Ekstrapiramidal bozukluk

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Hareket koordinasyon bozuklukları, Parkinson sendromu, Huntington hastalığı, distoni, Tourette sendromu, ekstrapiramidal bozukluklar

Giriş

Bu klinik resim grubu, örneğin

• Parkinson hastalığı
• Kore Huntington
• Distoni veya bu
• Tourette sendromu.

Hepsinde, sözde ekstrapiramidal motor sistemi artık yeterince işlevsel değildir. Görevi, vücudun gerçekleştirmesi gereken hareketleri koordine etmektir. Hareketlerin kuvveti, yönü ve hızı düzenlenir. Ekstrapiramidal sistem hareketleri doğrudan tetiklemez, sadece onları etkiler ve düzgün, sıvı hareketler sağlar.

ana neden

Ekstrapiramidal sendrom, çeşitli nörolojik hastalıklarda, örn. Huntington hastalığı veya Parkinson hastalığı. Ekstrapiramidal sistem, ana hareket yolunun dışındaki sinir liflerini tanımlar (teknik terim Piramidal parça) yalan söyleyin ve hareketlerimizi kontrol etmemize yardımcı olun. Bilinçli hareketler piramit yolu üzerinden gerçekleştirilir. Ekstrapiramidal hareket sistemi ince ayardan sorumludur ve piramidal yörüngeyi etkiler. Destek ve tutma işlevinden ve kas gerginliğinden (teknik terim) sorumludur. ton) ve uzuvların gövde yakınındaki hareketleri için. Ekstrapiramidal sistem ve ana hareket yolu birlikte çalışır, ancak bu şekilde hareket tamamen mümkündür ve ancak bu şekilde hedeflenen hareket ve ince motor becerileri gerçekleştirilebilir.

Ekstrapiramidal sendrom, ekstrapiramidal sistemdeki bu alanları etkileyen bozuklukları tanımlar. Kesin bozukluk klinik tabloya göre değişir. Sinir hücreleri genellikle çeşitli nedenlerle (örneğin Parkinson ve Huntington hastalığında) yok edilir, diğer olası nedenler toksik maddelerin veya ilaçların yutulması veya beyindeki yetersiz kan akışının bir sonucu olabilir (inme gibi). ancak bazı hastalıkların genetik bir nedeni de vardır. Hareket dizisi için ara bağlantı içinde önemli parçalar eksiktir. Parkinson hastalığında harekete geçirici yönler eksiktir, dolayısıyla daha az hareket vardır (teknik terim hipokinezi), Huntington hastalığında, aşırı harekete neden olan engelleyici bir durum yoktur (teknik terim hiperkinezi).

Parkinson hastalığı

Parkinson hastalığının ortalama başlangıç ​​yaşı 55'tir. Ailevi birikim vakaların yaklaşık yüzde 10'unda görülür. Orta beyinde belirli bir haberci maddede (med .: nörotransmiter), dopaminde bir eksiklik vardır. Dopamine karşı koyan diğer nörotransmiterler şu anda baskındır. Bazı beyin bölgelerinin engellenmemesinin bir sonucu olarak, dopamin eksikliği fleksör ve ekstansör kaslarda artmış tona (kaslarda gerginlik) yol açar. Normalde uyarılan diğer bölgeler artık daha fazla engellenmiştir. Parkinson hastalığının tipik semptomları arasında sertlik (sertlik), titreme (titreme) ve akinezi (hareketlerin yavaşlaması) ve postüral dengesizlik (örneğin itildiğinde dengeyi sağlayamama) bulunur. Rigor, kas tonusundaki artıştan (kaslardaki gerginlik) ortaya çıkar. Titreme, istirahatte meydana gelmesi ve hedeflenen hareketlerle (örneğin, bir şeye uzanmak) azalması ile karakterize edilir. Akinezi, küçük adımlarla yürüyerek özellikle iyi tanınabilir. Yüz kasları da bozulduğu için çoğu hastada maske yüzü de vardır. Teşhis, hastanın görünümüne göre öncelikle kliniktir. Hastanın bükülmüş kolunu germeye çalışırsanız, çark fenomeni denen hareketin belirli bir “kekemesini” fark edeceksiniz.

Parkinson hastalığının konservatif tedavisi, yani fizyoterapi ve egzersiz eğitimi ile hasta ve yakınlarının ayrıntılı eğitimi de yapılmalıdır.
Parkinson hastalığı için bir ilaç tedavisi olarak, eksik haberci maddeyi ikame ederek semptomları hafifletmek için bir girişimde bulunulabilir. Sadece haberci maddenin kendisi değil, aynı etkiyi gösteren maddeler de kullanılmaktadır. Hastalığın tedavisi hala mümkün değil. Yalnızca ilerleme durdurulabilir veya yavaşlatılabilir.

Konumuz altında çok daha fazla yararlı bilgi bulabilirsiniz: Parkinson hastalığı.

Kore Huntington

Kore'nin birkaç alt türü vardır. En iyi bilineni muhtemelen büyük koredir (Huntington koresi). Küçük bir form da oluşur. Kalıtsal bir hastalıktır. Kusurlu bir kalıtsal gen kopyası, hastalığa neden olmak için yeterlidir. Parkinson'un aksine, aynı haberci maddenin (dopamin) artan bir etkisi vardır ("ters Parkinson"). Parkinson hastalığının zıt nedeni nedeniyle, hastaların semptomları temelde zıttır. Kore'de hipotonik (sarkık) kaslar ve artan hareket (hiperkinezi).
Hiperkinezinin ani, şimşek benzeri ve her şeyden önce istemsiz fırlatma hareketleri olduğu anlaşılır. Huntington hastalığı durumunda, kişilik değişiklikleri de vardır.
Kalıtsal bir hastalık olduğu için aileyi sorgulamak ve benzeri hastalıklar büyük rol oynar. Nörolojik muayeneler, CCT (kafatasının bilgisayarlı tomografisi), EEG (elektro-ensefalo-gram = beyin dalgalarının ölçümü) ve kan örnekleri takip eder.
Maalesef neden ortadan kaldırılamaz, bu nedenle hastalık tedavi edilemez.Ani istemsiz hareketlerin oluşumunu azaltmak için ilaç verilebilir. Huntington hastalığının prognozu 15-20 yıllık hayatta kalma süresidir. Minör kore için prognoz iyidir, 1 ila 6 ay sürer ve iyileşme mümkündür.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi şu adreste bulunabilir: Kore Huntington

distoni

Distoni, anormal duruşlara sahip kaslardaki gerginlik durumudur. Bunlar düzensiz (örneğin boynun sadece sağ tarafı), tek taraflı veya genel olarak ortaya çıkabilir. Nedeni, hareketlerin koordinasyonu için önemli olan sinir hücrelerinin kaybında yatmaktadır. Ailevi kümeler oluşur. Tümörler (iyi huylu veya kötü huylu) da mümkündür. Bu nedenle, diğer hastalıkların neden olduğu birincil ve ikincil formlar vardır. Sinir dokusundaki lezyonun konumuna bağlı olarak çeşitli şikayetler ortaya çıkar. Genellikle sözde Spazmodik tortikollis. Bu yavaş ilerleyen spastik boyun ve boyun kaslarının kasılması olarak anlaşılır. Kafa daha sonra karşı tarafa döner.
Vücudun diğer kısımları da (eller, kollar) kas kasılmalarına bağlı olarak sıkışabilir.

Tanı, hastanın anamneziyle (sorgulama) ve nörolojik muayene ile konur. Terapi, kas spazmlarını önlemek için ilaç verilerek yapılır. Botulinum toksini (Botox®) enjeksiyonu da iyi bir etkiye sahiptir, ancak hala daha hassas bir şekilde test edilmektedir ve profesyonel olmayan bir şekilde kullanıldığında önemli yan etkilere (örn. Yutma güçlüğü) yol açabileceğinden yalnızca nöroloji uzmanları tarafından kullanılmalıdır. Botox®, kas kasılmasına aracılık eden haberci maddelerin normalde bağlandığı reseptörleri bloke eder. Bu zehir yaklaşık 3-4 ay sonra parçalanır, bu nedenle yeni bir enjeksiyon yapılması gerekir. Bu hastalık ilerlemeye devam ediyor.

Tourette sendromu

Tourette sendromu, erkekleri kadınlardan daha sık etkileyen kalıtsal bir hastalıktır. Burada da beynin belirli bir bölgesi olan bazal gangliyon etkilenir. Nihayetinde Tourette sendromunun birçok farklı nedeni şu anda tartışılmaktadır. Ancak, şu ana kadar kesin bir nedenden bahsedilebilecek hiçbir teori kanıtlanmamıştır. Hastalar motor tiklerden (göz kırpma, ağız seğirmesi, dil tıklaması, omuz seğirmesi) muzdariptir. Tikler, kontrol edilemeyen kas hareketleridir. Ses tikleri de mümkündür (sesler, boğaz temizleme, homurdanmalar, hatta bütün kelimeler). Obsesif kompulsif bozukluk da bir semptomdur. Tanıyı koymak için hastayı sorgulama, nörolojik muayene ve EEG kullanılır. Oyun terapisi ve konuşma terapisi terapi olarak kullanılabilir. Obsesif kompulsif semptomlar ilaçla tedavi edilebilir. Tikler de ilaçla kontrol altına alınmaya çalışılıyor.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi şu adreste bulunabilir:

• Tourette sendromu
• tikler

Eşlik eden semptomlar nelerdir?

Bir ekstrapiramidal sendrom aşırı hareketle kendini gösterirse, istemsiz kol hareketleri meydana gelir. Yüz kasları, örneğin çiğneme hareketleri şeklinde genellikle istemsiz olarak hareket ettirilir.

Bir ekstrapiramidal sendrom hareketsiz bir yaşam tarzı ile kendini gösterirse, titreme, yürürken veya bir nesneye uzanırken donma (yani hasta hareket etmek ister ancak ayak veya el hareket etmeye başlamaz) meydana gelebilir. Yüz ifadeleri de genel olarak fakirleşebilir, böylece ilgili kişi genellikle sadece ifadesiz bir yüz gösterir.

Semptomların şiddeti belirli hastalıkları gösterebilir. Genel olarak, etkilenenler de daha sık düşer. Sebep olan hastalıkların çoğu nörodejeneratif gruba ait olduğundan, bunama sıklıkla görülür. İlgili kişinin kişiliği de değişebilir. Örneğin, görünüşte temelsiz bir saldırganlık meydana gelebilir. Etkilenenler bu değişiklikleri fark ederse, depresyon nadir görülen bir komorbidite değildir.

Ayrıca konumuzu okuyun: Parkinson hastalığı belirtileri

Teşhisi nasıl yaparsınız?

Teşhis öncelikle ayrıntılı bir tıbbi tartışma yoluyla yapılır (teknik terim anamnese) ve kapsamlı bir fizik muayene yaptı. Tam olarak ne tür hareketsiz yaşam tarzı veya aşırı fiziksel aktivitenin mevcut olduğunu ve kendini nasıl gösterdiğini inceler. Bazı durumlarda net bir teşhis konulabilir. Bununla birlikte, farklı klinik tablolar birbiriyle birleştiğinden, kesin bir tanı konana kadar, genellikle sadece ekstrapiramidal sendromun varlığı tartışılır. Bazı görüntüleme testleri (belirli MRI'lar gibi) ve bazı durumlarda belirli kan testleri tanıyı doğrulayabilir. Diğer hastalıkları dışlamak için sıklıkla başka teşhis prosedürleri eklenir. Bazen genetik testler, omurilik sıvısının alınması (teknik terim) Likör) veya teşhis için belirli ilaçlara verilen yanıt.

Bir prognoz hakkında genel bir açıklama yapmak mümkün değildir. Tamamen spesifik klinik tabloya ve çeşitli tedavi seçeneklerinin yanı sıra tıbbi geçmişe ve aile geçmişine bağlıdır.

Hareketlerin koordinasyonu nasıl çalışır?

Hareketlerin koordinasyonu beynin bir bölümünde kontrol edilir. Diensefalon ve orta beyin yalanlar. İşte istemsizin kontrolü Hareketler ve duruş.
Sözde ekstrapiramidal sistem hepsi farklı görevleri yerine getiren ve yine de birlikte mükemmel şekilde çalışan birkaç bileşenden oluşur. Örneğin beyin sapında tutma ve ayarlama refleksleri birbirine bağlıdır. Bunlar istemsizdir. Kimsenin bilinçli olarak durmak için ayakta durmayı düşünmesi gerekmez.
Otobüs hızla keskin bir viraj aldığında bile, genellikle devrilmeyiz, bunun yerine gücümüzü karşı tarafa doğru düzenleriz - bir anda ve düşünmek zorunda kalmadan.
Başka bir istasyon Talamus, "bilince açılan kapı", aramak. Burada kasların ve eklemlerin konumu ile ilgili bilgiler işlenir ve algılanır.
Beyincik büyük bir rol oynar denge.
İçinde Bazal ganglion belirli hareket dizileri kaydedilir ve çağrılır.

özet

Hareket koordinasyon bozuklukları, diğer şeylerin yanı sıra Parkinson Sendromu, Kore Huntington, Tourette sendromu ve distoni. Hepsinin ortak noktası, hareketlerin artık yeterince koordine edilememesidir.
Bu şikayetler arasında Ellerin titremesi artan kas tonusuna kadar, yani daha sıkışık kas sistemi.
Hastalığa bağlı olarak vücudun farklı bölgeleri etkilenir. Beyin düzeyinde çeşitli mekanizmalar bozulur, ancak hepsi sözde ekstrapiramidal sistemi etkiler.