ÇOKLU ENDOKRIN NEOPLAZI ERKEKLER TIP 2

sınıflandırma

Tip 2a: Tiroid bezinin C hücreli karsinomu ile her iki tarafta adrenal karsinomun kombinasyonu. Bu tip, vakaların yaklaşık% 70'inde görülür ve Sipple sendromu olarak da bilinir.
Tip 2b: Mukoza zarının adenomları (örneğin dil) ve dev bir kolon (megakolon) ile bir kolajen defektinin (Marfan sendromu) açık semptomları. Aynı zamanda, hastaların% 10'unda hala tiroid karsinomu ve yaklaşık% 50'sinde adrenal karsinom vardır.
Yalnızca FMTC: Yalnızca medüller tiroid karsinomu mevcuttur. Bu, MEN-2 vakalarının yaklaşık% 20'sinde görülür.

belirtiler

Tür-2a: C hücreli karsinom of tiroid klinik anormallikler olmadan uzun süre çalışır. Tedaviye dirençli ishal, hastaların yaklaşık 1 / 3'ünde geç bir semptomdur. Of the Adrenal tümör biriyle gider kronik yüksek tansiyon el ele.

Tür-2b:
Bu adam şu şekilde tezahür ediyor: Marfan Sendromu çok büyük eller ve ayaklar, gibi uzun kollar ve bacaklar. Damarlar da kollajen bozukluğundan etkilendiğinden, teşhis genellikle zaten konulmuştur. Ayrıca dilde küçük nöromalar görülebilir.

Teşhis

Daha güvenilir C hücreli karsinom tümör belirteçleri tiroid önemli ölçüde artar Kalsitonin. Ek olarak, adrenal korteks hormonlarında karşılık gelen bir tümörle bir artış var. Semptomlardan biri mevcutsa, tedaviyi mümkün olduğunca erken başlatmak için diğer tümörler daima aranmalıdır. Ek olarak, genetik teşhisler yapılmalıdır. aile eğilimi Erken tanınmak ve etkilenenleri buna göre tedavi etmek (çoklu endokrin neoplazi tip II).

terapi

MEN-2 tümörlerinin tedavisi, tümörlerin çıkarılmasına dayanır. C hücreli karsinomda tiroid bezi tamamen çıkarılır. Tiroid karsinomunun metastazları da tamamen çıkarılır. Çoklu endokrin neoplaziye yatkınlık durumunda aile taraması ile tiroid karsinomları çok erken dönemde tespit edilebilmekte ve hasta tiroid bezi alınarak iyileşebilmektedir. Sıklıkla her iki tarafta bulunan adrenal bez tümörü de tamamen çıkarılmalıdır. Bu nedenle operasyon, çoklu endokrin neoplazi için tek ve çok etkili tedavidir.

tahmin

Sporadik vakalarda ve bir ailedeki endeks vakalarda, bir tedavi genellikle mümkün değildir. Bununla birlikte, cerrahi, hastanın sağkalımını önemli ölçüde uzatabilir ve iyileştirebilir. Ancak aile taraması ile hastaları çok erken evrelerde ameliyat etmek ve böylelikle onları iyileştirmek mümkündür. Bununla birlikte, bu hastalarda çeşitli tümör belirteçleri yıllık olarak kontrol edilmelidir.