medulloblastom

Giriş

medulloblastom kötü huylu, embriyonik Beyin tümörü nın-nin BeyincikWHO tümörlerin sınıflandırmasına göre Merkezi sinir sistemi en şiddetli derece, yani derece IV olarak sınıflandırılır. Notuna rağmen oldukça iyi bir prognoza sahip. Medulloblastom% 30 ile çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen beyin tümörüdür.

epidemioloji

Genel olarak beyin tümörü insidansının yılda 100.000 kişide 50 civarında olduğu söylenir; birincil beyin tümörleri arasında medulloblastoma,% 5 ile oldukça nadir görülen bir tümör türüdür. Bununla birlikte,% 30 ile çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen beyin tümörüdür ve yeni vaka sayısı 15 yaşın altındaki 100.000 çocuk için 0.5'dir.

Ortalama başlangıç ​​yaşı 7'dir ve erkekler kızlardan 2 ila 3 kat daha sık etkilenir. Medulloblastomların yaklaşık dörtte biri genç yetişkinlikte ortaya çıkar, etkilenenlerin% 70'i 16 yaşından küçük ve çok azı 50 yaşın üzerindedir.

yerelleştirme

Medulloblastoma esas olarak serebellumun merkezi olan serebellar solucanda bulunur. Aşağı doğru büyüyerek, beyinde beyin omurilik sıvısı (likör serebrospinalis) ile dolu bir boşluk olan dördüncü ventrikülü giderek daha fazla doldurur ve beynin en arka kısmı olan medulla oblongata'ya baskı yapar. Serebellar solucanı yukarı doğru iter ve ön kısmını sert meninkslerin (tentoryum) bir kısmına bastırır.

metastaz

Hücreler medulloblastomdan kolayca ayrılır ve likör yoluyla yayılır. Tümör hücrelerinin yayılması vücudun başka yerlerinde yeni tümörler oluşturur. Medulloblastom, sinir sıvısı (likör) yoluyla merkezi sinir sistemi boyunca yayılabilir. Böylelikle meninksler üzerinde veya omurilik kanalında yavru tümörler (metastazlar) gelişebilir ve başka sorunlara neden olabilir. Hastaların üçte birinde, ilk tanıda bu tür yavru tümörler (metastazlar) bulunur. BOS'ta metastazlar vakaların% 15-40'ında görülür, sinir sistemi dışındaki metastazlar (ekstranöral) medulloblastomda oldukça nadirdir, ancak% 4'ü öncelikle kemiklerde ve lenf düğümlerinde, ayrıca karaciğer ve akciğerlerde de görülür.

Görünüm

Medulloblastoma genellikle gri-beyaz bir kesik yüzeye sahip belirsiz, yumuşak bir tümördür, ancak bazen keskin bir şekilde çizilebilir ve kaba da olabilir. Daha büyük tümörler, gerçekte aktif hücrelerin öldüğü (nekroz) merkezi alanlara sahiptir.

Mikroskobik olarak, klasik medulloblastoma, yuvarlaktan ovale, güçlü bir şekilde boyanabilen (hiperkromatik) çekirdeklere sahip, küçük sitoplazma ile çevrili yoğun şekilde paketlenmiş hücrelerden oluşur. Bazen daha az boyanabilen hücre çekirdeklerine sahip yuvarlak hücreler de karıştırılır. Vakaların üçte birinden daha azında Homer-Wright rozetleri adı verilen tipik sahte rozetler bulunur. Bunlar, hücre çekirdeklerinin kenarda (periferik) olduğu bir sitoplazma merkezi etrafında bir halka halinde düzenlenmiş tümör hücrelerinden oluşur. Hücrelerin çoğu aynı zamanda hücre çekirdeği bölünmesi sürecindedir (mitoz) veya ölüyor (apoptoz).

sınıflandırma

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) beyin tümörlerini sınıflandıran bir sınıflandırma geliştirmiştir. 1 ila 4. sınıflar arasında bir ayrım yapılır. Sınıflandırmanın temeli, esas olarak tümörün büyüme davranışıdır:

• Derece 1 tümörler yavaş büyür ve çoğunlukla iyi huyludur.
• 2. derece tümörler ağırlıklı olarak iyi huyludur, ancak bazıları zaten kötü huylu hücrelerden oluşur ve daha fazla yayılabilir, bu nedenle 2. derece tümörler dejenere olma eğilimi olan iyi huylu tümörlerdir.
• Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tümör sınıflandırmasına göre, 3. derece tümörler kötü huylu beyin tümörleridir. 3. derece tümörler zaten kötü huylu iken, 4. derece tümörlerden biraz daha yavaş büyürler.
• 4. derece tümörler, aşırı hızlı büyüme ile karakterizedir

Tanımı gereği, medulloblastoma malign olduğu için her zaman 4. derece bir tümördür, hızla yayılır ve tedavi edilmezse hızla ölüme yol açar.

nedenleri

Medulloblastoma, embriyonik tümörlerden biridir (ilkel nöroektodermal tümörler), bu nedenle embriyonik, olgunlaşmamış hücrelerden gelişir. Hücrelerin dejenerasyonunun nedenleri hala büyük ölçüde açıklanamamıştır. Çoğu durumda, tümör kendiliğinden gelişir.

Beyin tümörlerinin gelişiminde genetik faktörlerin rolü, beyin tümörlerinin çoğu için geçerli olmasa bile, son yıllarda giderek daha önemli hale geldi. Medulloblastomlarda, kromozom 17'nin uzun kolundaki (q kolu) değişiklikler sıklıkla tanımlanır. P53 proteinini kodlayan p53 tümör baskılayıcı gen, bu kromozom üzerinde bulunur. p53 hücre döngüsünü kontrol eder ve proteindeki değişiklikler (mutasyonlar) kötü huylu tümörlerin büyümesine (ilerlemesine) yol açar. Ancak diğer genler, tümör gelişiminin karmaşık sürecini de etkiler.

Beyin tümörleri ayrıca, tümörlerin olağanüstü hızlı büyümesine yol açan büyüme faktörlerini ve büyüme faktörü reseptörlerini giderek daha fazla geliştirir.

belirtiler

En yaygın başlangıç ​​semptomları baş ağrısı ve mide bulantısıdır Kusmakkafatasında (intrakraniyal) artan basınç ve serebral su akışının bozulması (beyin omurilik sıvısı dolaşımı) neden olur. Ayrıca likör akışının engellenmesi her iki tarafta da şişmeye neden olur (ödem) optik sinirin çıkış noktası (Konjestif papilla) ve dolayısıyla 6 veya 7'ye kadar görmede önemli bir bozulma dioptri Çocuğun kafatası bu yaşta hala genişleyebildiğinden, genel kafatası basıncının semptomları nispeten geç görünmektedir. İnatçı baş ağrıları başladığında, tümör genellikle zaten büyük ölçüde ulaşmıştır. İlk semptomlar ayrıca yürüme bozukluklarını (ataksi), çocukların elleriyle destekleyerek ve dikkatlice ayakta durarak ve bacakları açık yürürken dengelemeye çalıştıkları. Başlarını sık sık öne doğru hafifçe eğimli, kısıtlı bir pozisyonda tutarlar. Diğer tipik semptomlar baş dönmesi, çift görme, felç belirtileri, yüzde uyuşma ve fasiyal sinirin (fasiyal sinir) işlevsel bir bozukluğuna bağlı olarak yüz kaslarının felçidir (yüz parezi).

Semptomlar ortaya çıktığında (klinik görünüm), metastazlar zaten hastaların% 50'sinde mevcuttur.

Konumuz altında daha fazla bilgi bulabilirsiniz: Beyin tümörü belirtileri.

Teşhis

Tüm beyin tümörlerinde olduğu gibi bir medulloblastom teşhis edilirken, tıbbi muayeneye ek olarak, görüntüleme prosedürleri de özellikle önemlidir.

İçinde Bilgisayarlı tomografi (CT) Medulloblastomlar, dördüncü ventriküle çıkıntı yapan artmış optik yoğunluğa (hiperdense) sahip kitleler olarak görünür. Optik yoğunluk, görüntü kontrastını artıran bir madde olan bir kontrast maddesinin uygulanmasıyla daha da artırılabilir, böylece tümör daha da iyi tanınabilir. Medulloblastomlar, ara sıra nekrozlu katı tümör dokusundan oluşur.

İçinde Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) medulloblastoma daha da iyi gösterilebilir: Uzunlamasına görünümde (T1 görüntüsü) medulloblastoma azaltılmış bir optik yoğunluğa (hipotansif), enine görünümde ise artmış bir optik yoğunluğa (hipodens) sahiptir. Serebellumdan ayırt etmek kolaydır. Berrak kontrast madde alımı tipik medulloblastomlardır ve beyin sapındaki tümörün boyutunu BT'ye göre daha iyi gösterir. MRI ayrıca likördeki veya ventriküllerdeki metastazları tespit etmek için de kullanılabilir. Spinal kanaldaki metastazları (spinal metastazlar) görüntülemek için yüksek çözünürlüklü, yüksek kontrastlı MRI görüntüleri gereklidir.

Ek olarak, hastanın CSF'si tümör hücreleri (CSF sitolojisi) açısından incelenir. Likör, likörün likör boşluğundan çıkarıldığı bir likör ponksiyonuyla elde edilir. BOS ekstraksiyonunun en yaygın şekli Lomber ponksiyonalt spinal kanaldan alınır. Tümör hücrelerinin tespiti, olumsuz bir prognozla ilişkilidir, ancak spinal kanalın metastazının boyutu hakkında hiçbir şey söylemez. BOS sitolojisi, tümör tipi görüntüleme teknikleri kullanılarak güvenilir bir şekilde teşhis edilemezse, medulloblastomlar, ependimomlar veya pinealomlar gibi embriyonik tümörlerin ayırıcı tanısında önemlidir.

Ayırıcı tanı

Medulloblastomlar, nöroblastomlar, ependimoblastomlar, pinealomlar ve lenf dokusu tümörleri (lenfomalar) gibi benzer küçük hücreli embriyonik tümörlerden ayırt edilmelidir.

terapi

Terapi, tümörün en radikal cerrahi olarak çıkarılması ve ardından posterior fossa ve tüm beyin omurilik sıvısı boşluğunun (nöro-eksen) doğrudan ışınlanmasıyla 40 Gray ile yüksek dozda ışınlamadan oluşur. Her tümör radyasyona iyi yanıt vermez. Medulloblastomalar radyasyona duyarlı tümörlerdir. Bu, tümör hücrelerinin radyasyonla etkin bir şekilde öldürüldüğü anlamına gelir. Beyin tümörleri genellikle çevreleyen sinir dokusuna sızdığından, genellikle bir ameliyat sırasında tamamen çıkarılamazlar. Kalan tümör hücreleri sadece ışınlama ile öldürülür. Bu nedenle, hastanın prognozu radyasyon yoluyla önemli ölçüde iyileşir. Medulloblastoma genellikle tüm merkezi sinir sisteminde kız çıkıntıları oluşturduğundan, genellikle beyni ve omuriliği geniş bir alana ışınlamaya karar verilir. Medulloblastomalar radyasyona karşı çok duyarlı olduğundan, vakaların% 50'sinden fazlasında tedavi sağlanabilir.

Postoperatif radyasyonun kemoterapi ile kombinasyonu, nüks oranı ve hayatta kalma oranları açısından olumlu sonuçlar üretti ve hatta iyileştirici bile olabilir. Kemoterapide, CCNU gibi nitröz üre grubundan hücre bölünmesini (sitostatik) inhibe eden ajanlar, ayrıca vinkristin ve cisplatin uygulanır. 3 yaşın altındaki çocuklarda kemoterapi radyasyon süresini geciktirebilir ve hatta bazı durumlarda radyasyonun yerini alabilir.

korunma

Glioblastomların gelişimi için risk faktörleri ve tetikleyiciler büyük ölçüde bilinmediğinden, önleme için herhangi bir öneri yoktur. Genel olarak, çevresel faktörler hastalığın gelişiminde ikincil bir rol oynasa bile, gereksiz radyasyondan (özellikle çocuklarda) ve kansere neden olan kimyasallar ve kirleticilerle temastan kaçınılması tavsiye edilir. BEYİn tümörü Oyna.

tahmin

Tümörün tam rezeksiyonu olan, CSF metastazı kanıtı olmayan ve BOS'ta (negatif CSF sitolojisi) kombine radyasyon ve kemoterapi alan hastalarda medulloblastomların yüksek malignitesine rağmen nispeten iyi bir prognoza sahiptir. Bununla birlikte, tümörün nüksetmesi veya büyümesi (nüks) yaygındır.

Yalnızca yetişkinlikte ortaya çıkan medulloblastomlar daha iyi prognoza sahiptir ve daha az sıklıkla metastaz yapar.

Tedavi edilmezse hayatta kalma süresi kısadır.

Tekrarlama oranı nedir?

Bir nüks, başlangıçta başarılı bir tedaviden sonra bir tümörün nüksetmesidir. Tümör ameliyat, radyasyon ve kemoterapi ile tamamen yok edilmiş olsa da, tek tek tümör hücreleri hayatta kalabilir ve yeniden büyüyebilir. Tümör aynı yerde tekrar ortaya çıkarsa buna lokal rekürrens denir. Çocukların yaklaşık üçte biri bu kaderi çekiyor. Özellikle, tanı konulduğunda tümörleri zaten yavru tümörler oluşturmuş olan küçük çocuklar, çok yüksek bir nüks oranına sahiptir. Metastazı olmayan daha büyük çocuklar (4 yaşın üzerinde) düşük bir nüks oranına ve dolayısıyla daha iyi bir prognoza sahiptir.

Genellikle ilk tedaviden sonraki ilk iki yıl içinde bir nüks meydana gelir. İki yıllık sağkalım oranı ortalama% 70, beş yıllık sağkalım oranı% 50-70, on yıllık sağkalım oranı% 50 ve hatta 10 yıl sonra hastaların yaklaşık üçte biri hala nüks etmiyor.

özet

Medulloblastomlar, serebellar solucandan kaynaklanan ve CSF boşluğuna metastaz yapabilen, çocukluk ve ergenlik döneminde hızla büyüyen kötü huylu tümörlerdir. Semptomlar kusma, düşme eğilimi gösteren ataksi ve görme kaybı ile birlikte konjestif papilladır. Teşhis için bir BT ve bir MRI kullanılır. Tedavi, tümörün en eksiksiz cerrahi olarak çıkarılması (tam rezeksiyon), radyoterapi ve kemoterapiden oluşur. Tüm merkezi sinir sisteminin operasyonu ve müteakip ışınlanması, nispeten olumlu bir prognoza yol açar.