Kötü huylu hipertermi

Eş anlamlı

• Kötü huylu hiperpireksi,
• MH krizi

İngilizce: kötü huylu hipertermi

Giriş

Kötü huylu hiperterminin tam resmi, neredeyse sadece anestezi ile bağlantılı olarak ortaya çıkan çok ciddi bir metabolik dengesizliktir. Günlük yaşamda, belirli anestezik ilaçlarla temastan sonra kas hücresinin kalsiyum dengesindeki semptomsuz, yapısal bir bozukluk, kardiyak aritmiler, oksijen eksikliği, hiperasidite ve vücudun aşırı ısınmasıyla genel metabolizmanın büyük ölçüde bozulmasına yol açar. Sonuç olarak pıhtılaşma bozuklukları, kas hasarı, akciğerlerin aşırı hidrasyonu, böbrek yetmezliği, beyin ve sinir sisteminde hasar meydana gelebilir ve hastanın hayatını tehdit edebilir. Tedavi edilmeden bırakılırsa, böyle bir malign-hipertermi krizi vakaların% 70-80'inde ölümcüldür ve tutarlı ve erken tedavi yoluyla mortalite% 5'in altına düşürülebilir. Kötü huylu hipertermi için tetikleyici olmayan sonraki operasyonlarda diğer anestetikleri kullanabilmek için meydana gelen bir krizi belgelemek önemlidir.

Ayrıca şunu okuyun: Genel anestezik yan etkiler

Kötü huylu hiperterminin tanımı

Malign hipertermi, bu yatkınlığı olan hastalarda anestezi sırasında bazı ilaçlarla temas yoluyla vücudun enerji, oksijen ve asit-baz dengesinin bozulduğu büyük bir metabolik bozukluktur.

epidemioloji

Kötü huylu hipertermiye yatkınlık insidansının popülasyonda 1 / 10.000 civarında olduğu tahmin edilmektedir. Hastalığın tam resmi 250.000 ila 500.000 anestezide bir, şüpheli vakalar yaklaşık 1 / 30.000 anestezide ortaya çıkar. Daha genç erkekler genel olarak daha sık etkilenir.

Malign Hiperterminin Nedenleri

Kötü huylu hipertermi, günlük yaşamda semptomsuz kalan kas hücrelerinin kalsiyum dengesinin henüz tam olarak araştırılmamış bir bozulmasıdır.
Belirli tetikleyicilerle iletişim, v. a. Anestezi sırasında kasları gevşeten gazlı anestetikler ve ilaçlar, kas hücrelerinin kalsiyum dengesinde akut olarak meydana gelen bir düzensizliğe yol açar, bu da hücrelerin iç kısmının kalsiyum ile dolmasına neden olur.

Bu, enerji taşıyıcılarının, oksijenin ve sonuçta ortaya çıkan parçalanma ürünlerinin tüketilmesi yoluyla tüm organizma için geniş kapsamlı sonuçları olan kaslarda yüksek enerji yoğun süreçleri başlatır: Kaslarda tüketilen oksijen ve enerji taşıyıcıları, oksijen borcu nedeniyle artık diğer organlar tarafından kullanılamaz ve Ayrışma ürünleri vücudu aşırı asitlendirir, vücudun nefes almasını ve mineral dengesini bozar ve vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir, böylece organizmanın kontrol devreleri de bozulur ve kötü huylu hipertermiyi tetikler.

Tetikleyici maddeler nelerdir?

Kötü huylu hiperterminin tetikleyici maddeleri, yani bu işlevsel bozukluğu tetikleyebilecek maddeler şunlardır: inhalasyon anestezikleri, süksinilkolin ve kafein. İnhalasyon anestezikleri, ör. Sevofluran, anesteziyi indüklemek ve sürdürmek için kullanılır. Bir istisna, güvenli bir madde olan ve kötü huylu hipertermi için bir tetikleyici olmayan nitröz oksittir. Süksinilkolin, bazı durumlarda anestezi sırasında kullanılan ve en önemli tetik maddesi olan depolarize edici bir kas gevşetici maddedir. Stres de tetikleyici olabilir.

Neostigmine

Neostigmin bir Kolinesteraz inhibitörleri. Sinaptik yarıktaki asetilkolinin asetilkolinesteraz enzimi tarafından parçalanmasını engeller. Bu etki, anesteziyi indüklemek ve sürdürmek için kullanılan depolarize edici olmayan kas gevşeticilerin bir antagonisti olarak uygun hale getirir. Neostigmin örn. Anesteziden kaçarken veya kas güçsüzlüğünü gidermek için kullanılır myastenia gravis. Depolarize edici olmayan kas gevşeticiler, süksinilkolin gibi depolarize edici ajanların aksine, malign hipertermi için tetikleyici maddeler olmadığından, burada neostigmin kullanılmamaktadır.

Malign Hiperterminin Belirtileri

Kötü huylu hiperterminin başlangıcının erken ancak spesifik olmayan belirtileri, anestezi sırasındaki kardiyak aritmilerdir. Hastanın solunan havasında karbondioksit içeriğinin artması ölçülebilir ve zamanla kas sertliği oluşur (katılaşma) vücudun her yerinde. Kalp atış hızı arttıkça kan basıncı düşer ve hastanın dolaşımı dengesiz hale gelir. Vücut ısısında güçlü bir artış ancak nispeten geç gerçekleşir.

Kötü huylu hiperterminin ilerleyen seyrinde, krize yatkın kaslardaki hücre ölümü, kanda potasyum yüklenmesine yol açar ve bu da kardiyak aritmilere, vücuttaki oksijen borcuna ve yetersiz solunum hiperasiteye yol açabilir. Komplikasyonlar böbrek yetmezliği, solunum yetmezliği, kardiyovasküler yetmezlik veya beyin şişmesini içerebilir.

Teşhis

Anestezi altındaki hastalar, aletler kullanılarak kapsamlı bir şekilde izlenir ("monitoring“), Anestezistler kötü huylu hipertermiye çok dikkat ederler. Kötü huylu hiperterminin erken bir belirtisi, ekshale edilen havadaki artan karbondioksit içeriğidir; kan gazı analizinde aşırı asitlenme belirtileri tespit edilebilir. Kötü huylu hipertermi krizinden şüpheleniliyorsa, acil müdahale ve teşhis çok önemlidir.

Bir ameliyattan önce kötü huylu hipertermiye yatkınlığı açıklığa kavuşturmak için şu anda laboratuvarda alınan bir kas örneğini incelemek için tek özel seçenek mevcuttur. Ancak bu küçük bir operasyon gerektirdiğinden (Kas biyopsisi) gereklidir, bu yöntem kapsamlı test / teşhis için uygun değildir.

terapi

Tetikleyici maddenin tedariğinin derhal durdurulması ve tedavi için en büyük önemi belki. başka bir anestezi prosedürüne geçiş.
İlaç dantrolen uygulanarak hastalık mekanizması durdurulabilir. Halihazırda devam eden bir operasyon mümkün olan en kısa sürede bitirilmelidir. Oksijen arzı artırılır, gerekirse vücudun asitlenmesi ve kalp ritim bozuklukları ilaçla tedavi edilebilir. Tutarlı, erken terapötik eylem sayesinde, malign hipertermi krizindeki ölüm oranı neredeyse sıfıra indirilebilir.

tahmin

Kötü huylu hipertermi, anestezi altında ciddi, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir olaydır. Bununla birlikte, MH hastalarıyla ilgili klinik deneyim, kötü huylu hipertermiye yatkınlıktan şüpheleniliyorsa tetiksiz anestezi uygulama olasılığı, kararlı terapötik eylem ve izleme ve yoğun bakım seçeneklerinin iyileştirilmesi, tedavi edilmemiş yüksek ölüm oranını büyük ölçüde artırmak mümkün olmuştur. azaltmak için.

Bir hasta, önceki operasyonlar sırasında kötü huylu hipertermiden şüphelenirse, bu durum iyi bir şekilde belgelenmeli ve hasta, gelecekteki operasyonları planlarken anesteziste bilgi verebilmesi için bu konuda bilgilendirilmelidir.

Kötü huylu hiperterminin sonuçları (metabolik dengesizlikler, kardiyak aritmiler, vücudun aşırı ısınması gibi) esas olarak bir operasyon sırasında tetikleyici maddeler (anestetikler) denen maddelerin uygulanmasından kaynaklanır. Bu nedenle, kötü huylu hipertermi tedavisinde, daha fazla hasarı önlemek için tetikleyici maddenin derhal kesilmesi ilk önceliktir. Kötü huylu hipertermi esas olarak artan bir kalsiyum salınımına neden olduğundan, bu mümkün olduğunca çabuk durdurulmalıdır. Bir operasyon sırasında bir raydan çıkmanın ilk belirtileri ortaya çıkarsa (kardiyak aritmi, vücudun aşırı asitlenmesi), kötü huylu hiperterminin kas gevşeticilerle (özellikle dantrolen) hemen tedavisi çok önemlidir. Bu ajanlar kalsiyum kanallarını tıkayarak çok fazla kalsiyumun hücreye girmesini engeller. Bu, metabolik düzensizliği ve kasların kramplarını en aza indirir. Ek olarak, ısıdaki muazzam artış önlenir.

Kötü huylu hiperterminin tedavisi için acil uygulama hayati önem taşıdığından, artık Alman ameliyathanelerinde böyle bir çarenin erişilebilir olması zorunludur. Son yıllarda bu, giderek daha az insanın kötü huylu hipertermiden ölmesine neden oldu. Yine de genetik bir yatkınlığınız varsa, ilk etapta kötü huylu hipertermi gelişmemesi için “klasik tetikleyici maddeler” (anestetikler) uygulamasından kaçınmalısınız. Bu nedenle, ailede bilinen bir hastalık varsa, ameliyat riski olup olmadığını belirlemek için bir test yaptırılması tavsiye edilir. Kötü huylu hipertermi riski varsa operasyon sırasında tetikleyici maddeler kullanılmaz. Bunun yerine, sözde total intravenöz anestezi (TIVA) için araçlar kullanılır. Burada anestezik olarak nitröz oksit veya depolarizan olmayan kas gevşeticiler kullanılabilir. Amaç, ameliyat sırasında hastaya sürekli olarak propofol gibi uyku hapları ve ağrı kesiciler (opiatlar gibi) enjekte etmektir. Bu, tetikleyici bir madde kullanmadan tüm operasyon boyunca ağrı ve bilinçsizliği garanti eder. Böylelikle malign hipertermili hastalarda anestezik olarak tetikleyici maddelerle ameliyat edilmedikleri sürece ameliyat riski artmaz.

Dantrolen gibi kas gevşetici maddelerin anında uygulanmasına rağmen, metabolizmada (daha az da olsa) bir raydan çıkma söz konusudur. Bu, diğer şeylerin yanı sıra vücudun asitlenmesini içerir (asidoz) yanı sıra artan konsantrasyon karbon dioksit (CO2) kanda. Her ikisi de vücuda zararlı olduğundan, malign hiperterminin tedavisi için% 100 oksijen ile inhalasyon kullanılır ve hastanın ventilatör yoluyla daha fazla nefes almasına izin verilir, böylece daha fazla CO2 ekshale edilir ve aynı zamanda vücuda daha fazla O2 verilir. Bu, oksijen eksikliğine karşı çalışır (oksijen yetmezliği) karşısında. Vücudun asitleşmesine alkali bir ajanın enfeksiyonundan kaynaklanır (örneğin Sodyum bikarbonat) karşı koydu.

Kan pıhtılaşmasının bozulmasını önlemek için, kötü huylu hipertermi tedavisinde de sıklıkla kullanılır. heparin. Bu çare, kanın tamamen pıhtılaşmamasını sağlar. Böylece kan topaklanmaz ancak sıvı kalır. Bu özellikle biri için önemlidir Trombüs oluşumu önlemek ve olası damar tıkanıklığı kaçınmak. Böbrek fonksiyonu da kötü huylu hipertermi riski altındadır. Buradaki en önemli şey şu ki Crush sendromu kaçınmak. Ezilme sendromunda, artmış atak nedeniyle oluşur. myoglobin bir Böbrek yetmezliği. Miyoglobin, diğer şeylerin yanı sıra, hasarlı kaslardan giderek daha fazla salınır. Kötü huylu hipertermi için bir tedavi olarak, üriner ilaçların uygulanması (Diüretik) önemli. Kötü huylu hipertermide metabolik raydan çıkma sırasında vücut ayrıca daha fazla ısı oluşturur. Bunu en aza indirmek için vücut hafifçe soğutulur (örneğin soğuk havlularla). Operasyon sırasında kardiyak aritmiler (özellikle artmış kalp atışı) meydana geldiğinden, kardiyak aktivite ve kan basıncının izlenmesi başka bir tedavi önlemidir ve bunun için hastalar genellikle yoğun bakım ünitesine sevk edilir.