Dahiliye

Pulmoner fibroz

Pulmoner fibroz nedir?

Pulmoner fibroz ile Çeşitli faktörlerden dolayı akciğer dokusunda geri dönüşü olmayan (geri dönüşü olmayan) bir değişiklik vardır. Fibroz altında Bir organdaki bağ dokusunun artışı anlaşılır.

Bu özellikle akciğerlerde sorunludur çünkü akciğerler bağ dokusundaki artış nedeniyle doğal elastikiyetlerini kaybeder. Göğüs solunum hareketlerine daha fazla kuvvet uygulanması gerekir. Oksijenin alveollerden kan damarlarına geçişi de artan bağ dokusu tabakasıyla daha da zorlaşır. Bu nedenle kandaki oksijen konsantrasyonu azalır.

Sonuçlar, dinlenme sırasında bile önemli ölçüde azaltılmış performans ve hatta nefes darlığıdır. Pulmoner fibroz bu nedenle ciddi bir kronik hastalıktır.

Pulmoner fibrozun nedenleri

Pulmoner fibrozun birçok nedeni vardır. Önce bilinen ve bilinmeyen nedenler arasında bir ayrım yapılır. Ne yazık ki, çok sayıda hastada pulmoner fibrozun nedeni bulunamamaktadır. Biri daha sonra birinden bahsediyor idiyopatik pulmoner fibroz. Bilinmeyen nedenlere ek olarak, pulmoner fibroz için çok sayıda araştırılmış tetikleyici de vardır.

Bu, asbest veya kuvars tozu gibi zararlı maddelerin solunmasını içerir. Ama aynı zamanda sigara dumanı pulmoner fibroza neden olabilir. Bu aynı zamanda belirli ilaçlar için de geçerlidir, örn. Kemoterapi ilaçları veya amiodaron, düzensiz kalp atışını tedavi etmek için kullanılır.

Kanser tedavisinin bir parçası olarak göğüs olmalı Işınlama ayrıca akciğerlere zarar verebilir ve fibroza neden olabilir.

Bazı romatizmal hastalıklar için Romatoid artrit veya lupus eritematozus da pulmoner fibroz gelişme riski altındadır. Bu aynı zamanda amiloidoz gibi hastalıklar için de geçerlidir. veya sarkoid. Özellikle sarkoidde akciğerler sıklıkla tutulur ve tedavi edilmezse sonuçta pulmoner fibrozise yol açar.

Amiloidoz hakkında daha fazla bilgi için şu konuya bakın: Depo hastalıkları - ne var?

Kalıtsal nedenler var mı?

Evet, pulmoner fibrozun kalıtsal nedenleri de vardır.
Özellikle idiyopatik pulmoner fibroz ile (IPF) Genetik faktörler rol oynar. İdiyopatik pulmoner fibroz formlarında net bir tetikleyici belirlenemez. Ancak artık etkilenenlerin ailelerinde bu hastalığın belli bir birikimi olduğunu biliyoruz. Bu nedenle, genetik veya kalıtsal faktörlerin de bir rol oynadığı mantıklıdır. Ancak, bu henüz ayrıntılı olarak araştırılmamıştır.

Sadece hastaların yakınlarının kendi eğilim Pulmoner fibrozis var, yani hastalığa normal popülasyondan biraz daha duyarlı. Bununla birlikte, mutlaka pulmoner fibroz geliştirmeniz gerekmez. Bununla birlikte, pulmoner fibroza genetik yatkınlığı olan kişilerin hiçbir koşulda sigara içmemesi önemlidir. Nikotin tüketerek, hastalığın ortaya çıkma riski önemli ölçüde daha yüksektir.

Ayrıca şunu okuyun: Sigarayı nasıl bırakabilirim?

Radyasyon sonrası pulmoner fibroz

Tümör hastalıklarını tedavi etmek için bazen radyasyon gereklidir.
Göğüs, akciğer veya lenf bezi kanseri durumunda göğüs bölgesinde radyasyon gerekli olabilir. Tümör ve buna karşılık gelen lenfatik drenaj bugün çok hassas bir şekilde ışınlanabilse bile, bazen akciğer dokusu da etkilenir. Bağ dokusunun çoğalması sırasında, geri döndürülemez (= geri döndürülemez) pulmoner fibroz gelişebilir.

Bununla ilgili daha fazla bilgi: Radyasyon tedavisi sonrası uzun vadeli etkiler

Pulmoner fibroz ve romatizma

Romatizmalardaki akciğer hastalıkları nadir değildir. Ayrıca anti-romatizmal ilaçlar da akciğerlere zarar verebilir.
Efor sırasında öksürük veya nefes darlığı gibi şikayetler olması durumunda hemen akciğer hasarı düşünmelisiniz. Pulmoner fibroz, romatizmal tipin tüm hastalıklarında ortaya çıkabilir.

Esas olarak sklerodermalı veya lupus eritematozlu hastaları etkiler. Ancak tipik romatoid artrit olan romatoid artritli bir hasta da bir akciğer hastalığı geliştirebilir. Sigara içmek ve özel ilaçlarla tedavi, pulmoner fibroz gelişimi için risk faktörleri olarak kabul edilir (TNF inhibitörleri). Bu tür pulmoner fibroz, kortizon veya diğer immünosupresanlar ile romatizma yoluyla tedavi edilebilir.

Bununla da ilgilenebilirsiniz: Romatizmal eklem iltihabı

Kemoterapi sonrası akciğer fibrozu

Kanser tedavisinin bir parçası olarak, hastalar genellikle radyasyona ek olarak kemoterapi almak zorundadır. Bu hastayı kanserden iyileştirebilse bile kemoterapinin uzun süreli etkilerinin olması mümkündür. Bu, en iyi bleomisin.

Kemoterapi sırasında pulmoner fibroz gelişme riski özellikle yüksek dozlarda, akciğerlere zararlı diğer ilaçlarla kombinasyon tedavilerinde, yaşlı hastalarda göğüs bölgesinde ek radyasyonla birlikte yüksektir. ve azalmış böbrek fonksiyonu.

Ayrıca şunu okuyun: Kemoterapi yan etkileri

Bu semptomlarla pulmoner fibrozu tanıyorum

Erken evrelerde, pulmoner fibrozun semptomları genellikle spesifik değildir. Kronik öksürük ve egzersiz sırasında artan nefes darlığı ile birlikte bir akciğer hastalığı akla gelmelidir.
Çoğunlukla kuru, gıdıklayan bir öksürüktür. Ancak ateş de ortaya çıkabilir. Sonra bazen yanlış zatürre tanısı konur.
Diğer ileri akciğer hastalıklarında olduğu gibi, son dönem pulmoner fibrozlu hastalar istirahatte bile nefes darlığı çekerler.

Daha fazla bilgi burada mevcuttur: Zatürre belirtileri

Pulmoner fibroz teşhisi

Pulmoner fibroz, çok çeşitli bir hastalıktır ve bu nedenle genellikle teşhis edilmesi kolay değildir. Bununla birlikte, aşağıdaki gibi belirtiler kronik öksürük ve Egzersiz sırasında nefes almada güçlük. Anamnezde, pulmoner fibroz için tetikleyici olup olmadığını spesifik olarak belirleyebilirsiniz. Fizik muayeneyi bir dizi sınav izler.

İlk muayene kesinlikle bir akciğer fonksiyon kontrolü olacaktır. Bu, bir aile doktorunun ofisinde bile yapılabilir. Burada pulmoner fibroz şüphesi doğrulanmıştır. Ardından uzmanla yol devam ediyor. Bu, görüntüleme çalışmalarının bir X-ışını görüntüsü ve bir Bilgisayarlı tomografi gerçekleştirillen. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, en önemli tanı aracıdır. Bu muayenede dikkat çekici olmayan bir bulgu, pulmoner fibrozu dışlamaktadır.

Ayrıca şunlarla da ilgilenebilirsiniz: Solunum fonksiyon testi

Akciğer röntgeni

Pulmoner fibroz durumunda, geleneksel göğüs röntgeni genellikle anormallikler gösterir. Radyologlar bunları şöyle adlandırır: Çizim çarpma akciğerlerin yapısı. Aslında olmalı hava dolu akciğer dokusu röntgende siyahı temsil etmek, Beyaz görünmek Kan damarları ve Bağ dokusu septa.

Pulmoner fibroz durumunda, akciğer dokusunda bağ dokusu yeniden şekillenmesinde artış vardır. Bağ dokusundaki bu artış röntgende görülebilmektedir. Teşhisi doğrulamak için tercih edilen inceleme yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografidir (BT).

Ayrıca oku:

Göğüs röntgeni
Akciğer BT'si

Pulmoner fibrozun tedavisi ve tedavisi

Pulmoner fibroz bağlamında akciğer dokusunun bağ dokusu yeniden şekillenmesi genellikle geri döndürülemez. Pulmoner fibrozun çoğu formu için nedensel bir tedavi yoktur. Bu nedenle önemli terapötik hedefler, olası tetikleyicileri ortadan kaldırarak hastalığın daha fazla ilerlemesini önlemek ve semptomları mümkün olduğunca etkili bir şekilde tedavi ederek yaşam kalitesini iyileştirmektir.

Pulmoner fibrozun nedenleri biliniyorsa ortadan kaldırılmalıdır. İşlerinden dolayı toz soluyan hastalar için iş değişikliği başlatılmalıdır.
Nedeni romatizmal bir hastalıksa, bu mümkün olduğu kadar optimal bir şekilde tedavi edilmelidir.
Pulmoner fibrozun kendisi genellikle enflamatuar bir bileşene sahiptir, bu nedenle birçok hasta kortizon ile tedavi edilir.

Bununla birlikte, idiyopatik pulmoner fibroz formu olan hastalar genellikle tedaviye daha az yanıt verir. Şu anda idiyopatik formu tedavi etmek için onaylanan daha yeni ilaçlar var. Pirfenidone ve Nintedanib. Bunlarla, hastalığın daha fazla ilerlemesini önlemeye çalışır.

Son dönem pulmoner fibrozlu genç hastalar için son seçenek akciğer naklidir. Semptomatik tedavi için, belirli bir aşamadan sonra tüm hastalar, hastaların neredeyse bütün gün ek oksijen aldığı uzun süreli oksijen tedavisi alırlar.

Pulmoner fibroz tedavi edilebilir mi?

Pulmoner fibroz, günümüz bilimine göre tedavi edilemez.
Akciğerlerde zaten meydana gelen bağ dokusu değişiklikleri de geri döndürülemez. Ek olarak, hastalığın ilerlemesinde durdurulup durdurulamayacağı pulmoner fibrozisin nedenine bağlıdır. İdiyopatik formlarda, pulmoner fibrozun tetikleyicisi bilinmemektedir. Bu nedenle nedensel bir terapi yoktur. Hastalık genellikle ilerler. Bu noktada tedavisi yok.

Bilim, elbette, hastalığın seyrini en azından önemli ölçüde yavaşlatabilecek yeni ilaçları araştırmaya devam etmek için hızla çalışıyor. Ancak şimdiye kadar hiçbir araştırma atılımı olmadı.
Yaşam beklentisi önemli ölçüde azaldığından, bu özellikle genç hastalar için streslidir. Bu hastalar için tek umut akciğer nakli. Nakil ile hastalar önemli ölçüde daha fazla yaşam kalitesi ve biraz daha fazla yaşam kazanır. Akciğer naklinden 5 yıl sonra, nakil alıcılarının% 70'i hala hayattadır ve yeni bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar bu sayıyı istikrarlı bir şekilde artırmıştır. Donör organ eksikliği ve operasyonun ciddiyeti nedeniyle akciğer nakli sadece birkaç kişi için bir seçenektir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz: Akciğer nakli

Pulmoner fibrozun aşamaları

Pulmoner fibrozun erken evrelerinde, hastalar başlangıçta sadece uygulandıklarında öksürük ve nefes darlığı çekerler.

Ancak çoğu zaman hastalık gelişmeye devam ediyor. İleri aşamalarda semptomlar daha şiddetlidir. Kandaki oksijen eksikliği siyanoz (Dudakların mavi rengi). Dinlenirken bile hastalar nefes almakta güçlük çekerler. Yük kapasitesi son derece sınırlıdır. Pulmoner dolaşımdaki artan basınç, sağ kalbe de baskı uygular.

Pulmoner fibrozun son aşaması bir "bal peteği akciğeridir", akciğer dokusu o kadar geriledi ki büyük ölçüde yerini bağ dokusu boşlukları aldı.

Bu konuyla da ilgilenebilirsiniz: Plevral mezotelyoma

Pulmoner fibrozun hastalık seyri

Pulmoner fibroz, tek tip bir klinik tablo değildir. Aksine, akciğerlerdeki bağ dokusunda bir artışın olduğu birçok hastalık için toplu bir terimdir. Bu nedenle hastalığın seyri genellikle çok farklıdır. Çoğunlukla, tetikleyici faktörü belirleyip ortadan kaldırıp kaldırmayacağınıza bağlıdır. Çoğu durumda nedensel bir tedavi olmasa ve bağ dokusunun yeniden şekillenmesi geri döndürülemez olsa bile, akciğer dostu bir yaşam tarzını teşvik etmek için erken teşhis önemlidir. Sigara içmek hastalığın seyrini büyük ölçüde hızlandırır. Pulmoner fibrozlu hastalar için mutlak nikotin yoksunluğu önerilir.

Ayrıca şunlarla da ilgilenebilirsiniz: Sigarayı Bırakın - Ama Nasıl?

İdiyopatik pulmoner fibrozun nedeni bilinmemektedir. Hastalık genellikle kronik olarak ilerleyicidir, bu da zamanla ilerlediği anlamına gelir. Semptomlar kötüleşir ve son aşamada hastalar istirahatte bile nefes darlığı çekerler. Uzun süreli oksijen tedavisi gereklidir. Pulmoner dolaşımdaki artan basınç, kalbin sağ yarısındaki stresi artırır. Hastalar daha sonra sağ kalp yetmezliğinden muzdariptir. Pulmoner fibrozisin son evresinde hastalar çok ağır hastalanıyor ve neredeyse hiç yataktan kalkamıyor. Son dönemdeki hastaların çoğu ölür.

Pulmoner fibroz ile yaşam beklentisi

Pulmoner fibrozun prognozu öncelikle nedenine bağlıdır. Tetikleyici biliniyorsa ve erken kapatılabiliyorsa, prognoz daha iyidir. Ancak ilerlemesini önlemek zor olan idiyopatik bir form ise prognoz kötüdür.

Temel olarak, pulmoner fibroz, genellikle yaşam kalitesinde önemli bir bozulmaya yol açan ciddi bir hastalıktır. Yaşam beklentisi de önemli ölçüde sınırlıdır. Ne yazık ki çoğu form için hala nedensel bir terapi bulunmadığından, genellikle tanıdan iki ila beş yıl sonradır. Bu nedenle akciğer nakli genellikle pulmoner fibrozlu genç hastalar için tek umuttur.

Bununla ilgili makalemizi okuyun: Pulmoner fibroz ile yaşam beklentisi

Bu son dönem pulmoner fibrozun neye benzediğidir

Terminal pulmoner fibrozlu hastalar çok ağır hasta. Çoğu ölür.
Hastalar yatalaktır. Dinlenirken bile nefes darlığı çekiyorsunuz. Dudakların rengi mavimsi renktedir (siyanoz). Fiziksel zorlanma artık pek mümkün değil. Tüm hastalar neredeyse her dakika ek oksijene bağımlıdır. Bu, uzun süreli oksijen tedavisinin bir parçası olarak evde de mümkündür.
Sağ kalpteki artan stres nedeniyle, hastalar ayrıca konjestif karaciğere bağlı bacak ödemi, boyun damar tıkanıklığı ve asitli sağ kalp yetmezliği semptomlarından muzdariptir. Akciğer nakli artık böyle bir aşamada mümkün değildir, bu nedenle çoğu hasta bu süreçte ölür.

Pulmoner fibroz bulaşıcı mı?

Hayır, pulmoner fibroz, virüs veya bakterilerden kaynaklanmaz. Bu nedenle enfeksiyon mümkün değildir.
Bununla birlikte, başka birinin yaptığı gibi asbest veya tozlu dumanı solursanız pulmoner fibroz gelişebilir. Bu zehirler herkesin ciğerlerine zarar verir. Bununla birlikte, pulmoner fibrozlu hastalarla temas bulaşıcı değildir. İdiyopatik formda bile, burada pulmoner fibrozun nedeni bilinmemektedir, daha çok genetik faktör düşünüldüğünde, bulaşıcı bir hastalık neredeyse imkansızdır.