Endokrin orbitopati
eşanlamlı sözcük
Endokrin oftalmopati
Giriş
Endokrin orbitopati, gözleri ve yuvalarını (yörünge olarak adlandırılır) etkileyen bir durumdur. Organa özgü otoimmün hastalıklar grubuna aittir. Bu, yanlış yönlendirilmiş süreçler ve vücudun kendi bağışıklık sisteminin işlevleri yoluyla vücuda ve organlarına saldıran tüm hastalıkları içerir. Bu saldırı, tüm vücutta gerçekleşebilir (buna özel olmayan organ denir) veya endokrin orbitopatide olduğu gibi tek tek organlar veya organ sistemleriyle (yani organa özgü) sınırlandırılabilir. Endokrin orbitopatili hastaların çoğu bu semptomu tiroid disfonksiyonunun bir parçası olarak geliştirir.
Genel olarak tiroid bozukluklarının kadınları erkeklerden çok daha fazla etkilediği söylenebilir.
Endokrin orbitopatinin tespiti
Endokrin orbitopatinin semptomları nelerdir?
Endokrin orbitopati göreceli olarak daha kolay ve tıp doktoru olmayan kişiler için bile fark edilmesi hızlıdır: Etkilenen hastanın gözleri göz yuvasından çıkıntı yapar (teknik jargonda buna ekzoftalmi denir) ve üst göz kapakları yukarı doğru çekilmiş görünür (göz kapağı retraksiyonu olarak da adlandırılır), böylece gözler doğal olmayan bir şekilde büyük ve tamamen açık görünür. Bununla birlikte, gözlerin boyutları ve hacmi endokrin orbitopati ile değişmez. Açıklanan değişiklikler, her birimizdeki kas dokusu, bağ dokusu ve gözlerin arkasında bulunan yağ dokusundaki hem yapısal hem de hacim değişikliklerine kadar izlenebilir. Artan ve şiştikçe, gözbebekleri, tabiri caizse, kendiliğinden şişmiş izlenimi verecek şekilde öne doğru itilir. Endokrin orbitopati hemen hemen her zaman diğer semptomlarla birlikte ortaya çıkar. Çoğunlukla bunlar genişlemiş bir tiroid bezi (sözde tiroid guatr) ve hızlı bir kalptir (a taşikardi). Bu üç semptom genellikle "sözde" olarak anılırMerseburg Triyası“Birlikte ve klasik olarak Graves hastalığında ortaya çıkarlar. Bu üçlü semptomun adı, onu ilk tanımlayan kişiden, Merseburg'dan doktor Carl Adolph von Basedow'dan türetilmiştir ve 1840 yılında bu isim altında bilimsel olarak yayınlamıştır.
Endokrin orbitopati genellikle her iki tarafta da meydana gelir, ancak prensipte sadece bir gözde olabilir. Çoğu durumda, her iki göz de eşit derecede ciddi şekilde etkilenmez (ancak, uzman literatür burada çalışma durumu konusunda aynı fikirde değildir).
Endokrin orbitopati nasıl teşhis edilir?
Endokrin orbitopatinin teşhisi öncelikle klinik olarak muayene eden doktor tarafından yapılır, bu da hastanın görünüşünün hastalığın o kadar açık bir göstergesi olduğu ve laboratuvar testlerinin temelde sadece doğrulamaya hizmet ettiği anlamına gelir. Ekzoftalmi (göz küresinin çıkıntısı), tipik olarak hızlı bir kalp ve genişlemiş tiroid ile birlikte, Graves hastalığının tipik bir örneğidir.
Kan testleri ve görüntüleme yöntemleri gibi diğer teşhisler, hastalığın ciddiyetini belirlemek ve seyri değerlendirmek için kullanılır. Nükleer manyetik rezonans spektroskopisinin (NMR) özellikle uygun olduğu kanıtlanmıştır. Her durumda, gözün arkasında bulunan bir tümörün ekzoftalmiden sorumlu olduğu göz ardı edilmelidir.
Kan tahlilinde hormonal tutulum bulunamazsa, endokrin orbitopati değildir. Endokrin orbitopatinin seyrini düzgün bir şekilde belgeleyebilmek için altı farklı aşamaya ayrılmıştır:
- Aşama 1: Üst göz kapaklarının geri çekilmesi
- Aşama 2: göz kapakları şişer ve gözlerin konjunktivası iltihaplanır
- Aşama 3: ekzoftalmi
- Aşama 4: Göz kasları hareket kabiliyetinde kısıtlanır, çift görme oluşur
- Aşama 5: Kornea ilk hasarı gösterir
- Aşama 6: Optik sinirlerin sıkışması, görmede bozulmaya, muhtemelen glokom'a (glakom)
Endokrin orbitopatiyi tedavi edin
Endokrin orbitopati nasıl tedavi edilir?
Ne yazık ki, nedensel bir terapi henüz geliştirilmemiştir. Ancak semptomları tedavi etmek ve böylece hastaya yardımcı olmak mümkündür. Kortizon burada ilk tercihtir. Etki henüz yeterli değilse, diğer hazırlıklar mevcuttur. Tedavinin etkinliğini en üst düzeye çıkarmak için, özellikle iç hastalıkları, radyasyon tedavisi, oftalmoloji ve uzman cerrahlar arasında disiplinlerarası bir işbirliği olması önemlidir.
Bir psikoloğu ziyaret etmek de hasta tarafından birçok durumda çok rahatlatıcı ve rahatlatıcı olarak tanımlanmaktadır.
Tüm çabalara rağmen, maalesef semptomlarda bir iyileşme, etkilenenlerin yalnızca yaklaşık yüzde 30'unda sağlanabilir.Yüzde 60'ta durum değişmeden kalıyor ve yüzde 10'da bir bozulma bile kaydediliyor. Terapötik önlemler, öncelikle göz yuvasındaki iltihaplanma süreçlerini sınırlamayı ve gözlerde dolaylı hasarı önlemeyi amaçlamaktadır.
Gözlerin sürekli çıkması ve bazen eksik olan göz kapağı kapanması nedeniyle korneanın kurumasını ve yırtılmasını önlemek için gözleri yapay olarak nemli tutmak gerekir. Özel göz damlaları ve göz merhemleri yardımcı olabilir.
Ayrıca tiroid bozukluğu (varsa) tedavi edilmelidir. Bununla birlikte, uzun vadede, yüksek doz kortizon tedavisi belirli riskleri ve yan etkileri de barındırır: kilo alımı ve ruh hali değişimleri meydana gelebilir veya mide ülserleri oluşabilir).
Son çalışmalar, düzenli selenyum alımının endokrin orbitopatinin ilerlemesini yavaşlattığını göstermektedir. Bununla birlikte, henüz Almanya'daki standart tedavinin bir parçası değildir.
Endokrin orbitopatinin önlenmesi
Endokrin orbitopatinin nedenleri nelerdir?
Doktorların endokrin orbitopatiyi nedensel olarak tedavi etmelerinin hala mümkün olmaması gerçeği, en azından hastalığın kesin nedenlerinin henüz tam olarak araştırılmamış olmasından kaynaklanmaktadır.
Büyük olasılıkla kalıtsal bir otoimmün hastalık, vücudun kendi bağışıklık sistemi hücrelerinin sözde tirotropin reseptörlerine karşı otoantikorlar oluşturmasına neden olur. Bu reseptörler, tiroit bezinin büyümesini uyarmak için salınan, vücudun kendi hormonu tirotropinin (kısaca TSH) "kenetlenme noktaları" dır. Bu özel tirotropin reseptörleri sadece tiroid bezinde değil, aynı zamanda salınan hormona büyüme ile reaksiyona girebilecekleri göz yuvasının dokusunda da bulunur.
Endokrin orbitopati, bir çeşit tiroid hastalığı olan tüm insanların yaklaşık yüzde onunda görülebilir. Yüzde 90'ın üzerinde Graves hastalığı bağlamında ve yaklaşık yüzde 60'ında aşırı aktif bir tiroidle (sözde Hipertiroidi).
Endokrin orbitopatinin tiroid hastalığı ile aynı anda ortaya çıkması gerekmez, yıllar sonra veya çok daha önce fark edilebilir. Bu nedenle bilim adamları, endokrin orbitopatinin nedenlerinin tiroid bezinin dışında olduğunu ve Graves hastalığının kendisiyle aynı otoimmün süreçlere maruz kaldığını varsayarlar.
Hem genetik yatkınlığın hem de çevresel etkilerin, son derece karmaşık olarak tanımlanabilecek hastalıkla ilgili olduğu bilinmektedir. Radyoiyot tedavisi alan hastaların bazen endokrin orbitopati geliştirebildiği veya halihazırda mevcut olanın seyrinde önemli ölçüde daha kötü hale geldiği bulunmuştur.
Endokrin orbitopati ve Hashimoto tiroiditi (Hashimoto hastalığı olarak da bilinir), tiroid bezinin herhangi bir tutulumu olmadan birlikte veya tamamen ortaya çıkar.
Ağır nikotin tüketimi hem hastalığın ciddiyetini hem de klinik seyrini olumsuz etkiler.
Endokrin orbitopatinin seyri
Endokrin orbitopati nasıl çalışır?
Hastalıkla ilişkili klinik özellikler, seyrinde dinamiktir ve birincil olarak artan inflamasyon seviyeleri ve gözlerin arkasındaki doku ve göz kaslarındaki yapısal değişiklik ile karakterize edilir. Bazı hastalarda gözler çok fazla çıkıntı yapar veya üst göz kapakları o kadar yukarı çekilir ki artık göz kapağını tamamen kapatmak mümkün değildir. Bu durumlarda lagoftalmiden söz edilir. Bu da kornea ülserlerinin gelişimini teşvik eder.
Genel olarak, endokrin orbitopatinin seyri her hastada farklıdır ve hastalık her zaman tutarlı bir şekilde aktif değildir. Bu hastalığa eşlik eden organik ve fonksiyonel problemler dışında kozmetik yönü de ihmal edilmemelidir. Hastalar genellikle günlük yaşamda damgalanmış ve kaçınılmış hissederler, bu da birey için çok yüksek bir psikososyal yüke yol açar. Zamanla bilim, endokrin orbitopatinin semptomları ve klinik problemleriyle mücadele eden birkaç tedavi yöntemi geliştirdi. Ancak hastalığın nedenlerinin giderilmesi henüz mümkün değil. Yani şu anda nedensel bir terapi yok.
Bir endokrin orbitopatinin gelişimi, vücuttaki son derece karmaşık, patolojik olarak değiştirilmiş bağışıklık süreçlerinin sonucudur. Bunlar, antikor üretiminin artmasını sağlayan B lenfositleri ve otoreaktif T lenfositleri (beyaz kan hücreleri) olarak bilinen hücreler tarafından tetiklenir. Bu otoantikorlar, tirotropin reseptörlerinin yapılarına yöneliktir.
Gözlerin arkasındaki dokuda bulunan özel bir hücre türü olan sözde fibroblastlar, enflamatuar uyaranlara çok güçlü tepki verir. Yağ hücrelerinin oluşumunda artışa ve doku hacminde artışa neden olurlar.
Aşırı nikotin tüketimi de aynı etkiye sahip olabilir.
Vücudun kendi bağışıklık sistemi tarafından tetiklenen bu iltihaplanma süreçlerinin bir sonucu olarak, gözlerin arkasındaki tüm doku gittikçe şişer ve gidecek başka bir yer olmadığı için göz küresini daha da ileri iter. Bir egzoftalmi gelişir (göz küresinin çıkıntısı). Kalıcı aşırı gerilme nedeniyle, göz kasları da güç ve stabilite kaybeder ve bunun sonucunda hastalar çift görmeden muzdariptir. Diğer bir klasik semptom, lipomatoz olarak da bilinen göz bölgesinde yaygın bir yağ dokusu büyümesidir.
