Wegener granülomatozu
Daha geniş anlamda eş anlamlılar
Wegener hastalığı, alerjik anjiyit ve granülomatoz, Klinger-Wegener-Churg sendromu, Wegener granülomatozu, dev hücreli granüloarterit Wegener-Klinger-Churg, rinojenik granülomatoz
tanım
Wegner granülomatozu vücuttaki küçük kan damarlarının iltihaplandığı bir durumdur (sistemik vaskülit).
Doku nodülleri oluşur (granülomlar).
Çoğunlukla kulaklar buradadır solunum sistemi, akciğer ve böbrek musallat. Kan damarları bunu yapıyorlar nekrotik-granülomatöz değişti.
Nüfustaki epidemiyoloji / insidans
Wegner granülomatozu nispeten nadirdir, 100.000'de yaklaşık 5-7 kişide görülür. Kadınlar erkeklerden daha az hastalanır, hastalık en sık 50 yaş civarında ortaya çıkar, ancak çocukların ve ergenlerin hastalandığı vakalar da bildirilmiştir.
belirtiler
Genellikle Wegner granülomatozu sürekli kanlı koklamak, Epistaksis ve kronik burun tıkanıklığı. Ayrıca Sinüs enfeksiyonları onunla birlikte gidebilir.
Orta kulak iltihabı (Orta kulak iltihabı), Kulak ağrısı, baş dönmesi hem başlangıçta hem de seyir sırasında uyuşukluğa kadar olabilir.
Kursta genellikle ses kısıklığı, kuru öksürük ve eklem ve Kas ağrıları.
Böbrek damarlarının iltihaplanması (glomerülonefrit) hastalık seyrinde yaygındır.
Ayrıca göz ağrısına, göz iltihabına ve hatta görme bozukluklarına ve ayrıca gözlerde değişikliklere neden olabilir. ciltnasıl kanama, kırmızı lekeler ve nodüller gelir.
Patogenez
Kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Vücuttaki damarların iltihabı olduğu kesindir (genelleştirilmiş Vaskülit) tarafından Otoimmün antikorlar davranır. İlişkili antijen bilinmemektedir; solunan alerjenler ve diğer şeylerin yanı sıra bunlarla enfestasyon tartışılmaktadır. Staphylococcus aureus.
Teşhis
Semptomlar büyük ölçüde değişebildiğinden, Wegener granülomatozunun teşhisi laboratuar, mikroskobik (histolojik) ve klinik bulgular gerektirir.
Bir doku çıkarma (biyopsi) mümkün, bu mikroskobik incelemede, artan hücrelerin belirli bir biçimde (granülomlar) yanı sıra ölen hücreler (nekroz) görmek.
Böbrekler tutulursa, böbrek biyopsisinde tipik olarak değişmiş böbrek hücreleri görülebilir.
Belirli oto-antikorlar (genellikle c-ANCA, daha nadiren p-ANCA) için bir kan testi de gereklidir. Bu antikorlar vücudun kendi beyaz kan hücrelerine (Lökositler, özellikle nötrofil granülositler). ANCA kısaltması, Anti-Nötrofil-Sitoplazmik Antikorlar anlamına gelir.
Kandaki iltihap belirteçleri (CRP gibi) da artabilir. Wegner granülomatozunun böbreği tutması durumunda kreatinin de artırılabilir.
Akciğerlerdeki değişiklikler (granülomlar ve yara izleri) genellikle bir X-ışını veya CT taramasında görülebilir.
terapi
Wegener granülomatozunun başlangıcında, antibiyotik klotrimazol (aşağıdaki bileşenlerle geniş spektrumlu antibiyotikler) sıklıkla kullanılır. trimetbroprim ve SULPHAMETOKSAZOL'ÜN), Örneğin. Cotrim® olarak temin edilebilir, bu da bir iyileşmeye yol açar, ancak burada etki şekli hala tamamen belirsizdir.
Daha sonraki süreçte kortizon (ticari isimler, örneğin Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) genellikle tedavi edilir.
Bu, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ile yapılabilir. Metotreksat (ticari isimler: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) ve siklofosfamidi (ticari isimler: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®) birleştirin.
Bununla birlikte, bunlar kemoterapi ilaçları sınıfına aittir ve karşılık gelen yan etkilere sahiptir.
Bir süredir, bağışıklık sistemini de zayıflatan monoklonal antikorlar mevcuttur. İnfliksimab (örneğin Remicade® olarak temin edilebilir) böyle bir antikordur, bir reseptörü (TNF-alfa bloker) bloke eder. Bu tür antikorların üretimi çok pahalı olduğundan ve bu tür antikorlarla tedavi şiddetli aşırı duyarlılık reaksiyonlarına yol açabildiğinden, sadece metotreksata tepki vermeyen hastalarda kullanılır.
Wegener granülomatozunun, kortizonun metotreksat ile kombinasyon halinde uygulanmasından sonra iyileşmediği hastalara, yedek ilaç olarak mikofenolat mofetil (ticari adı CellCept®) seçeneği verilir.
Diyaliz gerektiren böbrek yetmezliği veya yaşamı tehdit eden akciğer kanaması olan çok ağır vakalarda plazmaferez tercih edilen yöntemdir.
Terapi için daha az kullanılan diğer ilaçlar şunlardır:
- Etanercept (ör. Enbrel®)
Genetiği değiştirilmiş bir protein, bağışıklık bastırıcı etkiye sahiptir - Siklospoprin A,
bir bağışıklık baskılayıcı - Leuflunomide (ör. Arava®)
bir bağışıklık baskılayıcı - Rituximab (örneğin MabThera®)
İnfliksimaba benzer monoklonal antikor
İdame tedavisi olarak, akut durum düzeldikten sonra, kortizon azalan dozlarda reçete edilir ve Azathioprin® gibi bir immünosupresan (örn. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Ek olarak, nazofarenksin Staphylococcus aureus tarafından kolonize ve enfekte olmasını önlemek için Cotrim® gibi antibiyotikler hala verilmektedir.
tahmin
Terapi olmadan Wegener granülomatozu neredeyse her zaman kapalı Böbrek yetmezliği 6 ay içinde böbrek iltihabı ve dolayısıyla ölüm sonucu. Hedefe yönelik tedavi, durumu% 90'dan fazla önemli ölçüde iyileştirir. Hatta tüm hastaların porary'ünde semptomlardan geçici olarak kurtulma sağlanabilir. Hastaların yaklaşık yarısında semptomlar geri gelebilir ve tekrar tedavi edilmesi gerekecektir.
Komplikasyonlar
Wegner granülomatozu gibi kalıcı hasarlara yol açabilir İşitme kaybı, tek taraflı Körlük, bozulmuş böbrek fonksiyonu. Ayrıca sık görülen iltihaplanma nedeniyle burun şeklinde değişikliklere ve dolayısıyla Eyer burun.
