Goodpasture Sendromu

Giriş

Goodpasture Sendromu, İngilizcede anti-glomerüler bazal membran (GBM) hastalık / anti-GBM hastalığı, çok sayıda şiddet olaylarından biridir, ancak neyse ki yalnızca nadiren meydana gelen Otoimmün hastalıklar. Otoimmün hastalıklarda kendi vücut formlarınız antikoraslında vücudumuzun kendi bağışıklık sisteminin "iyi antikorları", vücudun kendi yapılarına karşı veya hücreler. Bu antikorlar normalde ancak bir kişi vücuda yabancı bir maddeyle temas ettikten, bilinmeyen yüzey yapıları sayesinde bunu fark edip vücudun kendi savunma hücrelerini harekete geçirdikten sonra oluşur. Bunlar daha sonra bu tek tip yabancı madde ve dolayısıyla potansiyel patojenler için özel olarak oluşturulur ve şekillendirilir. Yani sadece bu türü tanıyabilirsiniz ve aksi halde zararsızdır, bu nedenle vücudumuza daha fazla zarar vermezsiniz. Ancak vücut aniden veya kademeli olarak artık tanıdık vücut yapılarını kendisine ait olarak tanımazsa, onları yabancı cisimler olarak da sınıflandırır ve onlara bu şekilde davranmaya başlar. Aşağıdakiler aynı zamanda hayatta kalmak için gerekli olan aslında oldukça normal bir çağlayan gibidir. Vücudun savunma reaksiyonu - ancak şimdi vücudun kendi yapıları saldırıya uğruyor ve savaşılıyor.

Goodpasture Sendromunun Nedenleri

Bir otoimmün hastalığın gelişmesinin çok çeşitli nedenleri olabilir. Örneğin belli var genetik olarak belirlenmiş ve kalıtsal otoimmün hastalıklar. Diğerleri Edinilenörneğin daha öncekinden Bakteri veya virüs enfeksiyonu. Diğerleri de geçebilir zehirli maddelerile temasa geçti. Son olarak, çok sayıda durumda kolay Net değil ve başka bir tetikleyici belirlenemez.

Goodpasture Sendromunun nedenleri tamamen belirsizdir, ancak birlikte çalışan bir dizi tetikleyici faktör olduğuna inanılmaktadır. Görünüşe göre oynuyorlar Önceden var olan hastalık hasta önemli bir rol oynar, örneğin grip (ilk olarak 1919'da ABD'li patolog Ernest Goodpasture tarafından (17 Ekim 1886 - 20 Eylül 1960) tanımlanan hastada olduğu gibi, burada da bir öncekiydi Grip enfeksiyonu). Akciğer tüberkülozu ile bağlantılar da tarif edildi. Goodpasture sendromunda, alerjik-hipererjik tip 2 reaksiyon Otoantikorlar (çoğunlukla IgG1 ve IgG4, ancak vakaların 1 / 3'ünde ayrıca IgA ve IgM) spesifik olarak Bazal membranlarda tip IV kollajen akciğerlerde de bulunan glomerüller (böbreğin en küçük birimleri böbrek korpusları olarak adlandırılır). Bu, aynı otoantikorların neden hem akciğerlerin hem de böbreklerin bazal membranlarını tahrip ettiğini açıklıyor. Akciğerlerde yol açar Akciğer dokusunda kanama hatta içinde kanlı öksürük. Böbreklerde kan (birincil) idrara geçer ve hematüri oluşur.

Goodpasture sendromunda vücut, daha sonra nihayetinde bir hale gelen bazal membrana (bu nedenle anti-GBM antikorları olarak adlandırılır) karşı antikorlar oluşturmaya başlar. böbreklere ve akciğerlere ciddi hasar yol açar.Böbrek tutulumu nedeniyle, er ya da geç, etkilenen kişide hematüri gelişebilir, yani idrarda kan bulunabilir ve hipertansiyondan muzdariptir (böbrek, insan kan dolaşımını düzenleme sisteminin önemli bir parçası olduğu için).

Teşhis

Goodpasture sendromunda vücut, sonuçta böbreklerde ve akciğerlerde ciddi hasara yol açan bazal membrana (bu nedenle anti-GBM antikorları olarak anılır) karşı antikorlar oluşturmaya başlar. Böbrek tutulumu nedeniyle, er ya da geç, etkilenen kişide hematüri gelişebilir, yani idrarda kan bulunabilir ve hipertansiyondan muzdariptir (böbrek, insan kan dolaşımını düzenleme sisteminin önemli bir parçası olduğu için).

Goodpasture sendromu, bir veya her iki böbrekten bir böbrek biyopsisinde alınan anti-bazal membran antikorlarının ve glomerülün bazal membranlarındaki immünoglobulin birikintilerinin laboratuar tespiti ile teşhis edilir.

tedavi

Goodpasture sendromunun tedavisinin temeli, İmmünosupresanlar, (gibi siklofosfamid) ve Glukokortikoidler (yani kortizon) ve bir plazma değişimi ("plazmaferez“) Dolaşan antikorları çıkarmak için. Birleşik Krallık retrospektifinde 1 yıllık sağkalım% 100 ve böbrek sağkalımı% 95'tir.

Son bulgulara göre tedaviye etkili bir katkı, Antikorlarimmünolojik sürece müdahale eden. Antikor Rituksimab (MabThera®) B lenfositlerinin ve pre-B lenfositlerinin bir yüzey antijenine karşı, görünüşe göre uzun vadeli prognozda önemli bir iyileşmeye yol açar.

Sıklık

Goodpasture sendromu, tüm otoimmün hastalıklar gibi, bir çok nadir hastalık. Tahmin ediliyor ki yaklaşık 1 milyon nüfusa 1 goodpasture sendromu hastası. Erkekler kadınlardan biraz daha fazla etkileniyor gibi görünüyor. Hastaların yaşı çok değişkendir, 10 ila 90 yaş arası vakalar bildirilmiştir. Hastalık zirvesi, çoğu hastanın aldığı yaş yaklaşık 30 ila 60 yaşında (60 yaşındakiler genellikle hayatlarının bir döneminde böbrek hastalığı olan kadınlardır). Goodpasture sendromu üzerine yapılan bir Çin çalışmasına göre, yaşlı hastalarda çoğunlukla biraz daha hafif bir Goodpasture sendromu seyri var.

Hastalığın seyri

Hastalığın başlangıcında Otoantikor neredeyse hiç yoktur veya çok azdır ve bu nedenle Belirtiler de oldukça ince. İdrar testinde zaten hafif bir mikrohematüri (yani, çıplak gözle görülemeyecek kadar düşük konsantrasyonlarda da olsa idrarda zaten kan olduğunu, ancak sadece özel idrar test şeritleri yardımıyla teşhis edilebileceğini) belirleyin. Yeni başlayan böbrek hasarı, renal hipertansiyon gel, bir bozulmuş böbrek fonksiyonunun neden olduğu yüksek tansiyonbu da semptomlara ve komplikasyonlara neden olabilir. Bununla birlikte çoğu durumda, ayrıntılı bir tanı yalnızca Goodpasture sendromu zaten ileri bir aşamada olduğunda ve hasta yanıt verdiğinde başlatılır. Kan tükürme acı çekiyor ve bu İdrardaki kan da insan gözüyle kolayca görülebilir dır-dir.

Bu iki özellik - idrarda kan ve kanı öksürmek - aynı zamanda deneyimli bir doktorun, özellikle böbrek yetmezliği hızla ilerliyorsa Goodpasture sendromunu hemen düşünmesini sağlamalıdır.

Böbrek biyopsisi (küçük bir cerrahi prosedürde böbrekten küçük numunelerin alınması) Goodpasture sendromunu teşhis etmenin en güvenli yoludur. Hızlı ilerleyen glomerülonefrit daha sonra histoloji laboratuarına gönderilen böbrek örneğinde tespit edilebilir. İçinde direkt immünofloresan (Doktorların histolojik bir laboratuvarda insan immünoglobulinine karşı floresan antikorları incelemeleri için başka bir olasılık), glomerüler bazal membranda (böbrek dokusunun "taban plakası") doğrusal flüoresans bulunur. Nadir durumlarda, hızla ilerleyen böbrek yetmezliği, kan öksürmeden hakim olur. Kan örneğinden analiz edilen laboratuvar değerleri arasında böbrek değerleri hızla ve keskin bir şekilde yükselir ve dolaşımdaki değerleri de görebilirsiniz. Anti-GBM antikorları kanıtlamak. Hastanın yaşadığı semptomların ciddiyeti vücutta yapılan antikor miktarına bağlıdır. Kan öksürüğü başlarsa, Goodpasture sendromunun ileri bir aşamasına çoktan ulaşılmıştır ve acil teşhis ve tedavinin başlatılması son derece önemlidir. Hastalığın bir foudrant (= çok fırtınalı) seyri durumunda, kısa sürede bir başkası ortaya çıkar Solunum yetmezliği ve böbrek yetmezliği. İdrardan kan kaybına bağlı olarak hastalarda şiddetli anemi (a Anemi). Böbrekler gittikçe daha fazla etkilendikçe hipertansiyon ve böbrek yetmezliği daha belirgin hale gelir.

Geçmişte Goodpasture Sendromu gibi bir hastalık her zaman ölümcül idi. Ancak günümüz tıbbının modern yöntemleri ve olanakları sayesinde en azından akciğer tutulumu mümkündür. iyi davranmak yapabilmek için. Bununla birlikte, böbrekler yetersiz kaldığında, tekrar iyileşemezler, böylece Renal replasman tedavisiyani diyaliz veya böbrek nakli düşünülmelidir.