hematoloji

genel bakış

Hematolojinin tıbbi alanı - kan çalışması - kandaki tüm patolojik değişikliklerle, altta yatan nedenlerle ve bunlardan kaynaklanan semptomlarla ilgilenir.

farklılaştırma

Hematoloji-onkoloji farklı kan kanseri türleriyle ilgilenir (lösemi) ve kan hastalıkları gibi ilgili hastalıklar Kemik iliğihem kötü huylu Lenf düğümü değişiklikleri.

Hemostaseology patolojik değişiklikleri tedavi eder Kanın pıhtılaşmasıile olanlar arasında olmak Kanama eğilimi (hemorajik diyatezi) - yani çok az pıhtılaşması olan ve aşırı pıhtılaşma eğilimi olanlar (TROMBOFİLİ) - yani çok fazla pıhtılaşma - farklılaşır. Kanın pıhtılaşma kabiliyetinin azalması, yavaş yavaş durdurulan iç ve dış kanamanın bir sonucu olarak kan kaybına yol açar; bu, ciddiyet derecesine bağlı olarak, küçük yaralanmalardan (küçük travma) veya hatta dış etkilerden kaynaklanır.

bir pıhtılaşma kan dolaşımında pıhtıların oluşmasına ve korunmasına yol açar (Trombusların), bu daha sonra yerel olarak veya kan dolaşımı tarafından taşındıktan sonra damarları bloke edebilir (Tromboembolizm) ve böylece aşağı akış dokusunun beslenmesini önler.

Üçüncü çalışma alanı - özel bir isim olmaksızın - aneminin araştırılması, teşhisi ve tedavisidir (anemi) aramak. Bununla birlikte, bu genellikle - adının yanıltıcı bir şekilde önerdiği gibi - genel olarak kan eksikliği değil, daha çok kanın oksijen için yetersiz taşıma kapasitesidir. Anemi, kalbin pompalama kapasitesine rağmen kanın düzgün çalışamamasıdır. akciğeryeterli vücut oksijen tedarik.

Nihayetinde, savunma ile ilgili (immünolojikBağışıklık hücrelerinin konsantrasyonundaki değişiklikler gibi kandaki değişiklikler (Lökositler) ve Akut faz proteinleri, tıp öğretimi ve araştırmasının bu alt alanında.

Bununla birlikte, tıbbi uygulamada, bu hematoloji alt gruplarının katı bir alt bölümü, çoğu (yaygın) hastalık gibi, genellikle yalnızca sınırlı bir ölçüde yararlıdır. akut ve kronik kan kanserleri (Lösemi) ayrıca anemiye, kanın pıhtılaşma kabiliyetinde değişikliklere ve bağışıklık hücrelerinin (lökositlerin) miktarında ve akut faz proteinlerine neden olabilir.

belirtiler

Kanın kanserli (onkolojik) hastalıklarında, immün yetmezlik, anemi veya pıhtılaşmadaki değişiklikler gibi alt tipe özgü semptomların yanı sıra, çeşitli alternatif hastalıkların da ifadesi olabilecek ateş, gece terlemeleri, halsizlik, kilo kaybı ve yorgunluk gibi sözde genel semptomlar da vardır. Hodgkin lenfomada alkol içtikten sonra lenf nodu şişmesi ve lenf nodu ağrısı gibi diğer semptomlar veya multipl miyelom olarak adlandırılan kemik ağrısı ve böbrek hasarı (sonuçlarıyla birlikte), deneyimli doktoru çok hızlı bir şekilde doğru yola sokan oldukça net klinik tablolardır.

Kan pıhtılaşması azalmış pıhtılaşma bozuklukları (hemorajik diyatezi) durumunda, iki alt tip arasında bir ayrım yapılır. Hastalık, kan trombositlerinin (trombositlerin) işlevinde veya sayısında bir azalmaya dayanıyorsa, bu kendini esas olarak deride iğne başı kanaması (peteşi), burun kanaması (burun kanaması) ve uzamış bir adet dönemi (menoraji) gibi sözde trombositik kanamada gösterir. Sorun pıhtılaşma faktörlerinin bir eksikliği veya arızası ise, plazmatik kanamalar (morluklar (hematom), kas ve eklem kanaması (hemartroz) gibi) beklenebilir. Ciddiyetine bağlı olarak, gastrointestinal sistemde dışkıda veya üzerinde kan bulunan kanama mümkündür.

Artan pıhtılaşma ile birlikte pıhtılaşma bozuklukları (trombofili) durumunda, semptomlar, bir pıhtı (trombüs) bir damarı tıkadığında ve bu durumda alttaki doku oksijenle (ve şeker gibi diğer şeyler) yetersiz veya yetersiz olarak beslendiğinde ortaya çıkar. Doku hasarı, metabolik ürünlerin uzaklaştırılmamasından da zarar görebilir. Yetersiz beslenen doku kas ise, ağrı ve kramplar beklenebilir. Sürüklenen bir pıhtı (emboli) kalpte (miyokardiyal enfarktüs), beyinde (apopleksi) ve akciğerlerde (pulmoner emboli) daha fazla hasara neden olur. Daha büyük bir damardaki, örneğin bacaktaki bir pıhtı (bacak damar trombozu) şişlik ve ağrıya neden olur.

Aneminin (anemi) nedenine bağlı olarak, birçok başka semptom da düşünülebilir, ancak bu, özellikle nefes darlığı (nefes darlığı) ile birlikte daha hızlı bir nabız (taşikardi) uygulandığında yorgunluğa ve zayıf konsantrasyona ve kas güçsüzlüğüne yol açar ve kalp atışını fark edilir hale getirebilir ( Çarpıntı). Ek olarak, anemik hastalar genellikle soluktur ve soğumaya ve bazen de mavimsi uzuvlarda (siyanoz) eğilim gösterirler. Dudaklar ve dil de sıklıkla bu şekilde renklendirilir.

Enflamatuar bir süreç anlamında vücudun tepkisi olarak anlaşılması gereken kandaki değişiklikler kendilerini yorgunluk, halsizlik ve ateşle ifade edebilir.

nedenleri

Hemato-onkolojik hastalıklar her zaman kan hücrelerinin oluşumu ve çoğalmasındaki düzensizliğe dayanır. Bu düzensizlik, moleküler genetik karşılığını, etkilenen hücreyi patolojik üremeye teşvik eden bir genetik değişimde (mutasyon) bulur.Bu genetik değişikliğe kansere neden olan maddeler, radyasyon veya doğuştan gelen bir eğilim (yatkınlık) neden olabilir. Kanserin gelişimi her zaman çok sayıda faktörden etkilenen çok aşamalı bir süreçtir. Kanser hücrelerinin dejenere olma eğiliminin artmasına ek olarak, özellikle gerekli olan, dejenere olan hücreleri tanımlama ve onları dolaşımdan çıkarma görevini yerine getirmeyen etkisiz bir bağışıklık sistemidir.

Bir savunma hücresi kemik iliğinin dışında (bir lenf düğümünde) dejenere olursa, birçok alt türü bilen bir lenf düğümü kanserinden (lenfoma) söz edilir. Sorun, türüne bağlı olarak kemik iliğinin kendisindeyse, kan kanserinden (lösemi) veya birçok alt türü içeren sözde miyelodisplastik veya miyeloproliferatif sendromlardan söz edilir. Doğuştan genetik değişiklikler (mutasyonlar) da mümkündür, ancak çok nadirdir.

Doğuştan olan ve edinilmiş pıhtılaşma bozuklukları arasında bir ayrım yapılır. Konjenital pıhtılaşma bozuklukları, kalıtsal genetik kusurlara dayanır, plazmatik hastalıklar (koagülopatiler) arasında en yaygın temsilciler hemofili A ve B'nin yanı sıra Von Willebrand-Jürgens sendromudur, trombositik hastalıklar (tirrombopatiler) arasında çok nadir Bernard-Soulier sendromu ve ayrıca çok nadir Glanzmann-Naegeli hastalığı. Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (Osler hastalığı) biraz daha yaygındır.

Plazmatik pıhtılaşmanın kazanılmış bozuklukları çoğunlukla K vitamini eksikliğinden kaynaklanır (genellikle tıbbi olarak indüklenir, ancak aynı zamanda yetersiz beslenme veya emilim bozuklukları nedeniyle). Vücudun bağışıklık sistemine kendi pıhtılaşma faktörlerine tepki vermesi veya aşırı tüketime bağlı faktör eksikliğinden kaynaklanması daha az yaygındır. Hastalıklı bir karaciğerde yetersiz koagülan üretimi (sentezi), pıhtılaşma faktörü eksikliğini de açıklayabilir. Sözde Purpura-Schoenlein-Enoch, muhtemelen enfeksiyonlar veya ilaçlarla tetiklenir.

Trombosit pıhtılaşmasının önemli edinilmiş bozuklukları, her şeyden önce, vücudun kendi trombositlerine yönelik bir otoimmün hastalık olan immün trombositopeni ve heparin tedavisi sırasında bir immün reaksiyonun meydana geldiği heparin kaynaklı trombositopenidir. Burada iki tür arasında bir ayrım yapılır, tip 2 çok daha tehlikelidir. Büyümüş bir dalağa (splenomegali) yol açan başka bir hastalık, komplikasyonlara (hiperspenizm) bağlı olarak kan trombositlerinin (trombositler) sayısının azalmasına neden olabilir. Asetilsalisilik asit (ASA, aspirin) ve steroidal olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler) grubunun ilgili maddelerinin alımı kan trombositlerinin işlevselliğini geri döndürülemez şekilde sınırlar. Sadece günler içinde oluşan yeni trombositler tekrar tamamen işlevseldir.

Anemi, birçok olası nedeni olan bir hastalıktır. Hacim eksikliği (gerçek kan kaybından sonra), bir kan bozukluğu (hemoliz) - oksijen için taşıyıcı protein (hemoglobin) içeren kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) yok edilmesi, kırmızı kan hücrelerinin içinde bulunduğu bir dağılım bozukluğu nedeniyle kabaca bir ayrım yapılır. genişlemiş bir dalak ve bir eğitim bozukluğu. Bir kan bozukluğunun nedeni de kusurlu kırmızı kan hücreleri veya bulaşıcı hastalıklar, ilaçlar, otoimmün hastalıklar vb. Olabilir. Eğitimsel bir bozukluk genellikle bir eksiklikten (demir, folik asit veya B12 vitamini), ayrıca kronik böbrek yetmezliği veya kanserli bir hastalıktan (doğrudan aplastik anemi, miyelodisplastik sendrom veya bir tümör gibi kan yapıcı sistemle ilgili) neden olabilir.

Bir enflamatuar reaksiyon anlamında kan sayısındaki bir değişiklik, bir enfeksiyon, bir otoimmün hastalık, aynı zamanda bir tümör hastalığı veya yaralanma veya ameliyatla tetiklenebilir.

Teşhis ve tedavi

Tıbbi bir araştırmanın bilinçli uygulanmasına ek olarak (anamnese) ve muayene genellikle hastanın kanının hematolojik hastalıklar için gerekli olan laboratuar testleridir. Bazı durumlarda, ancak özellikle hemato-onkolojik bir hastalıktan şüphelenildiğinde, biri Kemik iliği muayenesi gereklilikten. Bu amaçla lokal anestezi altında iğneyle kan oluşturan dokudan, genellikle iliyak krestten doku örneği alınır. Kemik iliği çeşitli boyama teknikleri kullanılarak mikroskop altında alınmış ve incelenmiştir.

Hematolojik hastalığın nedenine bağlı olarak, terapötik önlemlerin türü ve kapsamı büyük ölçüde değişir. Basit iken Demir eksikliği anemisi genellikle demir takviyeleri eklenerek tedavi edilebilir, bazen kanserli (onkolojik) hastalıklar için karmaşık kombinasyon tedavileri gereklidir. Öyleyse kan kanserleri ile gel (LösemilerHer şeyden önce çok ilaçlı kemoterapi ve kök hücre nakli düşünülmelidir, lenfomalar da radyolojik radyasyon ve cerrahi ile tedavi edilebilir.

Genel olarak, altta yatan hastalığı ele almak için hiçbir şey yapmayan semptomatik tedaviler ile altta yatan sorunu çözen nedensel terapiler arasında her zaman tutarlı bir ayrım yapılmalıdır. Özellikle çok sayıda kalıtsal hastalık için bu, muazzam araştırma ilerlemelerine rağmen bugün hala mümkün değildir.

tahmin

Prognoz ayrıca büyük ölçüde altta yatan hematolojik hastalığa da bağlıdır. Bazıları gibi Demir eksikliği anemisi, zararsız ve tedavisi kolay, şiddetli hemato-onkolojik hastalıklar gibi diğerleri, hasta için yaşam kalitesi ve süresinde önemli azalmalar anlamına gelebilir.