikle çok geç teşhis edilir çünkü orada neredeyse hiç fark edilmez.

Retroperitoneal yerleşimli tümörler için ana semptom Karın ağrısı (Karın ağrısı), tümör büyüdükçe organlara baskı yapmaya başladığında.
Uzuvların şişmesi genellikle oldukça erken fark edilir.

Tümör bitişik mi Sinir yolları büyüdükçe onlara baskı yapabilir ve böylece hassasiyetle fark edilir hale gelebilir.

Hangi Kan damarları Çevrede bunların sıkıştırılması ve etkilenen bölgedeki kan akışında rahatsızlığa neden olabilir.
Tümör ne kadar büyük olursa, fonksiyonel bozukluklara yol açma olasılığı o kadar artar (Örneğin uylukta tümör varsa, bacak artık tam olarak bükülemez).

Birçoklarında olduğu gibi genel semptomlar kanserler liposarkomda da ortaya çıkabilir. Bunlar arasında diğerleri arasında Kilo kaybı, gece terlemeleri, yorgunluk, yorgunluk, bulantı ve kusma.

Bir semptom olarak ağrı

Liposarkomlar genellikle sadece tümör organları daralttığında veya sinirleri sıkıştırdığında ağrıya neden olur. Tümörün konumuna ve büyüklüğüne bağlı olarak, çeşitli organlara karın ağrısı ile fark edilebilen baskı uygulayabilir.

Lipozarkom bir siniri sıkıştırdığında ağrı da ortaya çıkabilir ve bu genellikle cildin etkilenen bölgesinde karıncalanma ve uyuşmaya neden olur.

Liposarkom metastaz yapabilir mi?

Bir liposarkom metastaz yapabilir. Bu süreçte, kan dolaşımına girebilen ve böylece tüm vücuda yayılan ve metastaz oluşturan küçük tümör hücrelerinin yuvaları ayrılır.

Liposarkomlar özellikle akciğerlere metastaz yapar, ancak kemikler, karaciğer, periton, diyafram ve perikard da etkilenebilir.

Küçük metastazlar genellikle CT veya MRI ile tespit edilemez.

Teşhis

Dokuda artış fark edilirse, görüntüleme yöntemleri Bilgisayarlı tomografi (CT), Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), anjiyografi veya Sintigrafi uygulamalı.

Tümörün ne kadar büyük olduğunu ve çevresindeki yapılarla nasıl ilişkili olduğunu göstermelidirler (Damarlar, sinirler, organlar), böylece kaldırma olasılıklarını değerlendirebilirsiniz. Ayrıca başka bölgelerde metastaz oluşup oluşmadığı kontrol edilir.

Teşhis güvence altına alınacaksa, genellikle bir biyopsi daha sonra histopatolojik inceleme gerekli.
Doku çoğalmasının büyüklüğüne göre düğümün sadece bir kısmı hatta tamamı çıkarılır.

Çıkarıldıktan sonra, ince tabakalar halinde kesilir ve daha sonra deneyimli bir patolog tarafından mikroskop altında incelenir.

Histolojik incelemeye ek olarak, sözde liposarkomun diğer sarkomlardan ayırt edilmesine yardımcı olan bir immünohistokimyasal inceleme yapılır.
Farklı boyama teknikleri kullanılmaktadır. İyi diferansiye liposarkomları ifade edin Vimentin ve S-100. Yalnızca vimentin ifade edilirse, bu kötü diferansiye bir tümörün işaretidir.

Ultrason ile teşhis

Karından alınan bir ultrason kullanarak doktor, orada bir liposarkom oluşup oluşmadığını ve metastazların gelişip gelişmediğini değerlendirebilir. Metastazlar çoğunlukla akciğerleri etkiler, ancak karaciğerde, diyaframda, peritonda veya perikardda da meydana gelebilir.

Liposarkomlar, ultrason ile kolaylıkla görselleştirilebilir ve teşhis edilebilir, ancak malignite hakkında daha kesin bilgi ancak patolog tarafından yapılan histolojik inceleme ile sağlanabilir.

MRI ile teşhis

Tümörün histolojik incelemesi için doku örneği (biyopsi) almadan önce MRI yapılmalıdır. Manyetik rezonans tomografi (MRT), tümörün yayılmasını doğru bir şekilde değerlendirmek için kullanılan yüksek çözünürlüklü bir görüntüleme yöntemidir.

Kan damarlarının zaten enfekte olup olmadığı da belirlenebilir. Ancak kesin tanı ancak biyopsi yapılarak konulabilir.

terapi

Tümörün yeri izin veriyorsa, cerrahi olarak tamamen çıkarılması en mantıklıdır. Bu aynı zamanda nüksetmeye karşı en iyi önlemdir (= Tekrarlama) tümörün.

Ameliyat sırasında tümör hücrelerinin diğer dokulara taşınmaması ve orada büyümeye devam edebilmesi için burada yeterli bir güvenlik marjı sağlanmalıdır.
Zaten diğer alanlara sızdığı için kaldırma mümkün değilse (araçlar buna dönüştü) veya liposarkomun farklılaşması çok ilerlemişse, radyoterapi gerçekleştirilecek.

Lipozarkom, radyasyona en duyarlı sarkom olarak kabul edilse bile, bilimsel çalışmalar henüz radyasyon tedavisi ile hayatta kalma süresinde herhangi bir artış bulamamıştır. Metastazlar zaten oluşmuşsa, birinin olma olasılığı yüksektir. kemoterapi takip edin, ancak bu şu anda hala araştırma aşamasındadır.

tahmin

Prensip olarak, liposarkom tedavi edilebilir.

Bununla birlikte, iyileşme şansı hücrelerin boyutuna ve durumuna bağlıdır (patolojiye bakın) tümörün. Bir diğer önemli prognostik faktör, metastazların önceden oluşup oluşmadığıdır. "iyi farklılaşmış“Liposarkom için prognoz genellikle çok iyidir.

5 yıllık sağkalım oranı% 88-100'dür. Bu, 5 yıl sonra hastaların% 88-100'ünün hala hayatta olduğu anlamına gelir.
İyi prognoz aynı zamanda bu formun olmasından da gelir. nadiren metastazlar form. "Miksoidler / yuvarlak hücre“Liposarkomun prognozu daha kötü. 5 yıllık hayatta kalma oranı sadece% 50 civarındadır.

"Pleomorphs“Liposarkom en kötü prognoza sahiptir. 5 yıllık sağkalım oranı sadece% 20'dir. Daha az yaygın "dediferansiye“Liposarkom.

Liposarkomların tekrarlama oranı yüksektir (Tekrarlama oranı) yaklaşık% 50.

İyileşme şansı

Lipozarkom durumunda, tümör, daha ileri tedavinin gerçekleştirildiği özel bir tümör aşamasına bölünür. İyileşme için belirleyici bir faktör, tümörün tek bir yerde olup olmadığı veya metastazların vücutta yavru tümörler şeklinde oluşup dağılmış olup olmadığıdır.

Vakaların% 50'sinde bir liposarkom cerrahi olarak tamamen çıkarılabilir. Tamamen çıkarılması önemlidir ve tam olarak çıkarılmamış tümörler hızla büyüyüp nüksetmeye neden olduğundan iyileşme üzerinde büyük bir etkiye sahiptir. Genel olarak, liposarkomlarda% 50'lik yüksek nüks oranı gözlemlenebilir ve hastaların% 15-20'sinde metastaz gelişir, bu da esas olarak akciğerleri, daha nadir vakalarda kemik veya karaciğeri etkiler.

Operasyon, hem primer tümörü hem de mevcut metastazları cerrahi olarak tamamen çıkarmayı başarırsa, hasta uzun vadede tümörsüz kalabilir. Zamanında tedavi genellikle umut vericidir ve iyileşmeye de yol açabilir.

Prensip olarak, liposarkom tedavi edilebilir, ancak iyileşme şansı hastanın bireysel hastalık seyrine bağlıdır. Tümörün boyutu ve farklılaşma derecesi önemli bir rol oynar.

Farklılaşma derecesi, doku örnekleri kullanılarak mikroskobik olarak belirlenir ve hücrelerin sağlıklı yağ dokusuna kıyasla ne kadar değiştiğini açıklar. Hayatta kalma oranı, farklılaşma derecesi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. İyi diferansiye tümörlerde, hastaların% 75'i ilk tanıdan beş yıl sonra nüks etmedi. Orta derecede diferansiye tümörlerde sadece% 50 ve kötü diferansiye tümörlerde% 25'tir.

Ayırıcı tanılar

Teşhisten önce "liposarkom“Sonunda yapılır, diğer teşhisler de düşünülmeli veya bunlar hariç tutulmalıdır.

Ayırıcı tanılar arasında diğerleri arasında hücresel anjiyofibromlar, lifli tümörler, kötü huylu schwannomalar, rabdomyosarkomlar, leiomyosarkomlar, ve lifli histiyositomlar.

Liposarkomun kendisi çok nadir olduğu için doku değişikliği başka bir tümörden metastaz da olabilir.