Tourette sendromu

• Tehlike:

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

• Gilles de la Tourette sendromu
• Tourette hastalığı / bozukluğu
• motor ve ses tikleri ile genelleştirilmiş tik hastalığı

Tıbbi: Miyospasia impulsiva

tanım

Gibi Tourette sendromu kas kaynaklı nörolojik-psikiyatrik bir hastalığı belirtir (motor) ve dilbilimsel (sesli harfler) tikler karakterize edilir, ancak aynı anda meydana gelmeleri gerekmez. Tourette sendromu genellikle davranış bozukluklarıyla ilişkilidir.

Tikler, basit veya karmaşık, ani, kısa ömürlü, istemsiz veya yarı gönüllü hareketler veya sesler ve seslendirmelerdir.

epidemioloji

İçin frekans Tourette sendromu genel nüfus arasında 0,03% ve 1,6%, değerleri ile çalışmalar da var 0,4% ve 3,8% verir. Bu, farklı popülasyonlarda farklı bir hastalık sıklığını göstermektedir. Örneğin Tourette sendromu, Afrikalı-Amerikalılar arasında çok daha az yaygın görünüyor ve Sahra altı Afrika'da nadiren ortaya çıkıyor. Ancak Tourette sendromu, farklı frekanslarda da olsa tüm kültürlerde bulunabilir. Ancak genel olarak, dünya çapındaki tüm gençlerin yaklaşık% 1'inin etkilendiği söylenebilir.

Almanya'da 0,2% - 1,5% genel popülasyonda, erkekler kadınlardan üç kat daha fazla etkileniyor.

Tarih

Hastalık 1825 tarafından ilk kez Jean ItardFransız bir doktor ve pedagoglar (1774-1838), tıbbi literatürde bahsedilmektedir. Göze çarpan davranışını anlattı. Markiz de Dampierre7 yaşından beri karmaşık ünlüleri olan tikler garip hareketler, garip sesler ve genellikle müstehcen ifadeler içeriyordu. Bu davranışından dolayı kamusal hayattan çekilmek zorunda kaldı ve 86 yaşında yalnız bir şekilde öldü.

İsim Tourette sendromu Fransız nöroloğa gider (Ayrıca bakınız nöroloji) George Gilles de la Tourette, 60 yıl sonra Marquise de Dampierre ve benzer tiklerden muzdarip diğer sekiz hasta hakkında bir çalışma yayınladı. Çalışmanın başlığı: "Etki sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice coupagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 ve 158-200 “Dr. Tourette sinir hastalığını "Maledie des Tics.“

Ayrıca Mozart ve André Malraux Tourette sendromundan muzdarip olduğu söyleniyor.

nedenleri

Nedeni Tourette sendromu anlaşılır değil. Ancak, sistemlerinde arızalar Beyin bunun gibi Bazal ganglionhaberciyi taşıyan (verici) Dopamin al. Vericiler, beyindeki sinyalleri iletmeye yarayan maddelerdir ve Tourette sendromu durumunda aşırı derecede aktiftir. Tez, dopamin antagonistlerinin (Dopamin antagonistleri) tikleri azaltırken, dopaminin etkilerini taklit eden maddeler (Dopamimetics) ve böylece dopamin etkisini ve ayrıca amfetamin, Tetik tikleri. Ek olarak, yerleştirme noktası sayısı (reseptörler) dopamin için (D2-reseptörü) hastalığın ciddiyeti.

Ayrıca sistemlerde oluşan arızalar Serotonin haberci madde olarak mevcuttur.

Tourette sendromunun da kalıtsal olduğuna inanılıyor (kalıtsal) Hastalık. Hastaların% 60'ında tikler aile üyelerinde bulunabilir, bu yüzden sözde "pozitif aile geçmişi". Kalıtım süreci muhtemelen baskın veya yarı baskındır, yani. Çocuklarının da alması için sadece bir ebeveynin hastalıklı gene sahip olması gerekir tikler veya bunun üzerine Tourette- Sendrom hasta. Bu nedenle, bir Tourette hastası miras alma olasılığı ile 50hastalıklı geni. Bununla birlikte, tezahür çok farklı olabilir, bu nedenle hastalığın Tourette sendromunun tam resmine sahip olması gerekmez, ancak sadece hafif tikler de içerebilir. İfade, örneğin hastalıklı genin anneden mi yoksa babadan mı miras kaldığına bağlıdır (genomik baskı). Genel olarak kadınların erkeklerden daha az ve daha az etkilendiği söylenebilir. Etkilenen genin tam yeri henüz bulunamadı.

Tikler, insanlar sözde sinir depresanları almayı bıraktıklarında da geliştirildi (nöroleptikler) ve karşı uyuşturucular epilepsi (Antiepileptik ilaçlar) gözlemlendi.

Son yıllarda, olasılığın giderek artan bir şekilde Tourette sendromu otoimmün bir hastalık da olabilir (Ayrıca bakınız: bağışıklık sistemi). Otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyon göstererek bağışıklık sisteminin kendi vücuduna saldırması sonucu oluşan hastalıklardır. Bu, boğaz ve yutak veya orta kulakta streptokok enfeksiyonunun bir sonucu olabilir. Motor ve sesli harfler Tikler ve Obsesif kompulsif bozukluk streptokok enfeksiyonu ile yakından ilgili PANDASSendrom (Pediatric A.utoimmune N-europsychiatric D.isorders A.ile ilişkili S.treptococcal enfeksiyonlar).

belirtiler

Belirtiler daha önce bahsedilenlerdir motor ve sesli harfler Tikler. Bu, şunları içerebilir: boğazın ve yüzün seğirmesi, dürtülerin kontrolünün azalması, boğazın zorla temizlenmesi, müstehcen ve agresif ifadelerin tekrar tekrar söylenmesi (koprolali), mastürbasyon hareketleri (kopropraksi) gibi ahlaksız hareketler, tekrarlanan sesler veya yeni duyulmuş kelimeler (ekolali), az önce görülen koordineli hareketlerin tekrarı (ekopraksi) ve hecelerin tekrarı (palilalia). Motor tikler o kadar şiddetli olabilir ki, ellerin normal istemli hareketleri imkansızdır. Hastaların yaklaşık% 10'u, bacakların istemsiz hareketlerine neden olan huzursuz bacak sendromundan muzdariptir.

Tourette sendromunun bazı yan etkileri de vardır, ancak bunlar mutlaka klinik tabloya ait değildir. Bunlar arasında akıcı olmayan konuşma, çocuklukta hiperaktivite bozukluğu, dikkat eksikliği bozukluğu, sayma veya dokunma gibi zorlayıcı davranışlar, kasıtlı olarak başa vurma gibi kendine zarar verici davranışlar veya diğer anormal davranışlar yer alır.

Boyun ve yüz bölgesindeki sarsıntılar da göz kapaklarının seğirmesini içerir, ancak nedenleri çok çeşitlidir ve yalnızca Tourette sendromundan kaynaklanamaz:
Göz kapağı seğirmesi - nedenleri bunlar

kurs

Tourette sendromunun ilk belirtileri genellikle 2 ila 15 yaşları arasında ve nadiren 20 yaşından sonra ortaya çıkar. Motor tikler ilk semptomlardır, yaklaşık% 50'si karmaşık motor tikler geliştirir, yani alkışlama gibi birkaç kas bölgesinin dahil olduğu tikler. Ekolali, vakaların% 35'ine kadar ve koprolali% 60'ında görülür. Birçok hasta semptomlarda tam bir rahatlama yaşar (hafifleme) veya en azından önemli bir gelişme. Çoğu zaman, Tourette bozukluğu olan hastalarda obsesif kompulsif bozukluk veya çocuklukta dikkat ve hiperaktivite bozukluğu vardır.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Gerizekalılar

Teşhis

Böylece bir hastalık şöyle sınıflandırılır TouretteSendrom teşhis edilebilir, Zihinsel Bozuklukların Teşhis ve İstatistik El Kitabına göre aşağıdaki teşhis kriterlerini karşılamalıdır (Amerikan Psikiyatri Birliği 1987) yerine getirmek:

1. Hastalığın seyri sırasında aynı anda birden fazla motor ve bir veya daha fazla ses tiği, ancak aynı anda olması gerekmez
2. Gün içinde, hemen hemen her gün tekrarlayan tik oluşumu veya bir yıldan uzun bir süre boyunca tekrarlayan
3. Tiklerin sayısı, sıklığı ve türünün yanı sıra meydana geldikleri vücut bölgesinde düzenli değişim ve semptomların şiddetinde değişen seyir
4. 21 yaşından önce ortaya çıkması

Bunun için zorunlu değil Teşhis Tourette-Sendromlar, uzman olmayan kişiler için muhtemelen en çarpıcı ve dikkat çekici semptomlar olan koprolali, kopropraksi, ekolali, ekopraksi ve palilalidir.

Teşhis sorgulama yoluyla yapılır (anamnese) ve semptomların daha uzun bir süre boyunca gözlenmesi, böylece hastalığın ciddiyeti belirlenebilir. Bu, Tourette sendromunun güvenilir teşhisi için özel olarak geliştirilmiş anketler ve tahmin ölçekleri yardımıyla yapılır. Hastanın kendisinin ve ailesinin tıbbi geçmişini değerlendirmek de önemlidir. Ancak spesifik bir inceleme, ne laboratuvar ne de görüntüleme yoktur. Bununla birlikte, beyin dalgalarının bir ölçümü (elektroensefalogram, EEG) ve Tourette sendromunu diğer hastalıklardan ayırt etmek için beynin sanal kesit görüntülerinin (tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi, SPECT) üretimi için bir yöntem. SPECT, hastalığın ileri aşamalarında, dopaminin D2 reseptörlerine bağlanmasının azaldığını gösterir.

Sebep bir otoimmün reaksiyonsa, belirli antikorlar tespit edilebilir.

Ayırıcı tanı

Tourette sendromunun ayrılmaz bir parçası olan motor tikler, hızlı bir şekilde istemsiz olmalıdır. Kas seğirmesi (myoklonisi) ve Hareket bozuklukları (distoni) Ayırt edilebilir. Tikler belli bir süre baskılanabilir ancak miyokloni baskılanamaz ve distoni ancak belli bir dereceye kadar bastırılabilir. Ek olarak, tiklere, gerçek hareketi tetikleyen önceki bir rahatsızlık eşlik eder. Bu duyusal bileşen, diğer hareket bozukluklarından temel farktır.

terapi

Genetik çalışmalar, Tourette sendromu, kronik tikler ve obsesif-kompulsif bozukluk kanıtlanmıştır. Hastalıklar arasındaki bu yakın bağlantı terapide önemlidir çünkü Tourette hastaları psikiyatrik bozukluktan etkilenir (Ayrıca bakınız: Psikiyatri çevrimiçi) genellikle motor veya vokal tiklerden daha fazla bozulmaktadır. Bununla birlikte, zamanla tikleriyle kendileri baş etmeyi öğrenen ve bu nedenle ne psikoterapötik ne de tıbbi tedaviye ihtiyaç duymayan hastalar da vardır. Ancak hastanın sosyal çevresini hastalık hakkında bilgilendirmek her zaman önemlidir, böylece kabul artar ve hastanın izole kalması engellenir. Tourette sendromunun tedavisi yalnızca semptomatik olarak yapılabilir, örn. yalnızca semptomlar, yani tikler tedavi edilir, ancak nedeni çoğunlukla açıklanamaz ve tedavi edilemez.

Davranışçı terapi, günlük yaşamda tiklerle nasıl başa çıkılacağını öğrenmek için genellikle mantıklıdır. Örneğin bir şeye veya eyleme odaklanırken zayıflarlar. stres ama daha güçlü. İlaç tedavisi genellikle sadece tikler çevre için çok korkutucuysa, hasta çok fazla kısıtlandığında veya hastaya veya diğer insanlara yönelik agresif tikler söz konusu olduğunda kullanılır. En etkili tik azaltıcı ilaçlar nöroleptikler Nasıl haloperidol, pimozid ve Fluphenazineetkisi dopamin reseptörlerini etkileyerek ortaya çıkar. Bununla birlikte, tedavinin faydalarını ve ilacın olası yan etkilerini tartmak önemlidir. Nöroleptiklerin kullanımı, özellikle okul çocukları için sorunlu olan yorgunluğa ve motivasyonun azalmasına neden olur. Ek olarak, nöroleptikler, Hareket koordinasyonu (Diskinezisi), bu nedenle sadece ağır vakalarda reçete edilmelidir. klonidin, tiaprid'tir ve sülpirid yan etkileri daha azdır, ancak o kadar etkili değildir.

Tehlike:

Çocuklarda hiperaktivite veya obsesif kompulsif bozukluğu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar tiklerde artışa neden olabilir!

Rehabilitasyon / prognoz

Prognoz çoğu çocuk ve ergen hasta için aynıdır Tourette sendromu oldukça iyi. Hastaların çoğu, yaşamlarının birinci veya ikinci on yılının başında tiksizdir, bu nedenle semptomlar tamamen azalmıştır (hafifleme) veya en azından önemli bir gelişme. Bununla birlikte, davranış bozuklukları gibi yan etkilerin bir konsolidasyonu olabilir veya Öğrenme sorunları yetişkinlikte gel. Etkilenenlerin yarısından fazlası tiklerden çok bu davranışsal problemler tarafından daha kısıtlanmış hissediyor.

Ciddi şekilde etkilenen yetişkin hastalar için, yeni ilaçlar ve derin beyin stimülasyonu için yeni bir yöntem geliştirilmekte, böylece hasta insanlar için daha yüksek bir yaşam kalitesi sağlanabilmektedir.

özet

Tourette sendromu neden olduğu nörolojik-psikiyatrik bir hastalıktır motor ve sesli harfler Tikler karakterize edilir ve genellikle davranış bozuklukları eşlik eder. Teşhis, detaylı sorgulama ile yapılır (anamnese) ve anketler ve tahmin ölçekleri kullanılarak hastanın daha uzun bir süre boyunca gözlemlenmesi. Terapi semptomatiktir ve genellikle psikoterapötiktir. Nöroleptiklerle ilaç tedavisi yalnızca hasta aşırı psikolojik stres, okulda, işte veya ailede zorluk çekiyorsa veya hastayı veya etrafındakileri yaralayabilecek agresif tikler ortaya çıkarsa önerilir. Çocuk ve ergen hastaların çoğu semptomlarda azalma yaşar (hafifleme) 18 yaşından itibaren.