Füniküler miyeloz

tanım

Kronik bir B12 vitamini eksikliği ile tetiklenen füniküler miyeloz, omuriliğin belirli bölgelerinde gerilemeye neden olur.

belirtiler

Füniküler miyeloz, sinirleri çevreleyen miyelin kılıflarının (sözde demiyelinizasyon) parçalanmasıyla fark edilir. Sinir hücrelerinin bu kılıfı eksikse sinir uyarılarının ve uyaranların iletilmesinde arızalar ve kısa devreler oluşur.

Füniküler miyelozda, omuriliğin posterior kordları ve piramidal lateral kordları özellikle kötü bir şekilde etkilenir. Burada duyu organlarından gelen bilgiler beyne aktarılır. Füniküler miyeloz gibi bir arıza, vücut artık kendisini uzayda doğru bir şekilde yönlendiremediği için dengesiz bir yürüyüşe ve bunun sonucunda ortaya çıkan baş dönmesine yol açar (bozulmuş derinlik hassasiyeti) Ek olarak, hastalar özellikle bacaklarda parestezi ve ağrıdan muzdariptir.

Ayrıca yürürken hızlı bir yorgunluk, dil yanması ve iktidarsızlık ile idrar retansiyonu vardır.Optik sinir veya görme sinir sistemi de etkilenirse bu görme bozukluklarına yol açabilir. Çoğunlukla füniküler miyeloz 45 yaş civarında hastalarda görülür.

Füniküler miyelozda kas seğirmesi

Kas seğirmesi, füniküler miyelozun tipik veya spesifik bir semptomu değildir, ancak ortaya çıkabilir. Bunun nedeni bir yandan artan öz reflekslerdir. Sağlıklı bir insan için başka bir sonucu olmayacak minimal dokunuşlar veya hareketler bile refleksleri ve dolayısıyla kas seğirmelerini tetikleyebilir. Başlangıçta kas seğirmesi olarak görülebilen spastik felç de gelişebilir.

Öte yandan, kas seğirmesi, pozisyon hissi kaybının (propriyosepsiyon) bir işareti olarak görünebilir. Pozisyon hissi bozulursa, kişi artık kapalı gözlerle pozisyon ve duruş yapamaz, örn. kolun. Bedenin benlik duygusu eksik. Kas seğirmesi şeklinde telafi edici hareketler meydana gelebilir.

Bu konu hakkında ayrıntılı bilgi için bkz.: Kas seğirmesi

nedenleri

Füniküler miyelozun nedeni kronik B12 vitamini eksikliğidir. Bağırsaktaki vitamini emmek için vücut, midede sözde intrinsik faktörü üretir, böylece mide hastalıklarında, iç faktörün üretimi bozulduğunda B12 vitamini emiliminde bir arıza olabilir. Eksiklik zararlı anemidir.

Mide mukozasının kronik enflamasyonu (kronik atrofik gastrit), kötü huylu bir mide tümörü (mide kanseri; mide kanseri) veya alkolizm durumunda mide mukozasında ciddi hasar meydana gelebilir. Mide, örneğin mide tümörü nedeniyle cerrahi olarak çıkarılmışsa, mide mukozası ve dolayısıyla burada oluşan iç faktör tamamen eksiktir.Aynı şekilde, parazitin balık tenyası ile enfekte olması durumunda, parazitin B12 vitamini tüketimi, hastanın vücudu kadar yüksek olabilir. Artık kendi metabolizmanız için yeterli B12 vitamini bulunmamaktadır.

Ayrıca hamilelik sırasında ve lösemi veya miyelom gibi çeşitli kanserlerde B12 vitamini ihtiyacı artmaktadır Hastanın bağırsağında patolojik bir bakteri kolonizasyonu varsa, bu da B12 vitamini eksikliğine yol açabilir.
Dengesiz bir diyet ve açlık da B12 vitamini eksikliğine yol açabilir.

B12 vitamininin emilimi çeşitli bağırsak hastalıklarından olumsuz etkilenebilir. Bunlar arasında, örneğin, Crohn hastalığı ve sprue (yetişkinlerde), ayrıca çölyak hastalığı (çocuklarda) ve pankreasın kronik disfonksiyonu (inflamasyondan sonra kronik pankreas yetmezliği veya benzer bir hastalık) bulunur.

Hastanın bağırsağının bir kısmı çıkarılmışsa, bu da B12 vitamini emiliminin azalmasına neden olabilir. Bazı ilaçlar, örneğin antiepileptikler ve sitostatikler, B12 vitamini metabolizması üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilir.

İleumda vitamin B12 emilimini engelleyen ilaçlar da vardır. Bu bağlamda özellikle dikkate değer olanlar proton pompası inhibitörleri ve antidiyabetik ilaç metforminidir, çünkü bunlar çok sık kullanılan ve hatta sıklıkla düzenli olarak kombinasyon halinde reçete edilen ilaçlardır. Bu, özellikle etkilenen şeker hastalarında diyabetik polinöropati olarak yanlış teşhis edilebilen füniküler miyeloz semptomları ile ciddi bir B12 vitamini eksikliğine neden olabilir. Polinöropatinin gerçek nedeni sonuç olarak tedavi edilmez, ancak basit B12 vitamini (intravenöz veya oral) uygulaması semptomları giderebilir.

İnsanların karaciğerinde bulunan bir B12 vitamini deposu vardır, bu nedenle eksiklik semptomları ancak B12 vitamini emiliminde yaklaşık 3 yıl bozulmadan sonra ortaya çıkar.

Füniküler miyelozda B12 vitamini eksikliği

Hayati vitamin yalnızca bakteriler tarafından üretilebilir ve doğal olarak et, kümes hayvanları, balık, midye, deniz ürünleri gibi hayvansal ürünlerde ve daha az oranda sütte bulunur. Maya veya bitki ürünlerinde genellikle veganların veya vejeteryanların besin takviyesi olarak B12 vitamini almaları için bir gereklilik yoktur. 50 yaşın üzerindeki kişiler de ihtiyaçlarını tam olarak karşılamak için ek B12 vitamini tüketmelidir.

Lütfen şunları da okuyun: B12 vitamini eksikliği

Füniküler miyeloz nedeni olarak alkol

Kronik alkol kötüye kullanımında, B12 vitamini eksikliğinin ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir ve bu da füniküler miyeloza yol açabilir. B12 vitamini eksikliği bir yandan alkoliklerde çok yaygın olan mide mukozasının kronik iltihaplanması sonucunda ortaya çıkar. Mide mukozası artık vitamin emilimi için gerekli olan maddeyi (iç faktör) üretemez, bu nedenle B12 vitamini artık emilemez.

Öte yandan, kronik alkolikler artık dengeli, sağlıklı bir diyete sahip değiller ve dışarıdan yeterince B12 vitamini alamıyorlar. B12 vitamini eksikliği alkolizmden de kaynaklanabilir.

Bu makaleler de ilginizi çekebilir:

• Alkolün sonuçları
• Alkolün vücudun çeşitli organları üzerindeki etkileri
• Alkol bağımlılığı

Teşhis

Füniküler miyelozun aşağıdaki özellikleri özellikle fizik muayene sırasında belirgindir:

• soluk sarı ten
• Göz beyazlarının sararması (sklera)
• Kırmızı, yanan dil ile birlikte avcı glossiti (dilin zarının gerilemesi)
• Bacaklarda ve ayaklarda duyusal bozukluklar
• Bacaklarda ve ayaklarda kas zayıflığı
• kararsızlık
• pozitif Romberg bulgusu
• patolojik olarak değiştirilmiş refleksler
• zayıflamış veya eksik öz refleksler
• büyük ölçüde azaltılmış titreşim hissi
• büyük ölçüde azaltılmış konum hassasiyeti
• Hayaller
• Demans semptomları
• depresif ruh hali

Spinal kanaldaki (likör) suyu da incelerseniz, etkilenen hastaların üçte ikisi proteinde bir artış olduğunu fark eder.
Sinir iletim hızının ölçümü (elektronörografi), kısmen eşzamanlı polinöropatiye bağlı olarak hastaların yaklaşık dörtte üçünde bir yavaşlama göstermektedir.

Kan incelendiğinde, bir megalositik hiperkromik anemi (belirli bir anemi formu) yanı sıra, kırmızı kan hücrelerinin kısmi yıkımı ve beyaz kan hücrelerinde bir azalma belirlenebilir.
Kandaki B12 vitamini konsantrasyonundaki azalma da ölçülmelidir. Sözde Schilling testi, ince bağırsakta B12 vitamini alımını teşhis etmek için kullanılabilir.

Füniküler miyeloz için MRI'da ne görüyorsunuz?

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) şeklinde tanısal görüntüleme her zaman gerekli değildir, ancak tanıyı doğrulayabilir. MRI, özellikle füniküler miyelozla tam olarak eşleşmeyen atipik semptomlarda popülerdir. MRI incelemesi, esas olarak omuriliğin arka kordları alanında ve serebral odacıkların çevresindeki alanda (subkortikal, periventriküler medüller yatak alanı) hasar gösterir. Omuriliğin arka kordonu da etkilenebilir.

Etkilenen yapılar, özellikle dokunma duyusu yönlerinden ve vücudun uzaydaki algısından (propriyosepsiyon) sorumludur. Belirtiler oradaki hasarla açıklanıyor. MR görüntüsü, beyin omurilik sıvısının ve şişmiş dokunun parlak bir şekilde gösterildiği T2 ağırlıklandırma tekniği kullanılarak kaydedilir. Buna göre omuriliğin belirtilen bölgelerinde parlak noktalar görülebilir. Omuriliğin geri kalanı karanlık.

terapi

Füniküler miyeloz B12 vitamini enjeksiyon veya infüzyon olarak uygulanarak işlenmiş. Bu ikame bazen yıllarca Vücuttaki azalmış vitamin B12 içeriğinin asıl nedeni ortadan kaldırılıncaya kadar gerekli olabilir.

tahmin

Füniküler miyelozun prognozu çok iyidir ve klinik tablo veya tetikleyen B12 vitamini eksikliğinin zamanında fark edilmesi halinde tam bir tedavi mümkündür. Üç ay içinde füniküler miyeloz teşhisi konulur ve hemen B12 vitamini ile tedavi edilirse, kan hücreleri çok kısa bir süre içinde normale döner. Ensefalopati yani beyindeki gerçek hasar birkaç hafta sonra geriler. Nörolojik semptomlar ve başarısızlıklar hala birkaç ay boyunca ortaya çıkabilir.

Füniküler miyeloz daha sonra fark edilir ve tedavi edilirse, ensefalopatinin bir kısmı ve / veya nörolojik semptomlar yaşamın geri kalanında kalabilir ve kalabilir.