Kanama bozukluğu

Giriş

Dünya çapında yaklaşık 5.000 kişiden birinde kanama bozukluğu var. Teknik terimlerle pıhtılaşma bozukluğu denir Koagulopati. Kanama bozukluğu iki yönde gelişebilir. Bir yandan aşırı pıhtılaşma meydana gelebilir. Kan kalınlaşır, bu nedenle kan pıhtılaşması riski vardır, örn. Tromboz veya embolizmlerpıhtıların taşınmasından kaynaklanan artış artar. Öte yandan, kanın pıhtılaşması çok zayıf olabilir. Artan kanama riski dır-dir. Dünya çapında, nüfusun yüzde birinden fazlası, artan kanama riskiyle birlikte bir kanama bozukluğundan muzdariptir.

İçinde Pıhtılaşma / hemostaz karmaşık bir işlev zinciridir. Başlangıçta, kanamayı en aza indirmek için yerel kan damarlarında bir daralma vardır. Trombositler daha sonra yarayı hızla kapatmak için bir araya toplanır. Trombosit kompleksi daha sonra fibrin iplikleriyle tekrar stabilize edilir. Fibrin iplikleri, toplam 12 koagülasyon faktörünün etkileşiminden kaynaklanır. Kan pıhtılaşması, her biri kusurlara ayrı ayrı duyarlı olan birçok farklı bileşene dayanmaktadır, bu nedenle çeşitli yerlerde hatalar ortaya çıkabilir. Sonunda, birçok farklı hastalık bir kanama bozukluğuna neden olabilir.

Ayrıca şunu okuyun: Kanın pıhtılaşması

belirtiler

Pıhtılaşma bozukluğu olan hastalar esas olarak sık görülen morluklardan etkilenir (Kanamalar) üzerinde. Hafif bir şişlikle bile üzerlerinde bir çürük görünebilir. Morluklar genellikle üst kollar veya sırt gibi daha sıra dışı yerlerde görülür. Çürüklere ek olarak ciltte başka kanama belirtileri de vardır. Bunlar her şeyden önce sözde içerir Peteşilere. Bunlar, tipik olarak kan pıhtılaşma bozukluğu olan kişilerde ortaya çıkan, ciltte veya mukoz membranlarda çok küçük noktasal kanamalardır. Bazen cilt kanamaları daha büyük olabilir ve kızarıklığa benzeyebilir. Bu durumda biri konuşulur domuz vebası.

Ayrıca küçük bir kesik gibi kanamalar daha uzun sürer çünkü vücut kanamayı pıhtılaşma bozukluğu nedeniyle sağlıklı bir insanda olduğu kadar çabuk durduramaz. İkincil kanama genellikle gerçek kanama zaten durduğunda meydana gelir. Ayrıca pıhtılaşma bozukluğu olan kişilerde sık sık burun kanaması veya diş eti kanaması olması tipiktir. Bu nedenle pıhtılaşma bozukluğu olan hastalar genellikle diş tedavisi sırasında durdurulması zor olan aşırı kanamayla fark edilir. Kadınlarda artan ve uzamış adet dönemleri de fark edilebilir. Kanama eğiliminin artması nedeniyle ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir, örneğin artmış serebral hemoraji veya eklem kanaması riski vardır. Semptomların görünümü büyük ölçüde değişir ve hastalığın türüne ve ciddiyetine bağlıdır. Örneğin, bazı hastalar kaza veya benzeri bir olay geçirene kadar semptom yaşamazken, diğerleri günlük yaşamda semptomlar yaşar.

Bu makale de ilginizi çekebilir: Hemostaz - Kanamayı durdurmanın en hızlı yolu

Kanama eğiliminiz arttı mı? Deride noktasal kanamalar var mı? Belki de şikayetlerinizin arkasında Werlhof hastalığı vardır. Bununla ilgili daha fazla bilgiyi şu adreste okuyun: Werlhof hastalığı - tedavi edilebilir mi?

Çok fazla kan pıhtılaşması varsa, semptomlar genellikle yalnızca biri halihazırda tromboz oluşmuştur. Trombozlar genellikle alt bacak damarlarında ortaya çıkar. Kan pıhtısı kan akışını kısıtlar ve bacakta ağrıya neden olur. Ağrı ilerledikçe ağrının şiddeti artar ve bacak şişer ve ısınır. Kan pıhtılaşmasının artması durumunda, akciğer damarlarına yayılan bir pıhtı da oluşabilir. Pulmoner emboli gel. Tipik semptomlar nefes darlığı ve kalp krizine benzer göğüs ağrısıdır. Kural olarak, pıhtılar venöz damar yatağında ortaya çıkar, ancak arteriyel sistemde de meydana gelebilir. Bu durumda pıhtı oluşumu kalp krizi veya felce de yol açabilir.

çürükler

çürükler (Lafta Kanamalar) bir şok veya darbeden sonra ortaya çıkar. Küçük bir kan damarı hasar görür, böylece kan dışarı sızar ve çevresindeki dokuda toplanır ve orada pıhtılaşır. Bir çürük kaldı. Sağlıklı insanlarda bu lekenin iki ila üç hafta sonra tamamen çıkması gerekir. Kan pıhtılaşması azalırsa, hafif şişlikler bile ciddi morarmalara neden olur. Kanama varsa, kanama daha uzun sürecek ve dokularda daha fazla kan birikerek morluk daha ciddi görünebilir.

nedenleri

Azalmış pıhtılaşma ile ilişkili hastalıklar arasında, nedeni kan trombositlerinin arızalanması olan hastalıklar vardır (Trombositler) dır-dir. Fonksiyonel trombositler kanın pıhtılaşmasının ilk bölümünün temelini oluşturur, kanama hücre birikimi ile sınırlanır. Trombosit bozukluklarında, bir arıza veya trombosit eksikliği olabilir. Genellikle örneğin doğuştan veya otoimmün olabilen bir eksikliktir. Özel ilaçlar da tetikleyebilir. Kandaki trombosit pıhtılaşma bozukluğunun varlığı için tipik olan, küçük nokta biçiminde deri ve mukoza zarı kanamalarının (Peteşilere).

Kandaki trombosit eksikliğine ek olarak, pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin de bir pıhtılaşma bozukluğunu tetiklediği bilinmektedir. Bu, doğuştan veya edinilmiş bir form olabilir. Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği varsa, genellikle artmış morluk ve hatta kaslara kanama insidansı vardır. Karaciğer, pıhtılaşma faktörlerinin üretiminden sorumlu olduğu için, karaciğer hastalıkları da pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine yol açabilir. Karaciğerin belirli pıhtılaşma faktörlerini üretmesi için K vitamini de gerekli olduğu için, örneğin yiyeceklerle birlikte K vitamini alımının azalması nedeniyle K vitamini eksikliği kanama eğiliminde artışa neden olur. K vitamininin etkisi ayrıca ilaçlar veya hastalıklarla etkisiz hale getirilebilir.

İki hemofili hastalığı genellikle doğuştan faktör eksikliği ile bilinir. (Hemofili A ve B), hangi faktör 8 (XIII) veya faktör 9 (IX) eksiktir. Diğer pıhtılaşma bozuklukları ile karşılaştırıldığında bu nadir görülen bir hastalıktır. Hemofili A, hemofili B'ye kıyasla çok daha yaygındır. Her iki hemofili formu da yüksek kanama riski ile ilişkilidir, bu nedenle hastaların yaşamı tehdit eden durumlardan kaçınmak için yaşam tarzlarını hastalığa adapte etmeleri gerekir. Çoğunlukla eksik pıhtılaşma faktörünün değiştirilmesi (ikame edilmesi) gerekir. Kalıtım türünden dolayı (X'e bağlı resesif), esas olarak erkek çocukları etkiler. Kız çocuklar / kadınlar çok nadiren hastalığa yakalanırlar, ancak genellikle taşıyıcıdırlar (sözde İletkenler) hastalık. Nüfusun yaklaşık yüzde birinde ortaya çıkan en yaygın konjenital pıhtılaşma bozukluğu von Willebrand sendromudur. Bu hastalıkta hiçbir pıhtılaşma faktörü eksik değildir, ancak kan trombositlerinin birikmesi için önemli olan von Willebrand faktörü olarak adlandırılan faktör eksiktir. Hemofili hastalarının (hemofili) aksine, etkilenenler yaşam tarzlarında daha az kısıtlıdır.

Pıhtı oluşumuna yol açan aşırı pıhtılaşmanın (trombofili) birçok kazanılmış nedeni vardır. Bunlar genellikle yaşam tarzınızı değiştirerek değiştirilebilecek nedenlerdir. Pıhtılaşmanın artması için risk faktörleri arasında hormonal kontraseptif kullanımı, gebelik, yatalak olma veya uzun uçuş nedeniyle uzun süre hareketsiz kalma, yüksek nikotin tüketimi ve obezite sayılabilir. Risk faktörleri varsa ve zaten bir tromboz meydana gelmişse, Marcumar gibi tromboz profilaksisi sıklıkla reçete edilir. Genetik hastalıklar da tromboz eğiliminin artmasını tetikleyebilir. Bu hastalıklar arasında faktör V Leiden mutasyonu, antitrombin eksikliği ve protein C ve protein S eksiklikleri bulunur.

Aşağıdaki konuyla da ilgilenebilirsiniz: hemofili

Faktör 5 (V)

Pıhtılaşma faktörü 5 (V), trombin gelişimini destekler. Trombin, damar duvarındaki yaraya bağlanan kan trombositlerini stabilize eden fibrin iskelesinin oluşumu için önemlidir. Protein C aktif formunu inhibe eder. Faktör 5 geninde bir mutasyon varsa, hastalık gelişir "Faktör 5 rahatsızlığı". Bu, baskın bir kalıtım biçiminde miras alınan kalıtsal bir hastalıktır.

(Bu arada hastalık adına "acı çekmek" kelimesi "acı çekmek" fiilinden değil, hastalığın keşfedildiği Hollanda'nın Leiden kentinden geliyor). Mutasyon, pıhtılaşma faktörünün 5 (V) yapısını minimum düzeyde değiştirir, böylece antagonisti, normalde faktör 5 (V) 'e bağlanan ve aşırı pıhtılaşmayı önleyen C proteini artık faktör 5 ile düzgün bir şekilde etkileşime giremez. Sonuç olarak, kan daha kolay toplanır (pıhtılaşır), böylece Artmış tromboz riski dır-dir. Trombozlar genellikle venöz damarlaroksijensiz kanı kalbe geri taşıyan. Hastalığın ne kadar şiddetli olduğu, hastalıklı geni her iki ebeveynden ve dolayısıyla sözde bir gen alıp almadığınıza bağlıdır. homozigot taşıyıcı veya yalnızca bir ebeveynden (sözde heterozigot taşıyıcı). Yalnızca heterozigot bir taşıyıcıysanız, tromboz riski yaklaşık% 10 artarken, homozigot taşıyıcıların riski 50-100 kat artar.

Hastalık nasıl teşhis edilir? Hastalar genellikle kendileri için ortalamanın üzerinde olmasıyla göze çarpmaktadır. genellikle tromboza geliyor. Trombozlar da genç yaşta ortaya çıkar. Bu durumlarda, bir faktör V Leiden mutasyonu her zaman bir hematolog (kan üzerinde çalışan bir doktor) tarafından dışlanmalıdır. Dahası, çoğunlukla başkaları var Ailenin üyeleri de hastalandıyani bu durumda erken açıklama mantıklı. Mutasyon, pıhtılaşma süresi belirlenerek belirlenir. Normalde, aktif protein C eklenerek pıhtılaşma inhibe edilmelidir. Factor V Leiden'da durum böyle değil. Bu inceleme olumlu ise genetik inceleme izler. Kalıcı ilaç tedavisi prensip olarak gerekli değildir. Tromboz profilaksisi, yalnızca bir tromboz durumunda veya uzun mesafeli uçuş gibi diğer koşullar nedeniyle tromboz riski arttığında reçete edilir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi şu adreste bulunabilir: Faktör 5 acı çekmek

Protein S eksikliği

Protein S pıhtılaşma sisteminde önemli bir faktördür. Pıhtılaşma kaskadı içinde devralır Bir kofaktörün görevi ve C proteinini aktive eder.. İki protein birlikte bir oluşturur karmaşıkkim aktive etti Pıhtılaşma faktörleri V ve VIII inaktive. Daha sonra bunu takip eder daha az fibrin üretilecek. Böylece pıhtılaşma zayıflar.A nedeniyle eksik protein S genetik kusur veya karaciğerde çok az üretilirse, bu tüm pıhtılaşma sistemini etkiler. S proteininden beri K vitamini bağımlı çok az olması nedeniyle kusur olabilir K vitamini ortaya çıkmak. Karaciğer hastalığı gibi iltihap veya kronik arıza buna yol açabilir. Diğerleri de genetik hastalık türleri mümkün. Yani toplam protein S normal sınırlarda olabilir, ancak düzgün çalışmayabilir. Yüzünden Protein S eksikliği olacak mı Protein C etkinleştirilmedi ve bu daha sonra Faktör V ve VIII devre dışı bırakmayın. Pıhtılaşma daha sonra mantıklı çalışır Takviyeli bu da kanı daha eğilimli hale getirir Kan pıhtıları geliştirmek. Hastaların kan pıhtısı oluşturma eğiliminin artması nedeniyle yaşa ve duruma göre değişmeleri gerekir. kan inceltici ilaçlar önleme için al.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi şu adreste bulunabilir: Protein S eksikliği

Faktör 7 (VII)

Pıhtılaşma faktörü 7 (VII), aynı zamanda prokonvertin olarak da bilinir ve pıhtılaşma kademesinde önemli bir rol oynar. Faktör 7 (VII) eksikliği denir Hypoproconvertinemia belirlenmiş. Hastalığın, hemofili (kan hastalığı) ile benzer semptomlarla artan bir kanama eğilimi vardır. Faktör 7 (VII) eksikliği kalıtsal olabilir, ancak zorunlu değildir. Faktör 7 (VII) eksikliğinin kalıtım şekli çekiniktir, bu da hastalığın ortaya çıkması için her ebeveynden kusurlu bir genin miras alınması gerektiği anlamına gelir. Faktör 7 (VII), karaciğerin K vitaminine bağlı olarak ürettiği pıhtılaşma faktörlerinden biri olduğundan, bir K vitamini eksikliği de faktör 7 (VII) eksikliğine yol açabilir. Bu faktörün aktivitesi ameliyat sırasında artarak pıhtılaşmanın artmasına neden olabilir.

Teşhis: testler

Hasta pıhtılaşma bozuklukları ile ilişkili tipik semptomları doktora anlatırsa, çeşitli testler başlatılabilir. Her durumda bunun için kan alınmalı ve incelenmelidir.

Kan içinde o zaman Trombosit sayısı (Trombositler) Belirlenebilir. Bu, aslında her kan örneğinde rutin olarak kontrol edilen standart bir değerdir. Genellikle bir kanama bozukluğu, yalnızca bir kanamanın parçası olarak ortaya çıkar. Rutin kan testi yanlışlıkla tanındı.

Kan trombositlerini belirlemeye ek olarak, hala özel pıhtılaşma testleri gerçekleştirilecek. Bu bağlamda, INR değeri, PTT ve PTZ zamanı belirlenir, ki bu da sonuçta büyük ölçüde Pıhtılaşma zamanı karşılık gelir. Örneğin bu muayeneler, operasyonlar veya diğer müdahaleler öncesinde standart olarak yapılmaktadır. Sapmalar varsa, bu bir kan pıhtılaşma bozukluğunun ilk göstergesidir, ancak belirgin bir değer nedeniyle kesin nedeni henüz net olarak belirlenemez. Hangi değerin artırıldığına bağlı olarak neden zaten daraltılabilir. Hangi pıhtılaşma faktörünün eksik olduğunu veya kan trombositlerinde bir işlev bozukluğu olup olmadığını tam olarak belirleyebilmek için, özel bir pıhtılaşma laboratuarında daha fazla kan testi yapılmalıdır. Doğuştan bir hastalık olduğu sonucuna varmak için bir genetik test de düzenlenmelidir. Bazen a Kemik iliği aspirasyonu Doktor, kemik iliğinde trombosit üretiminin bozulduğundan şüphelenirse gerekli olabilir. Bu, örneğin bir kan kanseri olan lösemi bağlamında ortaya çıkabilir.

Kanama bozukluğu olan çocuk sahibi olma arzusu

Artmış olması anlamında mevcut bir kan pıhtılaşma bozukluğu Tromboz Riski Gebeliğin ilk üç ayında düşük yapma riskini artırır. Bu özellikle, buna göre tedavi edilmeyen, tespit edilmemiş bir kan pıhtılaşma bozukluğuysa geçerlidir. Normal şartlarda bile gebelikte meydana gelen hormonal değişiklikler nedeniyle tromboz riski artmaktadır. Aynı zamanda bir kanama bozukluğu varsa, kan damarlarının içinde küçük kan pıhtıları olma olasılığı daha da yüksektir. Anne kek, plasenta, geliyor. Pıhtılar, embriyonun doğru beslenmesini ve düşük yapmasını engeller.

Bir kadın zaten iki veya üç kez düşük yaptıysa, tüm vakaların yaklaşık dörtte birinde kanama bozukluğu vardır. Bu genellikle biridir Faktör V Leiden Mutasyonu. Önceden bir kanama bozukluğu biliniyorsa, Tromboz profilaksisi alındı. Örneğin, hamile kadınlar için her gün enjekte edilmesi gereken heparin uygundur. Marcumaraksi takdirde sıklıkla reçete edilen Hamile kadınlar değil etken madde çocukta plasentadan geçebileceği ve malformasyonlara yol açabileceği için alınabilir. Yeterli egzersiz ve kompresyon çorapları giymek doğal olarak tromboz riskini azaltır.

Çocuklarda kan pıhtılaşma bozuklukları

Çocuklarda kan pıhtılaşma bozuklukları ortaya çıkarsa, bu genellikle hemofili veya çok daha yaygın olan von Willebrand sendromu gibi konjenital bir bozukluktur. Özellikle çocuklar eğlenirken pıhtılaşma bozukluğu olan çocuklarda morluklar ve şişlikler daha hızlı gelişebilir. Çürükler sıklıkla sırt veya karın, ayaklar veya eller gibi bilinmeyen yerlerde de oluşur. Pıhtılaşma bozukluğu olan çocuklar, aşılardan sonra morlukların oluşması veya genellikle her iki tarafta da yaptıkları için fark edilir. Epistaksis.

Konjenital hastalıklara ek olarak, enfeksiyonu / soğuk algınlığı olan çocuklarda pıhtılaşmanın kısıtlandığı vasküler bir iltihaplanma ve yaygın deri kanaması (a domuz vebası) tren. Hastalık denir Henoch-Schönlein purpurası açıklar ve genellikle iki ila sekiz yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Hastalığın nedeni bağışıklık sisteminin aşırı tepkisidir. idiyopatik trombositopenik purpura (ITP) ayrıca çocuklarda enfeksiyonlardan sonra bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyon göstermesi sonucu oluşur. Hastalık buna çok benziyor Henoch-Schönlein purpurası. Ancak, ITP kan trombositlerinin yok edilmesine ve sonuç olarak artan kanama eğilimine. Her iki hastalık da sadece geçici hastalıklardır ve hemofili gibi kronik hastalıklar değildir.

Artmış pıhtılaşma riski ile ilişkili kan pıhtılaşma bozuklukları genellikle çocuklarda ortaya çıkmaz. Yaşlılıkta tromboz riski artma eğilimindedir.