Rabdomyosarkom

Burada verilen tüm bilgiler genel niteliktedir, tümör tedavisi her zaman deneyimli bir onkologun elindedir!

Eş anlamlı

Kas tümörü, yumuşak doku tümörü, yumuşak doku sarkomu

İngilizce: rabdomyosarkom

tanım

Rabdomyosarkom, kökeni çizgili kaslardan kaynaklanan nadir bir yumuşak doku sarkomudur (rabdo = enine şerit; miyo- = kas). Rabdomyosarkom, kemik, yumuşak doku veya bağ dokusu kanserine göre kategorize edilen bir (alt) sarkom formudur.

özet

Rabdomyosarkom, çocukluk çağında en sık görülen yumuşak doku sarkomudur.Mikroskop altında incelendiğinde hücrelerinin şekli farklı olan üç farklı rabdomyosarkom formu vardır. Aşağıda listelenmeli ve hücre biçiminde kısaca açıklanmalıdır:

• Embriyonik rabdomyosarkom: olgunlaşmamış, iğ şeklindeki hücreler
• alveolar rabdomyosarkom: multinükleer dev hücreler (birkaç hücre çekirdeği); Ek olarak, rabdomiyoblastlar enine sitoplazmik çizgiler gösterir.
• polimorfik rabdomyosarkom: yuvarlak, uzatılmış hücre çekirdekleri; belirgin nükleer polimorfizm.

Rabdomyosarkomlar esas olarak çizgili kaslar bölgesinde bulunur, ancak çoğunlukla baş ve boyun bölgesinde, ürogenital bölgede ve ekstremitelerde bulunurlar.

Rabdomyosarkomlar semptomlar açısından kendilerini farklı hissettirirler. Semptomların şekli sarkomun konumuna bağlıdır. Ağrı ve olası işlevsel bozukluklar, bu tür bir hastalığın en yaygın semptomları arasındadır.

Çocuğunuzda bu tür belirtiler varsa, doktor genellikle bir röntgen muayenesi ayarlayacaktır, bu da şüphelenilmesi halinde genellikle daha ileri tetkiklere yol açabilir. Örneğin bir doku örneği (Biyopsi) servis. Yukarıda belirtildiği gibi, rabdomyosarkomun farklı formları arasında bir ayrım yapılır, böylece hastalık mevcutsa, daha kesin tespit için hücre şekline de dikkat edilmelidir (mikroskobik inceleme).

Terapi her zaman kişiye özeldir. Radikal cerrahiden adjuvan kemoterapiye veya radyoterapiye (radyasyon tedavisi) kadar değişir. Hangi tedavi biçiminin bireysel olarak aranması gerektiği her zaman bireysel klinik tabloya bağlıdır.

Prognozlar da çok bireyseldir ve sarkomun lokalizasyonuna, kapsamına ve şekline (yukarıya bakınız) özel bir şekilde bağlıdır. Beş yıllık hayatta kalma oranı ortalama% 60'tır. Rabdomyosarkomların bir ila iki yıl içinde nüksetmesi (yenilenmiş tümör büyümesi) nedeniyle oldukça olumsuz olarak tanımlanabilir. Uygulanan terapi aynı zamanda ilgili prognoz üzerinde büyük bir etkiye sahiptir.

sahneleme

Bir çocukta rabdomyosarkom olduğundan şüphelenildiği anda, ileri tetkikler düzenlenir. Hastalık doğrulanır doğrulanmaz, tümör hücrelerinin halihazırda vücudun diğer kısımlarına genişleyip genişlemediğinin ortaya çıkarılması gerekir, çünkü bu, tedaviyi ayrı ayrı ve yeterli bir şekilde planlamanın tek yoludur. Bu incelemeler sözde sahnelemeye hizmet eder.

Aşamaları bölmek için farklı sistemler vardır. Genellikle boyuta, başlangıç ​​konumuna ve (olası) genişlemenin kapsamına dayanırlar.
Aşamalar aşağıda daha ayrıntılı olarak tartışılacaktır. Aşamalar, sözde ilerleyen aşamalara karşılık gelmez, daha ziyade bireysel olarak telaffuz edilen hastalık durumunu tanımlamaya hizmet eder.

1. Aşama:
Kanserin yeri:

• • gözünden

  • seks organının yakınında

  • idrar kesesinde

  • baş ve / veya boyun bölgesinde

2. aşama:

• • Rabdomyosarkom, vücudun bir bölümünde bulundu. Ancak vücut parçaları, 1. aşamada listelenenler değildir.

  • Tümörün çapı <5 cm.

  • Lenf düğümlerinde genişleme yok.

Sahne 3:

• • Rabdomyosarkom, vücudun bir bölümünde bulundu. Ancak vücut parçaları, 1. aşamada listelenenler değildir.

  • Tümörün çapı ≥ 5 cm.

  • Kanser, rabdomyosarkomun yakınındaki lenf düğümlerine yayılır.

4. Aşama:

• • Tanı anında rabdomyosarkom metastazı.

nüks:

• • Relaps - rabdomyosarkom için tedaviden sonra oluşum. Relapslar aynı yerde tekrarlayabilir veya vücudun diğer kısımlarını etkileyebilir.

yerelleştirme

Rabdomyosarkomlar özellikle baş / boyun bölgesinde, ürogenital sistemde (idrar yolu) ve ekstremitelerde yaygındır. Prensip olarak rabdomyosarkomlar vücudun herhangi bir yerinde bulunabilir.

Metastazlar özellikle akciğerlerde ve kemiklerde, beyinde ve pelvik organlarda oluşur.

belirtiler

Rabdomyosarkomlar semptomlar açısından kendilerini farklı hissettirirler. Semptomların şekli sarkomun yerine ve kapsamına bağlıdır.

Ürogenital (alt idrar yolu) rabdomyosarkoma neden olur çok sık karın ağrısı, Hematüri (= idrarda kan), dizüri (= Ağrılı idrara çıkma), Kadın hastalarda kabızlık (= kabızlık) ve vajinal kanama, erkek hastalarda testis şişmesi.

Ekstremitelerde neden Bir yandan rabdomyosarkomlar ağrılı, aynı zamanda ağrısız şişlikler. Fonksiyonel kısıtlamalar da rabdomyosarkom semptomlarının bir parçası olabilir.

Yukarıda belirtildiği gibi, lokalizasyon semptomların tipi ve ciddiyeti için belirleyici bir faktördür. Evre 1 rabdomyosarkomlarda, örneğin, göz küresi çıkıntı yapar veya kayar. Burun solunumu engellenebilir veya çene şişmesi veya işitme bozuklukları ortaya çıkabilir.

Teşhis

Örneğin semptomlar nedeniyle bir rabdomyosarkomdan şüpheleniliyorsa, genellikle tanısal belirleme için görüntüleme prosedürleri kullanılır. Bu, örneğin, X-ışını incelemelerini, aynı zamanda manyetik rezonans görüntülemeyi (MRT) veya sintigrafiyi içerir. Tanısal doğrulama ve terapötik önlemlerin daha ayrıntılı planlaması için bir biyopsi (= ince doku incelemesi) düşünülebilir.

tahmin

Uzun vadeli bir tedavinin prognostik şansı, aşamaya bağlıdır. Kural şudur: Evre ne kadar yüksekse, prognoz o kadar kötüdür. İçindeyken Aşama I iyileşme şansı yaklaşık% 80 görülebilir, yalan söylerler Aşama IV ortalama olarak sadece yüzde 20.

Bu nedenle prognozlar, metastazların yeri, boyutu ve olası oluşumuna özel bir şekilde bağlıdır.

Ortalama beş yıllık hayatta kalma oranı% 60 civarındadır.