polimiyosit

tanım

Bir polimiyozit muhtemelen biridir immünolojik ilgili hastalık Kas hücreleri insan vücudunun, orta ila şiddetli rahatsızlığa yol açabilen.

Ayrıca ana konu hakkında daha fazlasını okuyun miyozit ve ilgili form, Dermatomiyozit.

Nedenler / formlar

Bugüne kadar, hastalığın kesin mekanizması bilinmemektedir. Şimdiye kadar sözüm ona otoimmünolojik Hastalığın nedeninin, insanın aşırı tepkisine bağlı olduğu varsayıldı. Bağışıklık sistemi karşısında endojen Karşılık gelen hücreler Hücre dejenerasyonları kaslar gelebilir.
Her halükarda, hastalığın bir infiltrasyonu olduğu doğru görünüyor. Beyaz kan hücreleri kas hücrelerine girer. Bunlar daha önce kan damarını terk etmiş ve kas hücrelerine göç etmiştir. Bunun neden olduğu bilinmemektedir.
Tam gelişim mekanizması hakkındaki tartışma bugün hala devam etmektedir ve bilim şu anda, bu klinik tablonun neden ortaya çıktığına dair henüz tam olarak açıklanmamış çeşitli nedenleri varsaymaktadır. Kas hücrelerinin yanı sıra Deri hücreleri etkilenecek. Bu durumda biri birinden bahsediyor Dermatomiyozit.
Mevcut terminolojiye göre beş farklı gruplara ayrılmıştır. Grup içinde bir olacak idiyopatik polimiyosit atanmış. Gruba iki sayar idiyopatik dermatomiyozit. Bu bağlamda idiyopatik, sebebin Değil bilinen. Gruba üç olmak Polymyositides özetle, hala insan vücudunun kötü huylu neoplazmaları eşlik ediyor. Bunlar bir yandan sözde içerir neoplastik Sendromlar (tümörler of göğüs ve akciğer) gibi Lösemiler.
Çocuklar polimiyozitten muzdarip mi ve bununla ilişkili mi Vasküler iltihapbir gruptan söz edilir dört sınıflandırılmış polimiyozit.
Karışık görüntüler olması durumunda, bu polimiyozit gruba aittir. beş bölme.

belirtiler

Polimiyozit semptomları çeşitlidir ve bu nedenle teşhis edilmesi kolay değildir. Ana belirti Kas ağrılarıgörünürde bir sebep olmadan meydana gelen ve ağrıyan aynı. Ayrıca eşlik eden biri Kas Güçsüzlüğü bundan kaynaklanabilir.
Tükenme gibi genel şikayetler ve ateş yanı sıra iltihaplı değişiklikler Kan sayımı. Ayrıca alanında şikayetler Eklemler oluşabilir ve ortaktır Kireçlenme veya romatizmal hastalıklar yanlış.
Hangi kas gruplarının da etkilendiğine bağlı olarak bu bölgede buna karşılık gelen şikayetler ortaya çıkabilir. Mı gırtlak ya da Solunum kasları etkilenme, yutma veya nefes alma bozuklukları meydana gelebilir; daha ziyade kasları eller ve ayaklar etkilenmiş, bozulmuş hareket ve azalmış güç sıklıkla tanımlanır.
Bazı durumlarda cilt. Biri de birinden bahsediyor Dermatomiyozit. Bu durumda gelir Cilt tahrişi, Kırmızılık ve Kepek derinin.
Artmış kan sayımına ek olarak Enflamasyon değerleri bazen de Kas enzimleri immünolojik süreç nedeniyle kana salınır.

Teşhis

Çeşitli görünümünden dolayı polimiyozit tanısı koymak zordur. Kural olarak, bir grip benzeri bir enfeksiyon, bir romatolojik hastalık veya bir İlaç reaksiyonu (Örneğin. simvastatin) polimiyozit şüphesi yönlendirilmeden önce düşünce.
Teşhis yaparken, öncelikle diğer olası nedenleri dışlamak önemlidir. En önemli teşhis araçlarından biri şudur: Kan testiinflamasyon değerlerinin (beyaz kan hücreleri, CRP değeri, muhtemelen romatoid faktörler) belirlendiği. Ancak o zaman birlikte bakıldığında polimiyozit tanısı konulabilir.

Polimiyozitte antikor oluşumu

Bunun bir sonucu olarak polimiyosit bir çeşit idiyopatik miyozit ve bu nedenle otoimmün hastalıklardan biridir, hastaların% 90'ında sözde olabilir Oto antikorlar kan serumunda bulunur.
Bununla birlikte, vakaların yaklaşık% 60'ında bunlar çoğunlukla vücudun kendi hücrelerinin spesifik olmayan moleküler biyolojik hücre bileşenlerine yönelik antikorlardır, sadece yaklaşık% 30'unda vücudun yanlış bir şekilde yabancı olarak tanıdığı ve savaştığı miyozite özgü veya miyozitle ilişkili antijenlerdir. .

Miyozite özgü antijenler şunları içerir: tRNA sentetazları, gibi. Mi-2, SRP ve Jo-1.
Bu antijenler için hastanın kanında var olabilen ve bu antijenler için tespit edilebilen karşılık gelen miyozit spesifik oto-antikorlar (MSA), bu nedenle anti-Jo-1 antikorları, Mi-2 antikorları ve SRP antikorlarıdır. Miyozit ile ilişkili antijenler şunları içerir: PM-Scl, SS-A-Ro.
Bu antijenler, hücreler tarafından çok çeşitli farklı kas hasarlarında oluşturulur ve hücre yüzeyinde sunulur. Genetik olarak buna yatkın hastalarda, bu antijenler daha sonra vücudun kendi bağışıklık sistemi tarafından yabancı olarak tanınabilir, böylece bir antikor-antijen bağışıklık reaksiyonu meydana gelir ve bu da kronik (kas-) iltihaplanma süreci yol açar.

Polimiyozit için kan testleri

Polimiyozit tanısının bir parçası olarak, i.a. Ayrıca kan değerleri fizik muayeneye ek olarak doku çıkarılması (Kas biyopsisi) ve görüntüleme prosedürleri (Ultrason, elektromiyografi, MRI), daha ileri bir araştırma yöntemini temsil eder.

Otoimmün reaksiyon tarafından tetiklenen bir (kas) enflamatuar süreç olduğundan, hastanın kanı genellikle artmış seviyelerde inflamasyon içerir (CRP = C-reaktif protein, ESR = kan sedimantasyon hızı).

Hasar görmüş kas hücrelerinden kana salınan yüksek kas enzimleri (CK-MM, GOT, LDH, aldolaz, RF) da dikkat çekicidir. Bu enzim değerlerinin seviyesi, aynı zamanda, hastalığın veya kas hasarının kapsamı hakkında sonuçlara varılmasına ve böylece hastalığın mevcut durumuna ilişkin bir izlenim elde edilmesine izin verir.

Ek olarak, karakteristik otoimmün reaksiyona dahil olan belirli oto-antikorlar da kanda bulunabilir. Miyozite özgü otoantikorlar (MSA) ve miyozit ile ilişkili otoantikorlar (MAA) arasında bir ayrım yapılır.

terapi

Klinik tablonun karmaşıklığından dolayı, polimiyozitin tedavisi buna bağlı olarak zordur.Tüm otoimmün hastalıklar gibi, tedavi girişimleri Bağışıklık sisteminin kısılması üstlenilen.
Tarafından kortizon ve sözde İmmünosüpresiv bağışıklık sisteminin performansı bozulur. Ağrı, antiinflamatuar ve analjezik ilaçlarla (örn. İbuprofen veya diklofenak) tedavi edilir. Bazen MTX gibi romatolojiden bilinen ilaçlar da kullanılır.
Fiziksel bir Koruma kas ağrısı çok şiddetli hale gelirse faydalı olabilir. Ancak kasların nedenli olmadığından emin olunmalıdır. egzersiz eksikliği atrofi.
Tedaviye yönelik son birkaç yaklaşımdan biri şudur: filtre Hastadan plazmanın çekildiği ve tekrar infüze edilmeden önce saflaştırıldığı kan.

Polimiyozit Kalıtsal mı?

Polimiyozit, vücudun kendi iskelet kası hücre bileşenlerine karşı otoimmün bir reaksiyonun neden olduğu bir hastalık olan idiyopatik miyozitin geniş şemsiyesi altına girer.
Vücudun neden bazı hastalarda bu yanlış reaksiyonu başlattığı henüz tam olarak açıklanmadı, ancak ailesel kümeler ve bazı kalıtsal özellikler olası bir kalıtsal bileşene işaret ediyor.
Ancak polimiyozitin kalıtsal olduğu varsayımına ek olarak, bazı çevresel etkiler (örn. Viral enfeksiyonlar) ve kötü niyetli Tümör hastalıkları (örneğin akciğer, meme, mide, pankreas kanseri) bu otoimmün hastalık için tetikleyici olduğu varsayılmıştır.