Dev hücreli arterit
Eş anlamlı
Temporal arterit, kraniyal arterit, Horton arteriti, Horton hastalığı
tanım
Dev hücreli arterit kan damarlarının iltihaplı hastalıklarına aittir. Romatizmal hastalıklar grubuna (romatizma). Sadece etkilenenler aort ve Arterlerama damarlar veya kılcal damarlar değil. (Arterit adı = arterlerin iltihabıdır.)
İki farklı form arasında bir ayrım yapılır:
- Klasik şekil dışarıdaki iltihaplanmayı temsil eder. kafa temporal arter (lat. A. temporalis). Tipik olarak klavikula bölgesinin tamamı kafanın içine çekilir Şahdamarı (Lat. Şahdamarı) ve dallanan arterler iltihaplanma sürecine dahil olur. Bağırsakların bacak arterleri veya arterleri de nadiren etkilenebilir.
- Bir biçim tercihen birini etkiler aort ve büyük dalları.
epidemioloji
Hastalık çoğunlukla 50 yaşın üzerindeki yaşlı hastaları etkiler.
Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir.
100.000 kişinin altında yılda yaklaşık 30 yeni vaka ile dev hücreli arterit, damarların en sık görülen iltihabıdır (Vaskülit). Özellikle romatizmal hastalıklarla birlikte ortaya çıkar (romatizma) üzerinde.
nedenleri
Dev hücre ateritinin (ateritis temoralis Horton) nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Yatkınlığın (genetik eğilim) bir rol oynaması mümkündür. Bağışıklık sisteminin kendi vücuduna yönelik olduğu hastalıklarla bir bağlantı vardır (otoimmün hastalıklar = romatizma; çapraz başvuru Yunan otomobilleri = kendi). Hastalığın salgını, damarlardaki önceki bakteriyel veya viral hasarla desteklenir.
belirtiler
Ana semptomlar baş ağrısıdır. Temporal arter açık kafatası kalınlaştırılmıştır (dışarıdan görülebilir) ve basınca karşı çok hassastır.çoğu durumda kafatasının sadece bir tarafı etkilenir, bazen hem sol hem de sağ taraf etkilenir. Genellikle muhtemelen yorgunlukla birlikte güçlü bir hastalık hissi vardır. Ateş, depresyon, İştahsızlık ve kilo kaybı. Ek olarak, kanda iltihap belirtileri tespit edilebilir (artmış eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C reaktif protein (CRP)).
Hastalık ilerledikçe başka komplikasyonlar ortaya çıkar: das istilası göz Arter tedariki (arteria oftalmica) damarın tıkanmasına neden olabilir. Sonra göz (özellikle bir Görsel izlenim vazgeçilmez retina) artık kanla beslenmiyor veya yetersiz. Sonuçlar görme bozukluğundan Körlük (tüm hasta insanların yaklaşık yarısında).
65 yaşın üzerindeki hastalar genellikle omuz ağrısı ve / veya sabah uzuv sertliği şeklinde ek semptomlar yaşarlar (bu, Polimiyalji romatika olarak anılır). Bunun nedeni, eklemleri içeriden kaplayan bağ dokusunun eşlik eden iltihaplanmasıdır (sinovya, iltihap bu nedenle sinovit olarak adlandırılır).
Hastalığın ortaya çıkışı
Damarların enflamatuar yıkımı, kendi bağışıklık sisteminin sorumlu olduğu iki farklı şekilde gerçekleşir: Bir yandan, savunma hücreleri (beyaz kan hücreleri, büyük lökositler) damarların yapılarına yapışan ve ardından bir zincirleme reaksiyon başlatan proteinler (sözde antikorlar) oluşturur. Kan damarlarını tahrip eden çeşitli endojen hücrelerin yanı sıra enzimlerin ve haberci maddelerin (aracılar) dahil olduğu set (sözde immün reaksiyon tip II). Sözde dev hücreler tipik olarak enflamasyonda yer alırlar (dolayısıyla adı), etkilenen damarların mikroskobik incelenmesi ile tespit edilebilir (aşağıya bakınız).
İkinci vasküler hasar olasılığı, bağışıklık hücrelerinin aşırı reaksiyona girmesiyle oluşan proteinlerin, vücudun kanda yüzen kendi yapıları (antijenler) ile istenmeyen şekilde bağlanmasıdır. Bu bileşiklere bağışıklık kompleksleri denir ve ayrıca yıkıcı zincir reaksiyonunu harekete geçirir. Her iki durumda da sonuç,
- iç (intima olarak adlandırılır) vasküler katmanlar ve
- küçük, özel kas hücrelerinden oluşan orta katman (ortam).
Ek olarak, elastik membran, damar duvarının iki katmanı arasında parçalara ayrılır. Bu karakteristik vasküler değişiklikler, doku örneklerini mikroskopla görüntülerken dev hücreli arteritin (Horton hastalığı) net olarak belirlenmesini (klinik semptomlar yetersizse) kolaylaştırır. Bununla birlikte, tüm damarın etkilenmesi gerekmediğinden, mevcut vasküler değişikliklerin net bir şekilde tespit edilmesi, bir hastalığın güvenilir şekilde dışlanmasından daha kolaydır. Daha sonra, doku örneğinin materyali görünüşte sağlıklıdır ve göze çarpmaz çünkü damarın etkilenmemiş bir kısmı kazara çıkarılmıştır (sözde atlama lezyonları). Bunu önlemek için, genellikle iki santimetreden uzun damar parçaları çıkarılır.
Damarları daraltan dev hücreli arteritin (Horton hastalığı) ilk belirtileri de bir ultrason muayenesi (sonografi) olabilir. Damarların kalınlığı bir ultrason muayenesi sırasında belirlenebilir. Özellikle büyük kaplarda damar duvarının kalınlığı milimetreye kadar belirlenebilir. Ultrason muayenesinde kapalı bir damar duvarı Horton hastalığını gösterebilir. Ancak damar sertliği gibi diğer damar hastalıkları da damar duvarının kalınlaşmasına neden olabilir.
Teşhis
Teşhisi güvence altına almak için Ultrason muayenesi veya bir Başın manyetik rezonans görüntülemesi (Başın MR görüntüsü). Manyetik rezonans sonografi, iltihaplı, değiştirilmiş ve gizli damar duvarını görselleştirmek için de kullanılabilir.
Dev hücreli lateritin net bir teşhisi ancak iltihaplı damar örneği (biyopsi) ve histolojik (doku) inceleme ile yapılabilir.
Daha fazla referans Horton hastalığı artmış iltihaplanma değerleri olan kan testi ve gerekirse romatizma kanıtı - kandaki tipik değişiklikler / Laboratuvar değerleri (örn. romatoid faktörler veya birntinUkrayna A.ntibodies (ANA)) verin.
terapi
Hastalık ciddidir, bu nedenle hastalığın ilerlemesini önlemek için tipik semptomlardan şüpheleniliyorsa tedaviye hemen başlanmalıdır. Yüksek doz kortikosteroidler (Kortizon), iltihabı içermesi gereken. İyileştiğinde, doz daha sonra yavaşça azaltılır ve mümkün olduğunca düşük bir dozda bir veya iki yıl süreyle devam ettirilir. Alternatif olarak kortikosteroidler (kortizon) tamamen veya kısmen immünosupresanlar (örn. metotreksat) Değiştirilmek.
tahmin
Terapi uygulanmazsa, etkilenenlerin% 30'u kör olur. Tedaviye hemen başlanır ve tutarlı bir şekilde uygulanırsa, neredeyse tüm hastalar semptomsuz olabilir.
Kronik öncüler bir istisnadır.
