Hodgkin olmayan lenfoma

Tanım - Non-Hodgkin Lenfoma Nedir

Hodgkin olmayan lenfomalar, ortak noktaları lenfositlerden kaynaklanan büyük bir farklı habis hastalıklar grubudur. Lenfositler, bağışıklık sistemi için gerekli olan beyaz kan hücrelerine aittir. Halk arasında, Hodgkin olmayan lenfoma ve Hodgkin lenfoma, lenf düğümü kanseri altında özetlenir. Bu iki gruba ayrılma tarihseldir, ancak bugün hala kullanılmaktadır. Çeşitli Hodgkin olmayan lenfomalar, maligniteleri ve menşe hücrelerinde farklılık gösterir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Lenf düğümü kanseri

nedenleri

Bazı Hodgkin dışı lenfomaları destekleyebilen birkaç bilinen faktör vardır. Öncelikle burada hücre hasarından bahsetmek gerekir. Bu, önceki kanserler için önceki radyasyon tedavileri veya kemoterapi tedavileri ile tetiklenebilir. Bu tedavilerin sadece tümör üzerinde etkisi olmadığı için sağlıklı vücut hücreleri de zarar görür ve bu da Hodgkin dışı lenfoma ile sonuçlanabilir.

Ayrıca, daha önce çözücü olarak kullanılan benzenlerle aşırı temas, hücre hasarına neden olabilir. Bu küresel nedenlere ek olarak, Hodgkin dışı lenfomanın spesifik alt tiplerinin riskini artıran nedenler de vardır. Örneğin, Pfeiffer glandüler ateşine neden olan Ebstein-Barr virüsü enfeksiyonu veya bir HIV enfeksiyonu Burkitt lenfomasını destekleyebilir. Burkitt lenfoması çok agresif olarak kabul edilir ve sözde B lenfositlerinden kaynaklanır. Helicobacter pylori bakterisi gibi bakterilerle enfeksiyonlar da belirli bir Hodgkin dışı lenfomayı teşvik edebilir. Enfeksiyon mide iltihabını (gastrit) tetikler ve daha sonra MALT lenfoma (Mukoza İlişkili Lenfoid Doku) haline gelebilir.

Ana makalemiz hakkında daha fazlasını okuyun: lenfoma

Eşlik eden semptomlar

Non-Hodgkin lenfomanın klasik semptomu, uzun süre şişen ve zarar vermeyen bir lenf düğümüdür. Bunlar genellikle boyun, koltuk altı veya kasıkta hissedilebilir. Ateş, kilo kaybı ve gece terlemelerinin üç semptomunun bir kombinasyonu olan B semptomları da tipiktir. İleri aşamalarda dalak sol kostal arkın altında hissedilebilecek şekilde büyüyebilir. Bu genişleme ağrılı olabilir. Diğer bir geç semptom, tüm kan hücrelerindeki azalmadır. Bu, hastalık ilerledikçe kemik iliğinin zarar görmesi ve dolayısıyla kan hücrelerinin üretiminin kısıtlanmasıyla tetiklenir. Bu daha sonra kendini yorgunluk ve halsizlik gibi bir dizi semptomun yanı sıra spontan kanama ile gösterir. Bunlar burun kanaması veya diş eti kanaması şeklinde ortaya çıkabilir. Ek olarak, vücudun savunma hücreleri azaldığı ve kısmen değiştirildiği ve bu nedenle işlevsiz kaldığı için sık enfeksiyonlara eğilim vardır. Nadiren kulak, burun ve boğaz bölgesinde, sindirim kanalının tamamında veya ciltte kitleler oluşabilir.

Ana makalemizde daha fazlasını okuyun: Lenfoma belirtileri

Derideki belirtiler nelerdir?

Derideki değişiklikler tüm Hodgkin dışı lenfomalarda görülmez ve Hodgkin dışı lenfoma alt tipine bağlı olarak ciltte farklı semptomlar görülür. Örneğin kronik lenfositik lösemiye kaşıntı ve kronik kurdeşen eşlik edebilir. Kurdeşen ciltte kızarıklık ve küçük lokalize şişliklerle ortaya çıkar. Ayrıca cildin geniş alanları kızarabilir (eritrodermi) ve cilt mantarları oluşabilir. Bu semptomlar özellikle yaşlı hastalarda ciltte görülür. T hücreli lenfomalarda özellikle mikozis fungoides ve Sézary sendromu ciltte semptomlara neden olur. Mikoz fungoides ile, önce pullu kızarık alanlar ve belirgin kaşıntı görülür. Bunlar yavaş yavaş sözde plaklara dönüşür. Ciltte kalınlaşma tipiktir. Geç dönemlerde yüzeyde açık alanlar gösteren hemisferik deri tümörleri bulunabilir. Mikoz fungoides, aşırı kızarıklık, şiddetli kaşıntı ve ellerde ve ayaklarda aşırı kornifikasyonla ilerleyen bir Sézary sendromuna dönüşebilir.

B semptomları

B semptomları üç semptomdan oluşan bir kompleksi tanımlar: ateş, kilo kaybı ve gece terlemeleri. Uzman literatüründe ateşin tanımı her zaman tutarlı değildir. Kural olarak, 38 derecenin üzerindeki vücut sıcaklıklarında ateşten söz edilir. Ateş, enfeksiyon gibi başka bir hastalıkla açıklanamaz.

Altı ay içinde orijinal vücut ağırlığının% 10'undan fazla kilo kaybı da B semptomlarının bir parçasıdır. Üçüncü belirti gece terlemeleri. Gece terlemesi, gecenin ortasında ter içinde uyanmayı ifade eder. Hastalar genellikle gecede birkaç kez pijama veya yatak takımlarını değiştirmek zorunda kaldıklarını bildirirler. Terim, Ann Arbor sınıflandırmasıyla oluşturulmuştur. "A" nın eklenmesiyle, bahsedilen semptomlar mevcut değildir. "B" son eki kullanılırsa, hastada semptom üçlüsü mevcuttur. Çoğu durumda, tümörün yüksek hastalık aktivitesinin bir ifadesi olduklarından, B semptomlarının varlığı daha kötü bir prognozla ilişkilidir. Genellikle tedavi başladıktan sonra azalır. Durum böyle değilse, kalıcı B semptomları kemoterapiye yanıt vermemeye eğilimli olduğu için tedavi yeniden gözden geçirilmeli ve gerekirse değiştirilmelidir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgiyi şurada bulabilirsiniz:: B Belirtileri

Hodgkin olmayan lenfoma ile yaşam beklentisi nedir?

Bireysel Hodgkin dışı lenfomaların yaşam beklentisi çok farklıdır, bu nedenle genel bir açıklama yapılamaz. Bir yandan, tanı konulduğunda Hodgkin dışı lenfomanın ne kadar kötü huylu ve ne kadar ilerlemiş olduğuna bağlıdır. Aşağıdakiler, bazı yaygın Hodgkin dışı lenfomalar için beklenen yaşam süreleridir.

• Foliküler lenfoma, tanı anında yaklaşık 10 yıllık bir yaşam beklentisine sahiptir.
• Mantle hücreli lenfoma ile yaşam beklentisi yaklaşık 5 yılda daha düşüktür.
• Multipl miyelomda, yaşam beklentisinin hesaplanmasında birçok faktör rol oynar, bu nedenle burada bir açıklama yapmak zordur. En iyi durumda, optimal tedaviye sahip genç hastalarda, hastaların yaklaşık% 50'si sonraki 10 yıl boyunca hayatta kalır.
• Burkitt lenfoma, geç teşhis edilirse aylar içinde ölüme yol açabilir, oysa doğrudan bağlantılı tedavi ile erken teşhis iyi bir yaşam beklentisi gösterir. Bununla birlikte, bu iyi prognoz, Burkitt lenfomasında atipik olmayan ikinci bir tümör ortaya çıkar çıkmaz kötüleşir.
• Mikozis fungoides, daha az kötü huylu lenfomalardan biridir ve bu nedenle erken evrelerinde yaşam beklentisi iyidir. Bununla birlikte, diğer organlarda invaziv büyüme meydana gelirse, yaşam beklentisi önemli ölçüde kötüleşir.

Ayrıntılı bilgileri şu adreste bulabilirsiniz: Bir lenfoma için prognoz

İyileşme şansı nedir?

İyileşme şansı düşünüldüğünde, Hodgkin dışı lenfoma malignitesi göz önünde bulundurulmalıdır. Daha az kötü huylu lenfomalarda, iyileşme ancak erken aşamalarda kabul edilebilir. Yavaş büyüme, tedaviyi çok zorlaştırır, böylece radyasyonla sadece küçük bulgular tamamen iyileştirilebilir. Daha yüksek aşamalarda artık iyileşme şansı yoktur ve bu tedavinin amacı değildir. Habis Hodgkin olmayan lenfomalar erken evrelerde çok yüksek oranda tedavi edilebilir. İleri aşamalarda bile, vakaların% 60'ına kadar bir tedavi varsayılabilir.

Bu konuyla da ilgilenebilirsiniz: Bir lenfoma için prognoz

oluşturmak üzere

Hodgkin olmayan lenfomalar dört gruba ayrılır. Menşe hücreye bağlı olarak, B hücresi ve T hücresi lenfomalarına ayrılırlar. Ek olarak, malignite (malignite) açısından da bir ayrım yapılır. Adlandırma genellikle hücrelerin spesifik lenfomada kötü huylu şekilde nasıl değiştiğine dayanır.

B hücreli lenfoma formları

Daha az kötü huylu B hücreli Hodgkin olmayan lenfomalar şunları içerir:

• kronik lenfositik lösemi
• Tüylü hücreli lösemi,
• Waldenström hastalığı,
• Multipil myeloma,
• Foliküler lenfoma,
• MALT lenfoma
• Manto hücreli lenfoma.

Burada daha az kötü huylu, lenfomaların daha yavaş büyüme gösterdiği anlamına gelir. Bununla birlikte, kemoterapötik ajanlarla tedavi oldukça zordur çünkü hızlı büyüyen tümörler söz konusu olduğunda daha iyi sonuç verirler.

Daha kötü huylu B hücreli lenfomalar şunları içerir:

• Burkitt lenfoma
• diffüz büyük hücreli B hücreli lenfoma
• anaplastik lenfoma

Burkitt lenfoması genellikle HI virüsü enfeksiyonuyla ilişkilidir. Daha kötü huylu lenfomalar, daha hızlı ve invaziv büyüme gösterir. Yüksek hücre bölünme oranı nedeniyle kemoterapiye iyi yanıt verirler.

T hücre lenfomalarının formları

Daha az kötü huylu lenfoma olarak sınıflandırılan birçok T hücresi lenfoması alt tipi de vardır:

• Mikoz fungoides
• T bölgesi lenfoma
• NK hücreli lösemi (doğal öldürücü hücreli lösemi),
• anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma
• pleomorfik küçük hücreli lenfoma.

Kötü huylu T-hücresi lenfomaları durumunda, anaplastik, lenfoblastik ve immünoblastik lenfoma arasında bir ayrım yapılır.

B hücreli non-Hodgkin lenfoma

B hücreli non-Hodgkin lenfoma,% 30 ile en sık görülen Hodgkin dışı lenfomadır. Daha kısır ve saldırgan biçimlerden biridir. Diğer non-Hodgkin lenfomalarda olduğu gibi, tanı, bir doktorun konsültasyonu ile lenf düğümlerinin klinik muayenesinin yanı sıra laboratuvar değerleri ve bir lenf nodu biyopsisinin (doku örneklemesi) kombinasyonuyla yapılır.Bazı durumlarda görüntüleme de yapılır.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Lenf düğümü biyopsisi

Diğer Hodgkin dışı lenfomaların aksine, B hücreli non-Hodgkin lenfomada, örneğin güvenilir bir tanı koyabilmek için kanda belirlenebilen özel bir belirteç yoktur. Bu nedenle, değişmiş bir lenf düğümünün biyopsisine bağımlıdır. Hızlı büyüme ile ilişkilendirilen habis bir Hodgkin dışı lenfoma olduğu için, tedavinin neredeyse her zaman iyileştirildiği varsayılır. İyileşme oranları yaklaşık% 50 ila% 90'dır. Terapi kemoterapiden oluşur. Hangi kemoterapinin verileceği, yaşa ve teşhisin bir parçası olarak hesaplanan belirli bir risk derecesine bağlıdır. Genellikle farklı kemoterapi ilaçlarının özel bir antikor ile kombinasyonu verilir. B hücreli non-Hodgkin lenfomada 5 yıllık sağkalım oranı% 60 ile% 90 arasındadır. Yaşam beklentisi, tümörün genetik yapısına bağlıdır ve Ann-Arbor sınıflandırmasına göre yaşlılık, kötü genel durum ve ileri evre gibi faktörlerle kötüleşir.

tedavi

Tedavi seçimi, Hodgkin dışı lenfomanın ne kadar kötü huylu olduğuna bağlıdır. Henüz erken evrelerde olan ve henüz önemli ölçüde yayılmamış daha az habis lenfomalar, kemoterapi yavaş büyüyen lenfomalar için yeterince etkili olmadığından sadece ışınlanır. Lenfoma vücutta daha fazla yayılmışsa, yani Ann-Arbor'a göre evre III veya IV'te, artık hastalığın tedavi edileceği varsayılamaz. Bu durumda hasta yakından izlenir ve olası semptomlar tedavi edilir veya farklı kemoterapötik ajanların bir kombinasyonu kullanılabilir.

Çok kötü huylu Hodgkin dışı lenfomaların tümü iyileşme amacıyla tedavi edilir. Aşama da alakalı değil. Tercih edilen tedavi, birkaç kemoterapi ilacının kombinasyonudur. Çalışmalar, bunun tek bir kemoterapi ilacı kullanmaktan daha etkili olduğunu göstermiştir. Listelenen genel terapötik yaklaşımlara ek olarak, belirli Hodgkin dışı lenfoma alt türleri için mevcut çalışma durumuna göre düzenli olarak güncellenen spesifik tedavi planları vardır. Örneğin kronik lenfositik lösemi veya multipl miyelomda durum budur.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Lenfoma tedavisi

kemoterapi

Kemoterapi Hodgkin dışı lenfoma malign hücrelerinin bölünme sürecini kesintiye uğratmayı amaçlamaktadır. Çeşitli kemoterapötik ajanlar, ona zarar vermek için DNA'nın farklı kısımlarını hedef alır. Sonuç olarak, hücre batar ve parçalanır. Kemoterapi sadece dejenere hücrelere değil, aynı zamanda vücudun sağlıklı hücrelerine de etki eder. Özellikle gastrointestinal sistemin mukoza hücreleri ve kemik iliği etkilenir. Bu hücrelerin ölümü nedeniyle, ishal, yorgunluk, enfeksiyonlara yatkınlık ve kendiliğinden kanamayı içerebilen kemoterapinin yan etkileri ortaya çıkabilir. Hodgkin dışı lenfomaların birçoğu için, CHOP şemasına göre polikemoterapi olarak adlandırılan tedavi kullanılır. Aşağıdaki kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonudur: siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizolon. Önceki üç ilaç, kemoterapi ilaçları sınıfına aittir. Prednisolone, kortizon gibi bir glukokortikoiddir.

İşte ana makale: kemoterapi

Kök hücre tedavisi

Kemoterapiye rağmen Hodgkin dışı lenfoma tedavi edilmezse kök hücre tedavisi düşünülebilir. Otolog ve allojenik kemik iliği nakilleri arasında bir ayrım yapılır. Otolog bir nakilde, tüm lenfoma hücrelerini öldürebilen çok güçlü bir kemoterapiden sonra, hastaya kemik iliğindeki kan üreten sistemin yerini alması için kendi kemik iliği verilir. Allojenik transplantasyon durumunda hasta, belirli genetik belirteçlerde hastaya karşılık gelen yabancı bir donörden kemik iliği alır.

Bununla ilgili daha fazla bilgiyi şu adresten okuyabilirsiniz: Kök hücre nakli

Işınlama

Radyasyon, daha az habis Hodgkin dışı lenfomalarda kullanılır. Etkilenen lenf düğümleri radyasyon alanı olarak seçilir. Diğer dokular da lenf düğümünden lenfomanın invazif büyümesinden etkilenirse, bunlar da ışınlanabilir. Radyasyon terapistleri, radyasyon sırasında önemli bir denge sağlamaya çalışırlar. Bir yandan, etkilenen doku mümkün olduğunca fazla radyasyon dozu almalıdır, böylece etkili tümör kontrolü mümkün olur. Diğer yandan çevre doku mümkün olduğunca korunmalıdır. Hodgkin dışı lenfoma nedeniyle kemikler kırılgansa veya orada şiddetli ağrı hissedilirse, radyasyon kemikleri tekrar güçlendirmeye ve ağrıyı hafifletmeye yardımcı olabilir.

Ana makalemizi şu adreste bulabilirsiniz: radyoterapi

Teşhis

Teşhis çeşitli yöntemlerle yapılır. Birincisi, hasta ile bir görüşme ve boyunda veya kasık bölgesinde büyümüş ancak ağrılı olmayan lenf düğümleri gibi klinik bir muayene yoluyla tipik bulgular elde edilebilir. B semptomları (ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybının birleşimi) ayrıca kötü huylu bir hastalığın varlığına işaret eder. Ayrıca kan testi yapılarak şüpheli bir lenf nodu çıkarılır ve ardından mikroskop altında incelenir. Teşhisi tamamlamak için bir görüntüleme incelemesi yapılabilir.

Kan değerleri neyi gösterir?

Normal kan sayımı, lenfositlerde artış veya azalma olup olmadığını kontrol etmek için kullanılır. Ayrıca, diğer kan hücrelerinin, örneğin yorgunlukla birlikte anemiye (anemi) yol açabilecek anormallikler gösterip göstermediği kontrol edilir. Aneminin bir nedeni, kan sayımında da tespit edilebilen kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasıdır.

Kan değerlerinde de iltihaplanma olduğunda artan spesifik değerler vardır. Bu durumda, CRP (C-reaktif protein) gibi iltihaplanma parametreleri artacaktır. Hodgkin olmayan lenfomanın tam alt tipini belirlemek için spesifik kan testleri de yapılabilir. Bu amaçla, Hodgkin olmayan lenfomanın B lenfositlerinden mi yoksa T lenfositlerinden mi kaynaklandığını ayırt etmeye yardımcı olan biyokimyasal bir yöntem kullanılarak belirli yüzey proteinleri belirlenir. Bu iki grup, bağışıklık sistemi için farklı görevleri yerine getiren lenfositlerin alt gruplarıdır.

Hangi aşamalar var?

Aşamalar, Ann-Arbor sınıflandırmasına göre kategorize edilir.

Aşama I'de, yalnızca bir lenf düğümü bölgesi etkilenir veya lenf düğümlerinin dışında bir enfeksiyon (ekstranodal enfeksiyon), ancak belirli bölgelerde etkilenir. Bir lenf düğümü bölgesi, boyun, koltuk altı veya kasıkta bulunanlar gibi sabit lenf düğümleri gruplarını ifade eder. Bağışıklık sisteminin bir organı olan dalak, aynı zamanda bir lenf düğümü bölgesi olarak da sınıflandırılır. Ekstranodal istila, komşular nedeniyle dejenere olan hücrelerin diğer dokulara yayılmasıdır.

Evre II'de en az iki lenf düğümü bölgesi veya lenf düğümlerinin dışındaki komşu bölgeler yer alır. Ancak, bunların tümü diyaframın üstünde veya altındadır. Bu, kas ve tendonlardan oluşan ve göğsü karından ayıran bir zardır.

Etkilenen lenf düğümleri veya ekstranodal tutulum diyaframın her iki tarafında ise, Ann-Arbor'a göre buna Evre III denir.

Evre IV, lenf düğümlerinin durumundan bağımsızdır ve en az bir organ etkilenirse verilir ve bu komşuluk ilişkileriyle açıklanamaz.

metastaz

Tanımı gereği metastaz, kötü huylu bir hastalığın uzak bir organa yerleşmesidir. Hodgkin olmayan lenfomanın dejenere hücreleri genellikle başlangıçta lenf düğümlerinde bulunur. Ancak kan dolaşımı ile vücudun her yerine dağılabilir ve farklı bir yere yerleşebilirler. Bu vücudun herhangi bir organını etkiliyorsa, Ann Arbor sınıflandırmasına göre evre IV atanır.

Uzun vadeli etkiler nelerdir?

Çeşitli Hodgkin dışı lenfomalarda farklı bir hastalığın nüksetme riski vardır. Bunun tedavisi genellikle daha zordur ve yapılandırılmış takip bakımı ile mümkün olduğu kadar erken keşfedilmelidir. Birden fazla kemoterapi ilacının kullanılması, yaşam boyunca ikinci bir tümör geliştirme riskini artırır. Bu ikincil tümörler tipik olarak meme kanseri, tiroid kanseri veya bir tür beyaz kan kanseri olan akut miyeloid lösemidir. Radyasyon ayrıca uzun vadeli etkileri de tetikleyebilir. Işınlanmış lenf düğümlerinin yakınında bulunan organlar etkilenir. Ciltte kızarıklık ve dokudaki değişiklikler hissedilebilir. Akciğerlerde yeniden şekillenme süreçleri ve muhtemelen nefes darlığı ile ilişkilendirilebilen iltihaplanma meydana gelebilir. Mide bulantısı ve yorgunluğun yanı sıra kalp hasarı da mümkündür.